חלבון בנס-ג'ונס הוא נוכחות של פרפרוטאינים רעילים בכליות, בנס-ג'ונס חלבונים, בשתן. שרשרת אור חסרת תפקוד חלבונים מייצגים שברים של נוגדנים מיוצר על ידי ב לימפוציטים. המופע המוגבר שלהם מעיד לרוב על ריבוי ממאיר של B לימפוציטים.
מהי חלבון בנס-ג'ונס?
בפרוטאינוריה של בנס-ג'ונס, מה שמכונה בנס-ג'ונס חלבונים מופרשים בשתן. חלבוני בנס ג'ונס מייצגים חלבונים בעלי שרשרת קלה שמקורם ב נוגדנים. הם נוצרים במיוחד בסרטן של המערכת ההמטופויטית. הימצאותם בשתן יכולה לפיכך להצביע על ריבוי ממאיר של לימפוציטים. עם זאת, חלבוני Bence-Jones מוגברים יכולים להיווצר גם בריבוי שפיר של לימפוציטים במהלך זיהום. חלבוני בנס ג'ונס תוארו לראשונה בשנת 1848 על ידי הרופא האנגלי הנרי בנס ג'ונס. הוא גם זיהה קשר בין המופע של חלבונים אלה למיאלומה נפוצה. לפיכך, חלבון בנס ג'ונס אף נחשב כמאפיין חד משמעי למחלה זו. חלבון בנס-ג'ונס אינו מחלה בפני עצמה, אלא סימפטום של לימפומה, מיאלומה נפוצה, מחלת וולדנסטרום וייצור לימפוציטים מוגבר חולף. עם זאת, חלבוני בנס-ג'ונס עצמם רעילים לכליות ויכולים עוֹפֶרֶת ל אי ספיקת כליות כאשר נחשפים כרונית. רעילות לכליות נובעת מיכולתו של החלבון ליצור משקעים בנימים הגלומרולריים או בצינוריות הכליות הדיסטליות. התוצאה היא נזק כלייתי לטווח ארוך כשל כלייתי.
סיבות
הגורמים לחלבון בנס-ג'ונס כוללים מיאלומה נפוצה, מחלת וולדנסטרום, לימפומות שונות, היווצרות מוגברת חולפת של אימונוגלובולינים במהלך זיהומים, או גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא ודאית (MGUS). מיאלומה נפוצה היא א סרטן של המערכת ההמטופויטית. במקרה זה, יש היווצרות מוגברת של לימפוציטים B חד שבטיים ב מח עצם. כתוצאה מכך, חד שבטי נוגדנים וחלבוני שרשרת קלה (חלקים של אימונוגלובולינים) נוצרים. חלבוני השרשרת הקלה או חלבוני בנס ג'ונס הם חסרי תפקוד ומופרשים בשתן. לעומת זאת, מיאלומה נפוצה אינה מחלה אחידה. זה תמיד מתחיל מתא מנוון בודד, שכתוצאה מהתפשטותו הבלתי מעוכבת, עוקר את התאים האחרים של המערכת ההמטופויטית. לימפומות אחרות ומחלת וולדנסטרום יכולות גם כן עוֹפֶרֶת להיווצרות חלבוני בנס-ג'ונס. מחלות אלה כרוכות גם בריבוי ממאיר של לימפוציטים. מחלת וולדנסטרום דומה למיאלומה נפוצה. עם זאת, מהלך המחלה איטי בהרבה. עם זאת, חלבון בנס ג'ונס עשוי להתרחש גם ב גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא ודאית (MGUS). MGUS הוא מבשר לסרטן הנ"ל בכמה מקרים. המונח גמופתיה מתייחס לשבר הגמא בזיהוי חלבוני בנס-ג'ונס באלקטרופורזה של חלבון בסרום. עם זאת, גמופתיה חולפת יכולה להתרחש גם כתוצאה מתגובות חיסוניות משופרות ב מחלות זיהומיות.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטום העיקרי של חלבון בנס-ג'ונס הוא נוכחות מוגברת של חלבונים בשרשרת קלה בשתן. התסמינים האחרים נקבעים בחלקם על ידי המחלה הבסיסית ובחלקם על ידי הפגיעה שלאחר מכן בכליות מהשפעת השרשראות הקלות. במקרה של פשוט גמופתיה חד שבטית בעל חשיבות לא ברורה, יתכן גם כי לא מופיעים תסמינים אחרים. במיאלומה נפוצה, כאב עצם, אובדן חומר עצם, כאבים בכתף, כאבי גב, עייפות, אובדן ביצועים, רגישות לזיהום, כמו גם חום, ירידה במשקל והזעות לילה מתרחשות. תלונות דומות נצפות גם בלימפומות האחרות ובמחלת וולדנסטרום. במחלת וולדנסטרום לעיתים קרובות לא מופיעים תסמינים כלל במשך שנים. נזק לכליות בשלבים מתקדמים של המחלה, אם לא מטפלים בה, עלולים עוֹפֶרֶת לרעילות שתן עם בחילה, הקאה, נטיות מדממות ופגיעה בתודעה, אפילו תרדמת.
אבחון ומהלך
ניתן לזהות חלבון בנס ג'ונס באמצעות טכניקות מעבדה כגון אלקטרופורזה של ג'ל SDS-polyacrylamide שיפוע (SDS-PAGE) או חיסון אלקטרופורזהבעזרת שיטות אלה אפשרית רק קביעה איכותית של חלבוני השרשרת הקלה. מבחינה כמותית ניתן לקבוע את חלבוני בנס ג'ונס על ידי nefelometry. ב nephelometry, ריכוז של חלקיקים מזורזים נמדד על ידי העברת אור דרך קובטה המכילה נוזל אטום.
סיבוכים
חלבון בנס-ג'ונס מתרחש בעיקר במצב של מיאלומה נפוצה או פלסמציטומה. במחלת גידול זו, יש התחלשות קשה של העצם, מה שהופך אותה ליותר נוטה שֶׁבֶר ופסולת. בפרט, גופי החוליות מושפעים, וניתן לסכן את דרכי העצב החשובות. כתוצאה מהמחלה, הגוף כבר לא מייצר מספיק נוגדנים חשובים שאחראים להתגונן מפני פתוגנים. זה הופך את הגוף לרגיש יותר לזיהומים, שעלולים אפילו להיות קטלניים. ככל שהגידול גדל גם ב מח עצם אזור, זה נעקר ויכול להיות חסר חשוב דם תאים כגון טסיות (תרומבוציטים), האחראים על קרישתם. זה מאריך את זמן דימום אצל אנשים מושפעים. תרפים יכול גם לגרום לסיבוכים חמורים, מכיוון שהחומרים הכימותרפיים המשמשים אינם יכולים להבחין בין תאים סרטניים לבריאים ובכך לפגוע בשניהם. כתוצאה מהפרשה גבוהה במיוחד של חלבוני בנס-ג'ונס, כליה כישלון (אי ספיקת כליות) יכול להתרחש. ה כליה כבר לא יכול לבצע את תפקידיו וחומרים שיופרשו על ידי הכליה נשארים בגוף בריכוזים גבוהים, כך דם הרעלת יכול להתפתח (אורמיה). זה יכול להוביל לא תרדמת ובסופו של דבר למוות של המטופל. אֲנֶמִיָה כתוצאה מכך כליה כישלון הוא גם מתקבל על הדעת, שכן הורמונים מיוצר על ידי הכליה עבור דם היווצרות חסרה.
מתי עליך לפנות לרופא?
ברוב המקרים, הסימפטומים והתלונות של חלבון בנס-ג'ונס אינם אופייניים במיוחד ולכן אינם מעידים ישירות על המחלה. מסיבה זו, יש להתייעץ עם רופא אם תסמיני מחלה זו נמשכים לאורך זמן רב. במיוחד במקרה של התמדה כאב עצם or כאבי גב, יש להתייעץ עם רופא. עייף ואובדן ביצועים יכול להעיד גם על חלבון בנס-ג'ונס ולכן יש לבחון אותו על ידי רופא. גם האנשים הנפגעים ביותר ממשיכים לסבול חום וירידה פתאומית במשקל כתוצאה מהמחלה. רגישות מוגברת לזיהומים ודלקות שונות חייבת להיבדק גם על ידי איש מקצוע רפואי כדי לאבחן את המחלה. בדרך כלל, ניתן להתייעץ עם רופא כללי בנוגע לחלבון בנס-ג'ונס. אדם זה יכול לאבחן את המחלה. טיפול נוסף ניתן על ידי מומחים אחרים. ככל שהמחלה מאובחנת מוקדם יותר, כך תוחלת החיים של האדם שנפגע גבוהה יותר.
טיפול וטיפול
הטיפול בחלבון בנס ג'ונס תלוי בעיקר במחלה הבסיסית. במקרים מסוימים, לא תרפיה הוא הכרחי בכלל. זה נכון במקרים כמו גמופתיה חד-שבטית בעלת משמעות לא-ודאית (MGUS). MGUS גם אינו מוגדר כמחלה. לעתים קרובות, ה ריכוז של חלבוני שרשרת קלה שנוצרו במקרה זה הוא כה נמוך עד שלא נובעת פגיעה נוספת. עם זאת, יש לבצע בדיקות רפואיות קבועות אם MGUS קיים. באחוז אחד עד אחד וחצי מכל הגמופתים החד-שבטיים בעלי משמעות לא ברורה, עלולים להתפתח מיאלומה נפוצה או לימפומות אחרות. מיאלומה נפוצה מטופלת באופן פליאטיבי על ידי כימותרפיה עם חומרים כימותרפיים שונים. מְרַפֵּא תרפיה אפשרי בעזרת מח עצם הַשׁתָלָה. עם זאת, לא כל צורות המחלה מתאימות השתלת תאי גזע ממח העצם. ספיגת העצם מואטת עם מנהל של דו-פוספונטים. יש לטפל בזיהומים באופן מיידי באמצעות אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ובמידת הצורך עם מנהל of אימונוגלובולינים. במקרים של נזק חמור לכליות, קבוע דיאליזה זה הכרחי. מחלת וולדנסטרום מטופלת בתרופות. זה בדרך כלל טיפול פליאטיבי לעיכוב מהלך המחלה. טיפול תרופתי מאפשר לרוב להאריך את ההישרדות בעשרות שנים.
תחזית ופרוגנוזה
לחלבון בנס ג'ונס יש פרוגנוזה שלילית. במקרים רבים כבר אין צורך בטיפול מכיוון שלחולה המערכת החיסונית כבר נחלש קשות. המחלה מתפתחת כתוצאה ממחלת גידול שכבר קיימת. הטיפול ב- סרטן בו זמנית משפיעה על המאבק נגד חלבון בנס-ג'ונס. עם זאת, הטיפול הוא יקר מאוד לאורגניזם וקשור לסיבוכים רבים. לעיתים קרובות, משאבי הטבע הנותרים של המטופל אינם מספיקים בכדי להתחיל טיפול. עם זאת, טיפול רפואי הוא כיום הדרך היחידה לשפר את מצבו של בריאות. בשיטות אלטרנטיביות או בכוחות הריפוי העצמי של הגוף, לא מתרחשת התאוששות. קיים איום על פטירתו של המטופל. לאורגניזם יש כבר פונקציית הגנה נמוכה מאוד עם הופעת המחלה. הנוגדנים כבר לא מיוצרים באופן עצמאי במידה מספקת בגלל ההווה סרטן. ברוב המקרים יש לבצע השתלת מח עצם כדי לרפא את המחלה הבסיסית ואת חלבון בנס-ג'ונס. אם טיפול זה מצליח, סיכויי ההחלמה של המטופל גדלים. עם זאת, שיעור התמותה נותר גבוה מאוד. בנוסף, מחלת הגידול עשויה לחזור או להמשיך גרור יתכן שנוצר בגוף. במקרים רבים, מתרחש נזק קבוע ובלתי ניתן לתיקון.
מניעה
לא ניתן לתת המלצות ספציפיות למניעת חלבון בנס-ג'ונס. גורמים סביבתיים כמו קרינה מייננת, מגע עם קוטלי עשבים, או אפילו הנטייה הגנטית המתאימה גורמי סיכון למיאלומה נפוצה. אולם באופן כללי, אורח חיים בריא יכול להפחית את הסיכון לסרטן. יש לבצע בדיקות רפואיות רגילות אם MGUS קיים.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
חלבון בנס ג'ונס אינו בהכרח דורש טיפול. הטיפול מתמקד בהקלה על הגמופתיה החד-שבטית הבסיסית. אף על פי כן, נלווה אמצעים שימושיים. על המטופל לקחת תחילה אמצעים לקידום פעילות כלייתית. אלה כוללים צריכת נוזלים בשפע כמו גם בריא ומאוזן דיאטה. כּוֹהֶל, קפאין ויש להימנע מחומרים אחרים המעלים לחץ על הכליות. במקרה של קורס חמור, טיפול מרפא מסומן. בהתייעצות עם הרופא, מומלץ למשל ליזום טיפול פליאטיבי. זה כולל למשל מנוחה. בשלבים המאוחרים יותר של המחלה הסיביתית, ייתכן שיהיה צורך בשהייה במרפאה מיוחדת או בבית אבות. מכיוון שחלבון בנס-ג'ונס נובע לעיתים קרובות מקרינה או כימותרפיה, לא ניתן לשלול לחלוטין הישנות או אפילו העצמה של התסמינים הקיימים על ידי טיפול מחודש. עם זאת, הרופא עשוי לשקול אפשרויות טיפול חלופיות. לדוגמא, במקרים מסוימים ניתן להחליף את הטיפול בהקרנות בהסרה כירורגית של גידול. על המטופלים לפנות לרופא האחראי ולדון איתו בצעדים נוספים.
