בדיוק כמו שגרונית דלקת פרקים, קולגנוזות הן בין המחלות הראומטיות הדלקתיות בהן המערכת החיסונית ייצור נוגדנים כנגד מרכיבי הגוף עצמו. במקרה זה, רקמת חיבור הוא היעד להתקפה על ידי נוגדנים עצמיים, שמפעילים כרונית דלקת שם.
מהם קולגן?
קולגנוזות הן קבוצה של נדירים מחלות אוטואימוניות בו ה המערכת החיסונית תופס חלקים בגוף רקמת חיבור ( קולגן) כזר וצורות נוגדנים נגדם. מאז רקמת חיבור נמצא באיברים רבים, לעתים קרובות קולגנוזות משפיעות על איברים רבים בו זמנית, כגון ריריות או עור, ריאות, לֵב or כלי. המחלות בדרך כלל כרוניות ויכולות להיות מתישות מאוד עבור האדם הפגוע. נשים נוטות הרבה יותר לגברים לפתח קולגן, והמחלות מופיעות בדרך כלל בגיל העמידה.
מהם הקולגן?
הקולגן הנפוץ ביותר הוא תסמונת סיוגרן, שמשפיעים על כ -500,000 איש בגרמניה. נדירים יותר הם:
- הסקלרודרמה
- זאבת מערכתית אריתמטוס
- הפולימיוזיטיס / דרמטומיוזיטיס
- תסמונת האנטי פוספוליפידים ו
- הקולגנוזה המעורבת, הנקראת גם תסמונת שארפ
במחלות קשורות, יש גם תסמונת CREST, פאסיאטיס אאוזינופילי (נקרא גם תסמונת שולמן) ומחלות שיש להן טריגר חיצוני ויש להן תמונה קלינית הדומה ל סקלרודרמה. לפני כמה שנים בספרד, מזוהמים בישול שמן היה הטריגר למקרים רבים של מחלות מסוג זה - יש אנשים שמתו.
איך מזהים קולגן?
אבחון קולגנוזיס הוא עניין קשה. התמונה הקלינית משתנה מאוד, ותוך כדי נוגדנים למרכיבי תאים שונים ניתן למצוא במעבדה, הם לא בהכרח מופיעים. ישנם מספר קריטריונים אבחוניים לכל קולגנוזה, המכונים קריטריונים ARA או ACR, שנקבעו על ידי המכללה האמריקאית לראומטולוגיה. מבין קריטריונים אלה, יש לעמוד במספר מסוים בכדי שהאבחון ייחשב לאישור.
תסמונת סיוגרן
תסמונת סיוגרן מאופיין על ידי עיניים יבשות, יבש פה, ונפיחות בבלוטות הפרוטיד. ניתן להתנגד לירידה בדמעות בעזרת בדיקה ספציפית הנקראת מבחן שירמר. הפרשת הרוק מופחתת נבדקת על ידי סיאולוגיה ו סקרטיגרפיה. גידול במגוון נוגדנים עצמיים (כנגד רכיבים גרעיניים תאיים שונים) גורם ראומטואידי אפשריים גם כן. דגימת רקמות של התחתון שפה מגלה תאים דלקתיים מוגברים.
סקלרודרמה
סקלרודרמה גורם להתקשות (טרשת) של רקמת החיבור של מגוון רחב של איברים. על הפנים עור, התקשות זו מובילה לחיקוי קשיחות והפחתה של פה פְּתִיחָה. שינויים פיגמנטריים ו נֶמֶק להתרחש באצבעות ובבהונות, ובפריפריה דם הזרימה מוגבלת מאוד ב קר מזג אוויר, וכתוצאה מכך קשה כְּאֵב (המונח הטכני הוא הסימפטומטולוגיה של ריינו). בריאות, לֵב וכליות, טרשת מובילה לירידה בתפקוד הגוברת, המשפיעה על תוחלת החיים. את כל המפרקים להיות מוגבלים בניידות שלהם בגלל דלקת והקשחה.
צורות אחרות של קולגן
In זאבת אריתמטוס, הסימפטומים נעים בין כאבי מפרקים, כליה דלקת, ו עור תסמינים - שהעניקו לקולוגנוזה זו את שמה - לרגישות מוגברת לאור, תסמונת ריינו, וחריגות נוירו-פסיכיאטריות כגון התקפים או פְּסִיכוֹזָה, כמה שיותר טוב דם שינויים ברמה. שוב, נוגדנים עצמיים יכול להיות לזיהוי, אבל לא צריך להיות. פולימיוזיטיס משפיע בעיקר על השרירים ועל רקמת החיבור שמסביב. ברגע שמתרחשים תסמיני עור נוספים, קוראים לקולגנוזה דרמטומיוזיטיס. בנוסף לחמור כאב שרירים, המפרקים, ריאות ו לֵב עלול גם להיות מושפע. האבחנה מאושרת באמצעות שריר ביופסיה וקביעה של ריגוש בשרירים. בתסמונת האנטי פוספוליפידים הנוגדנים העצמיים נפגעים דם מִתקַרֵשׁ. פַּקֶקֶת בדרך כלל מתרחשת, אך יכולה להיות גם נטייה מוגברת לדמם. בנשים צעירות הסובלות מהפלות מרובות, יש לשלול את הקולגנוזה הזו אבחנה מבדלת. Collagenosis מעורב מציג אוסף של הסימפטומים המגוונים ביותר של כל collagenoses; למרבה המזל, התחזית טובה.
