כוריאה מינור: גורמים, תסמינים וטיפול

כוריאה מינורית, הידועה גם בשם כוריאה של סידנהאם, היא הפרעה אוטואימונית נוירולוגית המופיעה בדרך כלל מספר שבועות לאחר זיהום בקבוצת A-hemolytic. סטרפטוקוקים. המחלה היא בדרך כלל ביטוי מאוחר של שיגרון חום.

מהו כוריאה מינור?

כוריאה נובעת תמיד מפגיעה ב גרעיני בסיס. אופייני לכוריאה הן תנועות לא רצוניות ופתאומיות של הרגליים, הידיים, הפנים, תא המטען, ו צוואר. התנועות מתרחשות במנוחה ובמהלך ביצוע תנועות מרצון. המושג כוריאה מקורו ביוונית "כוריה". המונח שימש לתיאור ריקודי המטורפים. קוריאה מינור נקראה גם בריקוד סנט ויטוס בימי הביניים. כוריאה מינור היא אחת הצורות הנפוצות ביותר של כוריאה. מכיוון שכוריאה מינורית היא צורת ביטוי אפשרית לראומטית חום, הוא נושא גם את השמות chorea rheumatica או chorea infectiosa. המחלה פוגעת בעיקר בילדות בגיל שש עד שלוש עשרה. במקרים נדירים גם מבוגרים עד גיל 40 חולים.

סיבות

כוריאה מינורית היא הפרעה אוטואימונית המתרחשת מספר ימים עד שבועות לאחר זיהום סטרפטוקוקלי. זיהומים דלקתיים אופייניים נמצאים בגרון ובלוע. במהלך זיהום זה, הגוף מייצר נוגדנים נגד פתוגנים. עם זאת, אלה מגיבים בטעות לא רק ל סטרפטוקוקים, אך גם לרקמות הגוף עצמו. מבנה פני השטח של חלק מרקמות הגוף דומה למבנה של סטרפטוקוקים. לפיכך, נוגדנים לתקוף את מבני התאים של הגוף עצמו. כתוצאה מכך, מה שמכונה ראומטי חום מתפתח. בנוסף לתאים של לֵב, ה גרעיני בסיס ב מוֹחַ מותקפים גם הם. 10 עד 15 אחוזים מכל החולים עם קדחת שגרונית לפתח כוריאה מינורית. ה גרעיני בסיס ממוקמים מתחת לקליפת המוח. הגרעינים או אזורי הגרעין ממלאים תפקיד חשוב בוויסות מוטורי, קוגניטיבי ולימבי. הם מרכיב חיוני במערכת המוטורית החוץ-פירמידאלית (EPMS). בניגוד מחלת הנטינגטון, בכוריאה מינורית הגרעינים הבסיסיים לא נהרסים באופן בלתי הפיך, אלא מושפעים זמנית בלבד. בשל התגובות הדלקתיות, הגרעינים הבסיסיים המעכבים את התנועה מוגבלים בתפקודם. הגרעינים הבסיסיים המקדמים תנועה בסובסטניה ניגרה ובפלידום מופרעים בחלקם. התוצאה היא תנועות חריגה אופייניות. הסימפטומים בולטים יותר ככל שנפגעו יותר תאים בגרעינים הבסיסיים וככל שיותר גדול דלקת ב מוֹחַ.

תסמינים, תלונות וסימנים

הפרעות התנועה המופיעות בכוריאה מינורית שייכות לקבוצת היפרקינזיות חוץ-פירמידליות. הם דומים לתסמינים של צ'וראה מייג'ור. מה שמכונה היפרקינזיות מתרחשות. היפרקינזיות הן עוויתות שרירים קצרות טווח, בלתי מתואמות ובלתי נשלטות של הידיים, הרגליים, הרגליים והידיים. בהתחלה, לעתים קרובות תנועות אלה אינן מבלי משים. בבית הספר הילדים המושפעים בולטים בגלל כתב יד גרוע יותר. הם נראים מגושמים יותר, מפילים חפצים בתדירות גבוהה יותר או שאינם יכולים יותר לאכול כראוי בעזרת סכין ומזלג. היפרקינזיה מתרחשת גם ב שרירי פנים. הילדים עושים פרצופים מבלי להבין זאת. היפרקינזיות של שרירי הלוע עוֹפֶרֶת לקשיים בדיבור ובליעה. עוויתות השרירים הלא מתואמות גורמות לאנשים מושפעים לדבר בצורה לא מסודרת (דיסארתריה). לעתים קרובות הם בולעים (דיספאגיה) ומסתכנים בסבל ממה שמכונה שאיפה דלקת ריאות. בשאיפה דלקת ריאות, דלקת מתפתח בגלל חומרים שונים שנכנסים לריאות עם רוק. אופייני לכוריאה מינור הוא גם לוכד הזבובים או הזיקית לשון. עוויתות ב לשון שרירים גורמים להארכה לא רצונית ולנסיגה פתאומית של הלשון. ההיפרקינזיות גדלות במהלך הרגשי לחץ ומצבים מלחיצים. מכיוון שילדים מושפעים מתביישים לרוב בתסמינים אלו, הם מנסים לדכא את התנועות ככל האפשר. בנוסף להיפרקינזיות, עלולה להתפתח גם היפוטוניה בשרירים. לילדים כבר אין כוח בשריריהם ומגיבים בשריר מוחלש רפלקס. הפרעות נפשיות כגון הפרעת קשב, עייפותאדישות, עצבנות, אי שקט ובמקרים נדירים פְּסִיכוֹזָה יכול להתרחש גם בהקשר של כוריאה מינור.

אבחון ומהלך

הרמזים הראשונים לכוריאה מינורית מסופקים על ידי התמונה הקלינית עם הפרעות התנועה האופייניות לכוראה. ה היסטוריה רפואית מראה גם רמזים אופייניים. ברוב המקרים, המטופל הוא ילד בגיל בית הספר שחווה בעבר אנגינה שקדים. פרמטרים דלקתיים מוגבהים נמצאים ב דם. קצב השקיעה של אריתרוציטים מוגבה, וכך גם רמת ה- CRP ומספר הלוקוציטים. ה דם טיטר אנטי סטרפטוליזין מוגבה גם כן. כייל ה- ASL המוגבה משקף זיהום סטרפטוקוקלי שעבר. מראה טומוגרמת פליטת פוזיטרון עלה סוכר מטבוליזם בסטריאטום ב מוֹחַ. בנוסף לכוריאה מינורית, תסמינים אחרים של קדחת שגרונית נמצאים בדרך כלל. הקריטריונים העיקריים כביכול על פי ג'ונס סטנדרט כוללים לב דלקת, דלקת חריפה של המפרקים, אריתמה ראומטית, או גושים ראומטיים מתחת ל עור.

סיבוכים

ברוב המקרים, כוריאה גורמת להפרעות בתנועה. בעיקר מתרחשות תנועות בלתי נשלטות וגם לא מתואמות. אלה יכולים להתפשט לרגליים, לרגליים ולזרועות. עבור גורמים מבחוץ תנועות אלו נראות מוזרות ובלתי מובנות, כך שעלולות להיווצר בעיות חברתיות. לעתים קרובות המטופל עצמו אינו מבחין בתנועות אלה. ילדים מושפעים גם מתנועות אלו ועלולים להפוך לקורבנות של בריונות והקנטות. אצל ילדים לכוראה מינור יש השפעה שלילית במיוחד על הכתיבה. השימוש בחפצים רגילים כמו סכינים ומזלגות הוא גם קשה, והאדם המושפע נראה לעיתים מגושם. זה מגביל את חיי היומיום של המטופל. שאיפה אפשרית גם היא, שבמקרה הגרוע ביותר עלולה להיות קטלנית. במיוחד במצבי לחץ, היפרקינזות והפרעות של ריכוז מתרחש. הטיפול הוא על ידי מנהל of פֵּנִיצִילִין ומצליח ברוב המקרים. למרות זאת, פֵּנִיצִילִין יש להמשיך לקחת לאחר הטיפול בכדי למנוע התפתחות של השלכות. במקרה של תלונות פסיכולוגיות, יתכנו ביקורים אצל פסיכולוג או תרופות מתאימות, מה גם שלא עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים.

מתי צריך ללכת לרופא?

אם מופיעים הסימפטומים של כוריאה מינור או כוריאה סידנהאם, מדובר במחלה אוטואימונית נוירולוגית הדורשת טיפול. המחלה המשנית, המופעלת על ידי סטרפטוקוקים, מתפתחת בדרך כלל לאחר קדחת שגרונית or דלקת שקדים. הפרעות התנועה כתוצאה דומות לאלה של מחלת הנטינגטון. לעומת זאת, בניגוד למחלה תורשתית זו, הפרעות התנועה או ההיפרקינזות בכוריאה מינור הן חריפות ולא לכל החיים. רוב אלה שנפגעו מ- chorea rheumatica או chorea infectiosa הם ילדים מתחת לגיל 15. לכן, ביקור אצל הרופא הוא הכרחי בהחלט. הסיבה לכך היא כי כוריאה מינורית מובילה לדלקת במוח ולפגיעה במה שנקרא גרעיני הבסיס. הפרעות בליעה יכולות עוֹפֶרֶת ל שאיפה של משקאות ורכיבי מזון לריאות. זה יכול להיות קטלני. לעתים קרובות, הסימפטומים של כוריאה מינור אינם מיוחסים כהלכה. ילדים מושפעים מפצים אותם לעיתים קרובות או מדכאים אותם. כאשר חושדים שמשהו עלול להיות לא בסדר לאחר קדחת שיגרון או דלקת שקדים, יש להתייעץ עם רופא. הוא או היא יעשו כל שניתן כדי לבדוק את דם לפרמטרים דלקתיים ולספירת לוקוציטים מוגברת. טומוגרמה של פליטת פוזיטרון יכולה לבדוק סוכר מטבוליזם במוח. חיפוש אחר קריטריונים עיקריים כגון דלקת חריפה של המפרקים, דלקת לבבית, אריתמה ראומטית או ראומטואיד עור גושים נחוצים. טיפול עם פֵּנִיצִילִין יעיל.

טיפול וטיפול

תרפים דומה לטיפול בחום ראומטי. חולים מקבלים מינונים גבוהים של פניצילין למשך עשרה ימים. זה כדי לחסל סטרפטוקוקים שיוריים. קורטיזון ניתנת להפחתת דלקת. במשך שישה עד שתים עשרה שבועות, החולים לוקחים גם סליצילטים. במידת הצורך ניתן לטפל בתסמינים פסיכולוגיים תרופות הרגעה. במקרים נדירים, נוירולפטיקה משומשים.

תחזית ופרוגנוזה

לכוראה הקטנה יש תחזית פרוגנוסטית טובה. ברוב החולים מהלך המחלה הפיך. עם זאת, במקרים נדירים נובעת מהפרעה פגיעה או השלכות לכל החיים. בעזרת טיפול רפואי הולם, ניתן לרפא לחלוטין את רוב החולים המאובחנים כחולי כוריאה. בתוך ה תרפיה, ניתן להחזיר את הפונקציונליות של גרעיני הבסיס באופן מלא, מכיוון שהם לא נפגעים לצמיתות בכוראה מינור. הם נתונים לפגיעה זמנית מכיוון שמדובר בדלקת הניתנת לריפוי. אם מטפלים בסיבה, לחולים יש סיכוי לחיים ללא השלכות או ליקוי שיורי. מעל 90% מהסובלים מראים התאוששות לאחר כ- 2-3 חודשים של טיפול רפואי. תוך 4-5 חודשים בממוצע מתחילת הטיפול, כל הסימפטומים חוזרים בהדרגה לחלוטין עד שיש חופש מוחלט מהתופעות. זמן הריפוי תלוי בחומרה. זה לוקח יותר זמן ככל שתאי הגרעינים הבסיסיים נפגעו וככל שהדלקת במוח גדלה. 10% מהחולים סובלים משרידים במהלך המשך למרות השקפת הריפוי הטובה. התוצאה היא השלכות כגון חוסר מנוחה פנימי, בעיות פסיכו-מוטוריות או הישנות חדשה. ההישנות מתרחשת למרות השימוש בבדיקות וטיפולים מונעים.

מניעה

לאחר שהחולה התמיד במחלה, הם מקבלים בנזתין פניצילין מדי חודש לתקופה של חמש שנים. ללא מניעה זו, הופעות חוזרות קשות מתרחשות במחצית מהמקרים. כדי למנוע זיהום נוסף, יש לבטל מקורות כרוניים לזיהום סטרפטוקוקלי, כמו שקדים מוגדלים או שיניים ריקבון.

מעקב

בכוראה מינור, בדרך כלל אין מעקב מעט או אפילו לא אמצעים והאפשרויות העומדות בפני האדם המושפע. בכל מקרה, גילוי מוקדם של המחלה חייב להתקיים כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. ככל שפונה לרופא מוקדם יותר במקרה של כוריאה מינורית, כך בדרך כלל הדרך המהירה יותר של מחלה זו טובה יותר. לכן על האדם המושפע לפנות לרופא בסימפטומים או בסימנים הראשונים. Chorea Minor מטופל בדרך כלל על ידי נטילת תרופות. כפי ש אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה נלקחים בעיקר, אין לקחת אותם יחד עם כּוֹהֶל. על המטופל לשים לב גם לצריכה קבועה במינון נכון על מנת להקל לחלוטין על הסימפטומים. יתר על כן, תמיד יש לפנות תחילה לרופא אם יש שאלות או אם משהו לא ברור. מכיוון שכוריאה מינורית יכולה להוביל גם לתלונות פסיכולוגיות, ניתן ליטול תרופות גם כדי להקל על תלונות אלו. עם זאת, שיחות עם המשפחה או החברים של עצמך עוזרות מאוד. Chorea Minor אינו משפיע לרוב על תוחלת החיים של האדם המושפע, אם מטפלים בו בזמן ובצורה נכונה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בחיי היומיום, האדם המושפע יכול לדאוג לשמור על יציבה המערכת החיסונית דרך אורח חייו. עם מאוזן דיאטה, מזון המכיל ויטמינים ופעילות גופנית קבועה, הוא יכול לחזק את האורגניזם שלו ולשמור עליו בריאות. אם מספיק מינרלים ו יסודות קורט נלקחים דרך דיאטה, האורגניזם יכול לגייס במהירות הגנות מפני פלישה חיידקים. זה מקטין את הסיכון למחלה ובמקביל מקצר את תקופת הריפוי במקרה של מחלה. יש לעקוב אחר צריכת הנוזלים ואמור להיות כשני ליטרים ביום למבוגר. בתקופות של סיכון מוגבר לזיהום, שטיפת ידיים קבועה יכולה למנוע הידבקות. ב קר טמפרטורות, צוואר ו ראש צריך להיות מכוסה כראוי. אם קיימות בעיות שיניים, יש לטפל בהן על ידי רופא בהקדם האפשרי. כאמצעי מניעה ניתן לבצע ניקוי שיניים מקצועי באופן קבוע ויש לצחצח שיניים לאחר הארוחות. זה מקטין את הסיכון ל עששת. במקביל יש להימנע מצריכת חומרים מזיקים או רעילים. צריכה של כּוֹהֶל or ניקוטין מחליש את האורגניזם והופך אותו לפגיע. להתחדשות מספקת לאחר לחץ או לקחת מאמץ גופני, הפסקות קבועות ותקופות מנוחה. בנוסף, יש להתאים את תנאי השינה לצרכים האופטימליים.