ב cutis calcitis, סידן פוספט מופקד ב עור. הגורמים מורכבים וכוללים, למשל, הפרעות של סידן חילוף חומרים. הטיפול מורכב מהסרה כירורגית של המשקעים ו תרפיה למען הסיבה העיקרית שלהם.
מה זה cutis calcinosis?
ב מצב נקרא calcinosis, סידן מלחים מצטברים ב עור או איברים בצורה פתולוגית ונעשים קבועים. סידן נמצא בגוף האדם בעיקר כמלח פופאט בצורת הידרוקסיפטיט בתוך העצם, שם הוא מספק כוח לרקמת העצם ומשרת פונקציית מאגר, כלומר ניתן לשחרר אותו לפי הצורך. בתצהיר של סידן מלחים ברקמות ובאיברים בודדים עשויים להתאים להצטברות של סידן פחמתי ובעיקר לתצהיר סידן פוספט. Calcisosis cutis הוא calcinosis ומתבטא בצורה של סידן פוספט בתצהיר בתוך עור. בדרך כלל, עור הגפיים מושפע בעיקר. התופעה הפתולוגית היא הסימפטום של מחלה עליונה ומכונה גם קלצינוזיס עורית. קיימות צורות שונות של calcinosis cutis:
- גרורות גרורות
- קלצינוזיס מטבוליקה בצורה של calcinosis circumscripta או universalis,
- קלסטרוזיס דיסטרופיקה
- המחלת האידיופטית
- קלצינוזיס לטרוגני.
החלוקה לתתי-הקבוצות הנ"ל מתאימה לחלוקה תלויה בסיבה. Calcisosis cutis לא תמיד משמש אך ורק עבור פיקדונות עור. השימוש במילה בפרקטיקה קלינית הוא רב פנים ולעיתים מעט מפוזר.
סיבות
לתצהיר של סידן פוספט בעור יכולות להיות כמה סיבות. סיבה אפשרית אחת היא מחלות מערכתיות כגון דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה תסמונת בצורה של תסמונת CREST, או סקלרודרמה מערכתית מתקדמת. בנוסף, החומר יכול להצטבר לאחר פגיעות עור קודמות. בנוסף, התצהיר יכול להיות תוצאה של זיהומים או להתרחש במצב של היפרקלצמיה כרונית והיפרפוספטמיה עקב הפרעות מטבוליות. גרורות של קלצינוזיס נגרמות על ידי הפרעה בחילוף החומרים של סידן פוספט. הפרעות מטבוליות מאפיינות גם את metabolica של calcinosis. ב calcinosis dystrophica, אין הפרעות הניתנות לזיהוי של חילוף החומרים בסידן. בצורה זו, calcinosis מלווה גידולים, phleboliths, דליות, לימפומות שחפת או טראומה מקומית. לאבנים אידיופתיות אין סיבה ברורה ולכן לא ניתן לייחס אותם להשפעה חיצונית או פנימית כלשהי. במקרה של calcinosis iatrogenic של העור, יש לחפש את הסיבה שוב בטיפול שקיבל המטופל למחלות אחרות. סידן שפיר מסיבה לא ברורה קיים גם עם מחלת הגידול של מחלת טויטשלנדר, הגורמת לצמיחת גידול איטית ברקמות רכות עם גדולות סמוכות. המפרקים והיא נובעת ממוטציות בגנים המקודדים עבור GALNT3, FGF23 ו- KLOTHO. סיבה נוספת היא תהליכים ראומטיים או אוקרונוזיס.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומים של calcisosis cutis עשויים להשתנות בחומרתם. בהקשר זה מחלצת קלצינוזיס מטבולי, למשל, לתת-הקבוצות calcinosis circumscripta ו- universalis. בתופעה הקודמת, סידן מלחים להפקיד באופן מקומי בצורה של גושים בודדים בעור ואולי גם המפרקים, שם הם יכולים לגרום לתנועה מוגבלת, כְּאֵב או נוקשות. צורה זו של calcinosis ידועה גם בשם calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata או diffusa קשור למשקעים רבים בעור. בנוסף, תת העורק עשוי להיות מושפע מההפקדות. כנ"ל לגבי איברים. צורה חמורה זו של calcinosis נקראת lipocalcinogranulomatosis והיא לא calcinosis cutis במובן הקפדני. במקום זאת, calcisosis cutis הוא אחד הסימפטומים הרבים של תופעה זו. במקרה של גרסת גרורות, פיקדונות ב איברים פנימיים הם גם מתקבלים על הדעת ואז בדרך כלל משפיעים על כליה, בטן או ריאות. בשל הפיקדונות, האיברים המעורבים עשויים להיות מושפעים מפגיעה תפקודית בסידן חמור. ככלל, התמונה הקלינית של calcinosis cutis מאופיינת בנפיחות מוחשיות וקשות למראה. דלקת לעיתים קרובות מתרחשת בנוסף. יתר על כן, אפידרמיס צלחת פריצות דרך עלולות להתרחש. עם calcinosis intervertebralis, ניתן להסתכן גם הסתיידויות בדיסקים הבין חולייתיים.
אִבחוּן
האבחנה של cutis calcisosis נעשית על בסיס המצגת הקלינית, ההיסטוריה וההדמיה. כדי לאשר את האבחנה הראשונית, דגימת רקמה עשויה להיות שימושית. בדיקת מעבדה של דגימה זו תפרוש מסידן פוספט. איתור הגורם העיקרי ממלא תפקיד מפתח באבחון. הפרוגנוזה של החולים תלויה במחלה הסיבתית. הדבר נכון גם לגבי תרפיה.
סיבוכים
מהלך cutisosis cutis תלוי במידה רבה בסיבה ובמיקום ספציפי. בתצהיר של סידן פוספטים בעור ישנן מחלות בסיסיות רבות ושונות, וביניהן יש לזהות את זו החלה על האדם הפגוע. בקשר למחלות בסיסיות אלו - לעיתים חמורות - עלולים כמובן להתרחש סיבוכים נוספים החורגים מ- calcinosis cutis. לדוגמה, מטבוליזם של סידן עשוי להיות מופרע, אך גידולים או שחפת יכול להיות גם סיבתי. בין היתר, זה תלוי היכן מתרחש cutis calcisosis וכמה הוא מתפשט. בצורה נודולרית זה גורם לסיבוכים כגון כְּאֵב, נוקשות ומגבלות בתנועתיות. מקרים חמורים משפיעים גם על הרקמה התת עורית או על האיברים. אם האיברים מושפעים, אין שום חתך קלסינוזיס קלאסי, מכיוון שזה מוגבל לעור במובן המחמיר. עם זאת, לעתים קרובות הם מתקשרים זה עם זה, ו calcisosis cutis עשוי להיות סימן ל calcinosis חמור יותר. זה יכול לגרום לתפקוד לקוי של כליה, בטן או ריאות. איברים אלה מושפעים ברוב המקרים. בעוד שניתן להסיר calcinosis בעור ללא סיבוכים בהשוואה, calcinosis של האיברים דורש הליכים כירורגיים מסובכים יותר.
מתי עליך לפנות לרופא?
ככלל, ריפוי עצמי אינו מתרחש ב calcisosis cutis. מסיבה זו, טיפול רפואי הוא בהחלט הכרחי עבור מחלה זו כדי למנוע סיבוכים נוספים ואי נוחות. יש להתייעץ עם הרופא כאשר יש היווצרות של גושים על העור. וגם ה המפרקים יכול להיות מושפע, כך שזה עשוי להגיע למגבלות בתנועה עם המטופל. יש להתייעץ עם רופא גם אם המפרקים כואבים מאוד או אם המטופל סובל מקשיחות קבועה. רוב החולים סובלים גם מ דלקת או נפיחות. אם אלה מתרחשים ללא כל סיבה מיוחדת, יש צורך בבדיקה על ידי רופא. אבחון המחלה יכול להתבצע בדרך כלל על ידי רופא כללי. טיפול נוסף תלוי בסיבה וגם בתסמינים המדויקים. במקרים מסוימים, cutis calcitis יכול גם להשפיע לרעה על איברים פנימיים, כך שיש להתייחס גם לאלה.
טיפול וטיפול
ככלל, calcisosis cutis מטופל בניתוח. לפיכך, הסרת הפיקדונות הפולשנית היא המוקד של תרפיה. כאשר קלקינוזיס מוגבל לעור, הליך זה הוא פשוט פחות או יותר ולרוב אינו מצריך אשפוז. לעתים קרובות, ניתן לבצע טיפול תחת הרדמה מקומית מאזורי העור הפגועים. במקרה של מעורבות איברים, ההסרה קשה יותר. בנוסף ל הרדמה כללית, זה דורש תכנון מדויק של ההליך, שמתרחש בדרך כלל בעזרת הליכי הדמיה כגון MRI. הסרת מרבצי הסידן הינה טיפול סימפטומטי בלבד. לכן, ההליך חייב להיות מלווה בטיפול סיבתי במחלה הראשונית. לעתים קרובות ניתן לשלוט בהיפרקלצמיה חריפה על ידי מנהל של לולאה תרופות משתנות ו גלוקוקורטיקואידים, מכיוון שהדבר תומך בהפרשת כליות. מסיבות מסוימות של קלצינוזיס, אין טיפולים סיבתיים זמינים, ולכן הטיפול במקרים אלה הוא סימפטומטי בלבד. הדבר נכון גם לגבי calcinosis אידיופתי שהסיבה שלו לא מתגלה.
תחזית ופרוגנוזה
המחלה הסיבתית, כמו גם מידת מעורבות הסידן חיוניים בקביעת התחזית הפרוגנוסטית לקציניזיס. חולים רבים אינם משיגים חופש קבוע מסימפטומים בגלל מחלה כרונית או מאובחנים הפרעות מערכתיות. כאן ניתנת פרוגנוזה כרונית רציפה. ברבים מהמטופלים הללו מטפלים ומנטרים את רמת הסידן באורגניזם בטיפול ארוך טווח. הקלה בתסמינים מתרחשת וניתן להימנע או להפחית התערבויות כירורגיות. אם המחלה הבסיסית היא פרוגרסיבית, הסימפטומים חוזרים למרות הסרת הסידן. הסרה כירורגית של צלחת מבוצע שוב ושוב לאורך החיים. ניתן לטפל בהפרעה מטבולית היטב באמצעות תרופות. עם זאת, הישנות סבירה מאוד גם במקרה זה. אם cutis calcisosis התפתח כתוצאה מזיהום בעקבות פגיעה בעור, סיכויי הפרוגנוזה הטובים ביותר קיימים. ברוב המקרים, המטופל חווה הקלה קבועה בתסמינים לאחר הניתוח והסרתו צלחת. אם לא קיימים השלכות, המטופל משתחרר מהטיפול כפי שהוא נרפא תוך מספר שבועות. הפרוגנוזה מחמירה אם גידולים או שחפת אחראים באופן סיבתי לקלצינוזיס קאטיס. למרות התקדמות רפואית רבות, קיים סיכון אפשרי לחייו של האדם הנפגע.
מניעה
לא ניתן למנוע חיתוך של Calcionsis באופן אוניברסלי מכיוון שלא כל הגורמים לתופעה זוהו עד כה.
טִפּוּל עוֹקֵב
טיפול מעקב אפשרי במקרים מסוימים של cutis calcinosis. בכל מקרה, על האדם הפגוע להימנע מהופעת המחלה ולברר את סיבת ההפקדות בכדי לעצור אותם לחלוטין. טיפול כירורגי בחתך של calcinosis מתרחש בדרך כלל ללא סיבוכים ואינו מצריך אשפוז, כך שכבר אין צורך במעקב המשך במקרה זה. עם זאת, גם לאחר הטיפול יש צורך בביקורים קבועים אצל הרופא על מנת למנוע סיבוכים נוספים. ניתן לטפל במחלה גם על ידי נטילת תרופות, אם כי על המטופל לוודא כי הוא או היא נוטלים את התרופות באופן קבוע על מנת להקל לצמיתות על התסמינים. במקרים מסוימים, טיפול סיבתי אינו אפשרי, כך שניתן לתת טיפול סימפטומטי בלבד. תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מושפעת לרעה מהמחלה. יתר על כן, calcisosis cutis יכול גם עוֹפֶרֶת לתלונות פסיכולוגיות או דכאון. במיוחד אצל ילדים, בריונות או הקנטות מתרחשות לעיתים קרובות, כך שגם טיפול פסיכולוגי עשוי להיות שימושי. הורים יכולים גם להשתתף בטיפול פסיכולוגי במקרה של calcisosis cutis ולתמוך בילד.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
Calcisosis cutis מטופל בדרך כלל בניתוח. המדד החשוב ביותר לעזרה עצמית הוא לעקוב אחר הוראות הרופא לגבי היגיינה אישית ו דיאטה אחרי ניתוח. קודם כל, הגוף ובמיוחד העור לא צריך להילחץ יותר מדי, כך שלא יהיה יותר רחוק שינויים בעור וסיבוכים אחרים מתרחשים. בליווי זה, דיאטה חייבים לשנות. איזה דיאטה מתאים בפירוט תלוי בחומרת הסתיידות העור. במקרה של תסמינים קלים, מספיק להימנע ממאכלים ומשקאות המגרים את העור. לפיכך, אין לצרוך מזון מלוח מדי או מתובל חזק. כּוֹהֶל ו קפאין מומלץ גם להימנע. בהתייעצות עם רופא העור ניתן להשתמש בתרופות טבעיות שונות. אלוורה והכנות עם טופר השטן כמו גם דוחס עם קמומיל or מרווה הוכיחו את עצמם. אמצעים כמו יוגה or צ'יגונג לעורר את דם לזרום ובכך לתמוך בטיפול ב calcisosis cutis. אם ה אמצעים המתואר אין השפעה רצויה או אם יש הסתיידויות של העור שוב, יש להתייעץ עם רופא העור. על המטופלים להתייעץ מקרוב עם הרופא ולערב מומחים אחרים על מנת לקבל את הטיפול הדרוש אמצעים ניתן להתחיל מיד במקרה של תסמינים נלווים כלשהם.
