גורם להתפתחות אנגיואדמה
מבדילים בין גורמים לא אלרגיים לבין גורמים אלרגיים. הראשון יכול לעבור בירושה (מה שמכונה אנגיואדמה תורשתית), הנגרמת על ידי תרופות או נגרמת על ידי מחלות לימפופרופרפרטיביות כביכול. ידועה גם צורה אידיופטית, כלומר ההדק אינו ידוע.
כל צורות הבצקות מבוססות על אותו מנגנון: נוזל זורם ממערכת כלי הדם לחלל הבין-interstitial עקב תהליך פתולוגי. המרחב הבין-לאומי מתאר רווח בין סוגים שונים של תאים. באנגיואדמה אלרגית, החומר היסטמין אחראית לכך, המשתחררת על ידי תאי התורן של ה- המערכת החיסונית במהלך תגובה אלרגית.
היסטמין משנה את החדירות של מערכת כלי הדם ומאפשר לרכיבים המימיים של דם לעבור אל רקמת חיבור מֶרחָב. אותו מנגנון קיים, למשל, כאשר תגובה אלרגית מפתחת "צמרמורות" (מה שמכונה כוורות). באנגיואדמה לא אלרגית, לא כוורות מפותח.
צורה זו נגרמת לרוב על ידי תרופות כגון מעכבי ACE (נגד לחץ דם גבוה), בתדירות נמוכה יותר על ידי חוסמי AT-1 (כנגד לחץ דם גבוה) ו אספירין (ASA, למשל אחרי א לֵב לִתְקוֹף). שתי הצורות האחרות (תורשתיות ונרכשות) שכיחות פחות. אנגיואדמה נרכשת נגרמת על ידי מחלות לימפופרופרטיביות בעקבות השתלת איברים.
הצורה התורשתית (התורשתית) נגרמת על ידי מחסור באנזים באנזים המעכב אסטרז C1. המנגנון כולל את החלבון ברדיקיניןאשר בדרך כלל מתווך את פתיחת כלי הדם במהלך הדלקת ומקדם את מעבר המים מה- דם לתוך הרקמה שמסביב. אנגיואדמה היא תופעת לוואי שכיחה של מעכבי ACE.
תרופות אלו משמשות לעיתים קרובות לטיפול לחץ דם גבוה. מעכבי ACE משמשים על פי עקרון "התחל נמוך, לאט" בגלל תופעות הלוואי שלהם. משמעות הדבר היא כי מינון נמוך נקבע תחילה.
אם מתרחשת אנגיואדמה, היא נשמרת בגבולות מכיוון שהמינון נמוך. אם מתרחשת אנגיואדמה, יש להפסיק את מעכבי ACE ולהחליפם באחר דם תרופות ללחץ. ייתכן שיהיה צורך בטיפול בבצקת. באופן כללי, עם זאת, מספיק לחסל את גורם ההדק. .
מהי אנגיואדמה תורשתית?
אנגיואדמה תורשתית היא צורה מיוחדת של אנגיואדמה קונבנציונאלית (המכונה גם בצקת קווינקה) מכיוון שמדובר במחלה תורשתית אוטוזומלית. המושפעים מראים נטייה מוגברת לפתח בצקת, שהגורם לה הוא מחסור באנזים מעכב האסטרז C1. אנזים זה אחראי להפעלת מרכיב של ה- המערכת החיסונית ופועל כ- ברדיקינין מתווך.
ברדיקינין הוא הורמון פפטיד הנקשר לקולטנים הנמצאים בכלי. עקרון פעולה זה גורם כלי להיות מורחב ולהעלות את החדירות. נוזל בורח כעת מהכלי ובצקת מתפתחת.
האנזים יכול להיעדר לחלוטין או להגביל רק חלקית בתפקודו. אם האנזים אבד לחלוטין, המערכת החיסונית מופעל יתר על המידה, מה שמשנה את החדירות של כל הדם כלי והופך אותם לחדירים יותר. אנשים מושפעים בדרך כלל סובלים מ ילדות ובצקת נרחבת, הממוקמת בעיקר על העור, אך יכולה להופיע גם במערכת העיכול וב- דרכי הנשימה.
אפילו הפציעות הקטנות ביותר כמו חתכים או עקירות שיניים עלולות לגרום לתגובה חיסונית מוגזמת. הבצקות רק נסוגות לאט לבדן ודורשות טיפול תרופתי. זה יכול להיות, למשל, החלפת אנזים או FFP (פלזמה קפואה טרייה עם מקבילה אנזימים). אנדרוגנים, אשר מתערבים במחזור המין הורמונים, פועלים גם באמצעות מנגנונים שלא היו ידועים בעבר וניתן להשתמש בהם.
כל המאמרים בסדרה זו:
