Craniopharyngeoma - הידוע גם בשם גידול ארדהיים - הוא שפיר מוֹחַ גידול סרטני. גידול איטי זה מתרחש בעיקר אצל ילדים ובני נוער ומתעורר כמום באזור ה בלוטת יותרת המוח (בלוטת יותרת המוח). אבחנה של קרניופרינגומה קשה לעיתים קרובות, מכיוון שהתסמינים עשויים להצביע על מגוון מצבים אחרים.
מהי קרניופרינגומה?
תרשים סכמטי המציג את המיקום של a מוֹחַ גידול במוח. לחץ להגדלה. Craniopharyngeoma הוא צמיחה איטית מוֹחַ גידול סרטני. הגידול שפיר ולרוב גורם לתסמינים בשלב מאוחר מאוד. ה craniopharyngeoma מתפתח באזור ה בלוטת יותרת המוח, מה שמכונה בלוטת יותרת המוח. ישנם שני סוגים של craniopharyngeoma, אדמנטין ופפילרי. קרניופרינג'ומה המוחלטת מופיעה בדרך כלל אצל ילדים בין הגילאים 5 עד 10. הסוג הפפילרי, לעומת זאת, מופיע אך ורק אצל מבוגרים, וכאן הגיל הוא בדרך כלל סביב 60 עד 75 שנים. ה בלוטת יותרת המוח אחראי על ייצור ההורמונים. הורמונים משפיעים על גדילה, מטבוליזם, התפתחות גיל ההתבגרות, ויסות משקל וכן על ויסות נוזלי הגוף לאזן. מכיוון שהקרניופרינגומה גדלה באזור בלוטת יותרת המוח, היא יכולה עוֹפֶרֶת להפרעות באזורים הנ"ל עם התקדמותה. Craniopharyngeoma מלווה לעתים קרובות בהפרעות ראייה בגלל האופטי עצבים לחצות באזור בלוטת יותרת המוח ולעתים קרובות הם מושפעים. Craniopharyngeoma הוא גידול מחולל ומלא נוזלים עטוף בקפסולה מוצקה. הנוזל מכיל רמות גבוהות של כולסטרול. יש סידן פיקדונות ברכיבים המוצקים. Craniopharyngeoma גדל לאט מאוד ואינו גרור.
סיבות
הגורם לקרניופרינגומה הוא מום במוח, ליתר דיוק בבלוטת יותרת המוח (היפופיזה). צינור נוצר בבלוטת יותרת המוח במהלך התפתחות ה עוּבָּר ברחם, שנעלם עם התבגרות העובר. צינור זה ידוע גם בשם צינור קרניופרינגל. אם נשארים תאים שיורדים במהלך נסיגת הצינור, כתוצאה מכך עלולות להתפתח גידולים פתולוגיים. קרניופרינגומה יכולה להתפתח מגידולים אלה. עם זאת, מדוע התאים הנותרים של צינור העוברים משתנים ומתחילים להתרבות עדיין לא ברור.
תסמינים, תלונות וסימנים
בתחילה, craniopharyngeoma אינו גורם לתסמינים או תלונות מוגדרות. שפיר גידול מוחי אינו גורם לסימני מחלה עד שהוא גדל. לעתים קרובות, תסמינים כגון כאבי ראש, בעיות ראייה וצמיחה פיגור לא מתפתחים במשך שנים. הלחץ התוך גולגולתי המוגבר יכול גם לגרום כְּאֵב התקפים וחסרים נוירולוגיים. אופייני סימנים של גידול במוח כולל גם צמא מוגבר, בחילה ו הקאהותפוקת שתן מוגברת. תסמינים במערכת העיכול מופיעים בעיקר בשעות הבוקר ועל ריקם בטן. בשל לוקליזציה שלה ב עצב אופטי אזור, הפרעות ראייה ואובדן שדה הראייה עלולים להתרחש. קרבתו לבלוטת יותרת המוח ו ההיפותלמוס עשוי לקדם גירעונות הורמונליים. התוצאה גורמת לעיכוב משמעותי בצמיחה, במיוחד אצל ילדים ובני נוער. היווצרותם של מאפיינים מיניים משניים עלולה להיות מופרעת כתוצאה מ- craniopharyngeoma. בנוסף, ההפרעות ההורמונליות עלולות לגרום להיפופונקציה של בלוטות יותרת הכליה ובלוטת התריס, מה שמביא בתורו לתלונות גופניות שונות. במקרים חמורים, סוכרת יכול להתפתח insipidus, אשר בא לידי ביטוי על ידי עייפות, צמא קשה וביצועים לקויים. לעתים קרובות ההשפעות החמורות מאוד של גידול מוחי יכול לפגוע מאוד באיכות החיים ולגרום לאי נוחות פסיכולוגית אצל חולים רבים.
אבחון ומהלך
בגלל הקושי באבחון, יכול לקחת קרניופרינגנומה זמן רב עד לאבחון. על סמך הסימפטומים אפשריים מגוון מצבים. בדרך כלל מציינים גדילה מושהית אצל ילדים, מה שהופך את רופא הילדים לנקודת המגע הראשונה. לאחר לקיחת ה- היסטוריה רפואית, דם מבצעים ניתוח בו, בין היתר, נמדדת רמת ההורמונים. מכיוון שלעתים קרובות קיימים גם הפרעות ראייה, ה רופא עיניים משתלט על אבחון נוסף. בשיתוף פעולה עם נוירולוג, הליכי הדמיה כגון קרני רנטגן, CT ו- הדמיה בתהודה מגנטית במיוחד בעזרת MRI ניתן אפילו לזהות בקלות קרניופרינג'ומות קטנות. Craniopharyngeoma הוא שפיר גידול מוחי. עם זאת, מכיוון שהוא יכול גם לגדול באזורים סמוכים במוח, תסמינים חמורים יכולים להופיע לאורך זמן, אשר לא רק מפחיתים את איכות החיים של המושפעים, אלא גם מהווים סיכון להופעתם בריאות. ניתן לראות את מהלך הקרניופרינגומה בשני חלקים, שכן ב 30 אחוז מכל המקרים הגידול נוצר שוב לאחר הניתוח. רק מי שנשאר ללא הישנות יותר מחמש שנים יכול להיחשב לריפוי לחלוטין. עם זאת, זה דורש כי craniopharyngeoma הוסר לחלוטין. במקרים רבים - אם הגידול גדל לתוך ההיפותלמוס - יכולות להיות השלכות אינטלקטואליות מאוחרות.
סיבוכים
עקב קרניופרינגומה, חולים סובלים מהפרעות ותלונות שונות. ברוב המקרים, ילדים במיוחד מושפעים מתלונות אלה, כך שהפרעות התפתחותיות מתרחשות אצלם ולכן, נזק תוצאתי יכול להתרחש גם בבגרות. הנפגעים סובלים בעיקר מ כאבי ראש והפרעות ראייה. ה כאבי ראש יכול להתפשט גם לאזורים אחרים בגוף ולגרום כְּאֵב גם הם. ילדים סובלים מהפרעות גדילה וגם צמא מוגבר עקב קרניופרינגנומה. בגלל זה, השתנה תכופה מתרחש גם, וכך לא לעתים רחוקות דכאון או תלונות אחרות. Craniopharyngeoma יכול להתפשט לאזורים אחרים בגוף ללא טיפול. הטיפול בתלונה זו נעשה על ידי הסרת הגידול. ככלל, לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. עם זאת, המושפעים תלויים גם בקרינה תרפיה כדי להבטיח שהגידול יוסר לחלוטין. במקרים רבים זה מביא למהלך חיובי של המחלה ותוחלת החיים של המטופל אינה מושפעת מהקרניופרינג'ומה.
מתי צריך ללכת לרופא?
כאשר הפרעות ראייה חריגות ואחרות סימנים של גידול במוח שמים לב, יש צורך בייעוץ רפואי. יש להתייעץ עם רופא גם אם מופיעים כאבי ראש קשים או אובדן שדה הראייה מצד אחד או משני הצדדים. עיוורון מעיד על כך שהגידול כבר רחוק מאוד - על האדם שנפגע לפנות לרופא המשפחה באופן מיידי. סימני אזהרה נוספים הדורשים בירור מיידי הם שינויים באישיות, סְחַרחוֹרֶת או בעיות עם ריכוז ו זיכרון. הורים שמבחינים בהפרעות גדילה או חוסר התבגרות אצל ילדיהם צריכים להתקשר לרופא הילדים. הטיפול בפועל מתרחש בבית החולים. לאחר ההליך, על המושפע לנצל את הבדיקות שהוזמנו אצל הרופא וליידע את איש המקצוע הרפואי אודות תלונות וחריגות. אם יש חשד לקרניאופרינגומה יש לפנות לייעוץ רפואי בכל מקרה. נקודת הקשר הנכונה היא רופא המשפחה או נוירולוג. תלוי בסוג התופעות ובחומרתן, יש להתייעץ גם עם מומחים שונים.
טיפול וטיפול
הבחירה הראשונה בטיפול ב craniopharyngeoma היא ניתוח. המטרה היא להסיר לחלוטין את הגידול במוח מבלי להשפיע על אזורי מוח שכנים. עם זאת, בכ- 80 אחוזים מכל המקרים, לא ניתן להסיר לחלוטין את הגידול המוחי שפיר. בדרך כלל, הקרניופרינגומה כבר התפשט עד כדי אזורים כמו האופטיקה עצבים ו ההיפותלמוס מושפעים גם הם. במיוחד באזור ההיפותלמוס, הסרת קרניופרינגומה מתגלה כקשה ביותר. קשה להבדיל בין רקמת גידול ומבני מוח בריאים. לקריניופרינגומה יש הישנות גבוהה, מה שאומר שבחמש השנים הראשונות קיים סיכון גבוה שהקרניופרינגומה תחזור על עצמה, מה שהופך פעולה אחרת בלתי נמנעת. אם craniopharyngeoma הוא ציסטה גדולה, ללא חדר, במקרה של הישנות, לנקב עשוי להספיק. אם לא ניתן היה להסיר את הקרניופרינגומה לחלוטין או רק א לנקב בוצע, קרינה תרפיה ניתן לבצע לאחר מכן. הטיפול בהקרנות ניתן לתקופה של מספר שבועות ונועד למנוע צמיחה חוזרת. יתר על כן, סמים תרפיה הוא יזם עבור craniopharyngeoma. מאז הורמונים מיוצרים בבלוטת יותרת המוח, בדרך כלל יש צורך ליזום טיפול הורמונלי. אם בלוטת התריס הושפע, ניתן לטפל בהיפופונקציה בעזרת levothyroxine. יתר על כן, טסטוסטרון כמו גם תכשירי אסטרוגן ופרוגסטין משמשים לטיפול בהיפופונקציה של אברי הרבייה. מכיוון שקרניופרינגומה יכולה לגרום גם לתסמינים אחרים, הטיפול התרופתי מותאם לאדם המושפע בכל מקרה.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה לחולים עם קרניופרינגומה טובה יחסית רק אם גידול מוחי זה מתגלה מוקדם. אם ניתן להסירו לחלוטין במהלך הניתוח, הדבר משפר את סיכויי ההישרדות ארוכי הטווח. אך שיעור ההישנות גבוה. זה מצביע על כך שפרוגנוזה מציאותית לקראניופרינגומה קשה. התחזית טובה רק לקרניאופרינגאומות קטנות, קומפקטיות מאוד ולכן ניתנות להסרה בקלות. לרוב החולים עם קרניופרינגומות, יותר מ -80 אחוזים נדרשים טיפול הורמונלי למשך שארית חייהם. ניתוח מוצלח של craniopharyngeoma מלווה לעיתים קרובות בטיפול בהקרנות. התחזית של 70 עד 80 אחוז מהחולים המטופלים כך היא שהם ישרדו בעשר השנים הבאות. טיפול בקרינה עלול לגרום לחסרים בהורמונים הדורשים טיפול. ניתוח והסרה מוחלטת של קרניופרינגנומה אינם יכולים לשפר אובדן ראייה או זיכרון שכבר התרחש. הם מייצגים נזק קבוע. בתוך ה עודף משקל חולים עם craniopharyngeoma, הפרוגנוזה לא כל כך טובה. כ- 30 אחוזים מאלה הסובלים מ- craniopharyngeomas הם עודף משקל או שמנים. עבור אנשים אלה, הסיכונים להשלכות הקשורות למשקל כגון סוכרת מחלות לב וכלי דם מוגברות. במעקב רפואי לכל החיים, אנשים עם קרניופרינגנומה המנותחת ומוקרנת בהצלחה יכולים להמשיך ולחיות ללא הישנות.
מניעה
עד כה אין ידוע על יעילות אמצעים למניעת craniopharyngeoma. מכיוון שהסיבה המדויקת אינה ידועה, רק התנהגות כללית אמצעים ניתן לקחת כדי להפחית את הסיכון הכללי למחלות סרטן. בנוסף בריא דיאטה, יש לקחת פעילות גופנית קבועה. יתר על כן, ניקוטין, כּוֹהֶל ו תרופות יש להימנע. במיוחד במקרה של ילדים, יש להקפיד להימנע ממיותר קרני רנטגן בחינות. הסיבה לכך היא שקרינה מביאה לאפשרות להתפתח סרטן מאוחר יותר, שאינו פוסל קרניופרינגנומה שפירה.
מעקב
ברוב המקרים, מעטות או ללא אפשרויות טיפול מיוחדות לאחר הטיפול הזמינות לאדם הסובל מהקרניופרינגומה. במקרה זה, אבחון מוקדם חשוב מאוד למניעת סיבוכים נוספים או החמרת התסמינים. ככלל, craniopharyngeoma אינו יכול להחלים בכוחות עצמו, ולכן על האדם המושפע להתייעץ עם רופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ככלל, craniopharyngeoma דורש התערבות כירורגית להסרת הגידול. לאחר ניתוח כזה, על האדם המושפע בכל מקרה לנוח ולדאוג לגופו. יש להרתיע מאמץ או פעילויות מלחיצות אחרות על מנת לא להעמיס על הגוף מיותר. במקרים רבים יש צורך בתרופות שונות ועל המטופל לוודא כי הן נלקחות באופן קבוע ובמינון הנכון. תמיכת המטופל על ידי חברים או בני משפחה חשובה מאוד גם במחלה זו ויכולה למנוע התפתחות של דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות. יתכן שתוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת בגלל מחלה זו.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
חולים עם craniopharyngeoma סובלים מתסמינים מפוזרים שונים המגבילים את איכות חייהם עוֹפֶרֶת לחוסר וודאות לגבי שלהם בריאות סטָטוּס. לדוגמא, כאבי ראש ותחושת צמא מוגברת אופייניים לקרניופרינגנומה. התוצאה השתנה תכופה לעיתים מגביל את החולים בחיי היומיום שלהם ובביצוע פעילויות מחוץ לבית. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית במקרה של קרניופרינגנומה הוא לפנות במהירות לרופא למרות הסימפטומים הלא ספציפיים. לאחר קביעת האבחנה, הצוות הרפואי המטפל מתחיל טיפול. בדרך כלל המטופל פונה לבית חולים ועובר ניתוח במטרה להסיר את הגידול במוח באופן מלא ככל האפשר. במהלך תקופה זו, הביצועים של ילדי המטופלים מוגבלים מאוד. הלימודים בבית הספר הם גם בלתי אפשריים במהלך תקופה זו, כך שהנפגעים בדרך כלל נופלים מאחור בקריירה הלימודית שלהם. מֶרְחָק למידה ותמיכתם של מורים וחברי כיתה מונעים זאת באופן חלקי. לאחר הסרה מוצלחת, מטופלים מקדמים את עצמם בריאות על ידי מעבר לביקורי מעקב רפואיים הכרחיים. הסיבה לכך היא כי קרניופרינגומה מאופיינת בשיעור הישנות גבוה, ונדרשת פעולה מהירה. חולים נמנעיםלחץ ספורט לאחר ניתוח באינטרס שלהם.
