אטרזיה צ'ואנלית: גורמים, תסמינים וטיפול

אטרזיה צ'ואנלית היא מום מולד בצומת חללי האף והלוע. טיפולי מהיר אמצעים לעיתים קרובות חשובים.

מהי אטרזיה בוחנת?

Choanal atresia הוא סגירה מוחלטת של פתח האף האחורי שקיים מלידה. במקרה זה, פתח האף האחורי (המורכב מקשתות הצ'ואן הזוגיות) מייצג את הצומת בין חלל האף והלוע. בגלל המבנה המזווג של פתח האף, אטריזיית המוח יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית. ברוב המכריע של המקרים, אטרזיה של המוח מתרחשת באופן חד צדדי. ברוב המקרים של אטרזיה של המוח, הסגירה הנוכחית של פתח האף היא גרמית, בעוד שבמקרים נדירים יותר היא עשויה ללבוש צורה של קרום. על פי ההגדרה הרפואית, אטרזיה בחלל הוא מום ומתרחשת לעיתים רחוקות יחסית. מאז תינוקות יכולים לנשום רק דרך פה במידה מוגבלת מאוד עד גיל 6 שבועות לערך, אטריה של המוח הדו-צדדי גורמת לעיתים קרובות למצוקה נשימתית קשה אצלם, במיוחד במהלך השתייה. סימפטום אפשרי לאטרזיה קולנית חד צדדית הוא פריקה של ריר מוגלתי מהנחיר המושפע.

סיבות

בדרך כלל, אטרזיה של המוח נובעת מהפרעה במהלך ההתפתחות העוברית. פתח האף האחורי נוצר בממוצע בין השבוע השלישי לשביעי העוברי; אם היווצרות זו מופרעת, אטרזיה בחלל היא תוצאה אפשרית. סוג ההפרעה ההתפתחותית הקיימת קובע אם אטרזיה צ'ואנלית שלאחר מכן היא גרמית או קרומית במבנה.

תסמינים, תלונות וסימנים

סימנים אופייניים לאטרזיה של המוח כוללים סגירה מוחלטת של פתח האף האחורי. כתוצאה מכך מופיעים תסמינים כמו קוצר נשימה, הפרשות מה- אף ו פה, ופה דומיננטי נשימה. בגלל אף לא מספיק נשימה, תינוקות מושפעים סובלים מקוצר נשימה בזמן השתייה, מה שעלול לגרום לירידה בצריכת המזון. אי ספיקת נשימה עלולה להתרחש, שהיא סיבוך מסכן חיים, במיוחד באטרזיה חמורה של המוח. סימנים חיצוניים למום בולטים פה נשימה וחיוורון. ה עור לעתים קרובות שעווה ושקעי העיניים שקועים. באטרזיה קולנית חד צדדית, הטורבינטות בצבע כחלחל. סימנים למחלה חד צדדית לעיתים קרובות אינם מופיעים במשך ימים או שבועות. אם שני הצדדים מושפעים, המום בדרך כלל מתגלה מיד לאחר הלידה. אם ה מצב אינו מטופל באופן מיידי, בעיות האכלה חריפות עלולות לגרום ולגרום לחוסרים ובעיות אחרות. בטווח הארוך, אטרזיה לא-מטופלת עלולה לגרום לבעיות התפתחותיות. בגלל היעדר חמצן אספקה ​​ל מוֹחַ, עלולים להתרחש סיבוכים שונים, בהתאם לחומרת ה- מצב. כדי להימנע מכך, יש להתחיל טיפול מיידי אם יש חשד למום.

אבחון ומהלך

אם יש חשד לאטרזיה של המוח בחולה בגלל תסמינים שהוזכרו כמו קוצר נשימה או פריקה של ריר חד צדדי מה אף, ניתן לבדוק זאת באבחון בכמה דרכים. ראשית, ניתן להכניס קטטר רך לתוך ה- אף כדי לקבוע אם יש סבלנות מהאף לחלל הלוע. ניתן לבדוק את אותו הדבר גם באמצעות הזרקת אוויר, המתבצעת בעזרת בלון. אם יש צורך בשלבי בדיקה נוספים לבדיקת החשד לאטרזיה של המוח, הרופא המטפל יכול, למשל, להשתמש בספקולציות באף או באנדוסקופים באף; אלה מכשירים רפואיים שבאמצעותם ניתן לבחון מבנים שונים של פנים האף. מהלך אטרזיה קולנית חד-צדדית אצל תינוקות מביא בדרך כלל תסמינים אופייניים רק לאחר מספר שבועות. לעומת זאת, אטרזיה דו-צדדית של צ'ואנל מתבטאת לעתים קרובות מאוד; למשל, על ידי נשימה בפה, שבדרך כלל נראה לעיתים רחוקות אצל תינוקות. ברוב המקרים הפרוגנוזה של אטרזיה בחלל היא חיובית עם טיפול רפואי מתאים.

סיבוכים

סיבוכים שונים יכולים להתרחש עם אטרזיה בחלל. אלה תלויים בעיקר בחומרת הסימפטום ובמומים. אולם ברוב המקרים ישנה סגירה מוחלטת של פתח האף האחורי. כתוצאה מכך המטופל מגביר הרבה פחות אוויר מאדם בריא, מה שמוביל לקוצר נשימה אצל רבים מהסובלים. בנוסף לקוצר נשימה, התקפי חרדה והזעה מתרחשת לעיתים קרובות במצבי לחץ. המחסור באוויר יכול לגרום עייפות ו כאבי ראש במקרים רבים. על המטופל לפצות על קוצר נשימה זה, לנשום דרך הפה כדי לקבל מספיק חמצן. איכות החיים מצטמצמת בכך על ידי אטרזיית המוח. אם אטרזיה של המוח מתרחשת ישירות אצל תינוקות ותינוקות, יש לבצע התערבות כירורגית באופן מיידי כדי למנוע מוות. כמו כן, לא ניתן לתת אוכל ישירות דרך הפה והוא מועבר דרך צינור. ככלל, הפעולות נמשכות ללא סיבוכים נוספים עוֹפֶרֶת להצלחה. האדם המושפע יכול לנשום בחופשיות לאחר מכן. אם אטריה של המוח מתפתחת שוב במהלך החיים, בדרך כלל יש צורך בניתוח אחר. עם טיפול מוקדם, אין ירידה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם מתגלה אטריה של המוח בלידה, הטיפול הניתוחי ניתן בדרך כלל ישירות. במקרים אחרים, יש להודיע ​​מיד לאחות או לרופא על הנשימה החריגה. ניתוח הכרחי בכל מקרה של מום מולד ויש לבצעו באופן מיידי. הורים שמבחינים בחריגה נשימה בפה, קוצר נשימה וסימנים אחרים לאטרזיה של המוח אצל ילדם הם הטובים ביותר לדבר לרופא הילדים שלהם במהירות. במקרה של סגירה מוחלטת של פתח האף האחורי - זה מורגש בקוצר נשימה בולט - לא צריך לחכות לפגישה עם רופא. פִּתְאוֹמִי התקפי חרדה והזעה הם גם סימני אזהרה ברורים הדורשים בירור רפואי. אם אטריה של המוח מתפתחת שוב במהלך החיים, יש לפנות לרופא המשפחה. במקרה של חשד קונקרטי, ניתן לפנות ישירות למומחה האוזן, האף והגרון או מומחה לתסמין המתאים. עזרה רפואית לשעת חירום נדרשת אם יש קוצר נשימה חמור מאוד פתאומי עם התקפי חרדה.

טיפול וטיפול

ברוב המקרים, אטרזיה צ'ואנלית דו צדדית אצל תינוק דורשת טיפול חירום מיידי אמצעים. אלה אמצעים בתחילה כוללים שמירה על דרכי הנשימה של היילוד; זה נעשה, למשל, על ידי הצבת מה שמכונה צינור Rach. במקרים מסוימים של אטרזיה פוליטית דו-צדדית, צִנרוּר (כלומר, נשימה מלאכותית) של התינוק עשוי להיות נחוץ. בנוסף, כדי לא להשפיע בנוסף נשימה בפהמזון מוגש לעיתים קרובות באמצעות שפופרת. לרוב מתייעצים עם מנתחים בהקדם האפשרי להמשך שלבי הטיפול; אם רק חסימות קרומיות קלות של פתח האף האחורי קיימות באטרזיה של המוח, מדי פעם ניתן לפרוץ את החסימות בעזרת קטטר האף. לעומת זאת, חסימות גרמיות בהקשר לאטרזיה של המוח, בדרך כלל מתוקנות בניתוח; בימים הראשונים לחייו של תינוק, צעדים כירורגיים מסוג זה עשויים להיות תחילה זמניים (זמניים). לאחר מכן מבצעים ניתוח סופי כעבור מספר שבועות או חודשים, תלוי בחוות הדעת הרפואית (ניתן לבצע ניתוח מהאף או מהלוע). לאחר טיפול כירורגי מוצלח באטרזיה צ'ואלית דו צדדית, סד למשל עוזר לשמור על דרכי הנשימה ברורות. באטרזיה קולנית חד-צדדית, התערבות כירורגית עשויה לעיתים להספיק בזמן שהילד עדיין בגיל בית הספר, תלוי במקרה האישי.

תחזית ופרוגנוזה

טיפול מיידי הכרחי לאטרזיה של המוח. אם טיפול לכך מצב אינו מתרחש לאחר הלידה, האדם המושפע בדרך כלל מת מהסימפטומים. אם הטיפול מתעכב, נזק ל איברים פנימיים או מוֹחַ עלול להתרחש גם בגלל ההיצע התחתון של חמצן. ברוב המקרים לא ניתן עוד לתקן נזק זה ולכן הוא בלתי הפיך. היקף הנזק הזה תלוי מאוד בזמן ההיצע התחתון. לאחר ההתערבות הראשונית, מתבצע הליך נוסף כעבור כמה חודשים כדי לשמור על דרכי הנשימה ברורות לצמיתות. לאחר מכן, המטופל לא סובל מאי נוחות או מגבלה נוספים, ואין ירידה בתוחלת החיים. תוחלת החיים מושפעת לרעה רק אם המטופלת בטרשת המוח אינה מטופלת בזמן. אם אטריזיית המוח מתרחשת רק בצד אחד, בדרך כלל אין צורך בטיפול מיידי. במקרה זה, התערבות כירורגית מספיקה בדרך כלל גם בגיל בית הספר. הסימפטומים נפתרים לחלוטין על ידי הניתוח והסיכון להישנות אטרזיה בחלל ממוזער.

מניעה

מכיוון שאטרזיית המוח כבר מולדת, בדרך כלל לא ניתן למנוע את המום. עם זאת, בדרך כלל ניתן למנוע החמרת תסמינים וייתכן שמצוקה נשימתית מסכנת חיים בתינוקות על ידי התערבות רפואית מיידית. סיכון להישנות אטרזיית המוח לאחר טיפול מוצלח מנוגד על ידי סד מתאים באזור הניתוח.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים של אטרזיה בחלל, אפשרויות הטיפול במעקב מוגבלות ביותר. ככלל, האדם המושפע תמיד תלוי בעיקר בטיפול רפואי על ידי רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים או החמרה נוספת של הסימפטומים. ככל שמקדימים ליצור קשר עם רופא במקרה של אטרזיה של המוח והטיפול מתחיל, כך מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. תרופה עצמאית אינה אפשרית. ברוב המקרים, מטופלת בטרשת המוחית בניתוח, המקל לחלוטין על הסימפטומים. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, על המטופל לנוח ולטפל בגופו לאחר הניתוח. רצוי לדאוג במיוחד לאף ולהגן עליו במיוחד. כדי להימנע מזיהומים או דלקות, על האדם המושפע לקחת גם כן אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה לאחר ההליך. יש לציין כי אין לקחת את אלה יחד עם כּוֹהֶל. תוחלת החיים של האדם המושפע בדרך כלל אינה מופחתת על ידי אטרזיית המוח. יתר על כן, אין צורך באמצעים נוספים של טיפול מעקב.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

Choanal atresia הוא מצב חירום רפואי. על המגיבים הראשונים להתקשר לשירותי רפואה דחופה ולספק עזרה ראשונה לאדם המושפע. חסימה קלה יכולה לעתים קרובות להיות מנוקדת על ידי עצמך, כמו למשל עם צנתר אף או מכשיר אחר. לאחר מכן מטופלים נדרשים לטיפול מאושפז. לאחר הליך, ה דיאטה חייבים לשנות. יש להימנע ממזונות העלולים לגרות את דרכי הנשימה. אלה כוללים אוכלים חריפים, חומציים, קרירים, חמים וקשים ללעיסה. על הסובלים לבצע את הוראות הרופא. איש המקצוע הרפואי ייתן הנחיות מחמירות בנוגע לצריכת תרופות. טיפול קפדני במעברי האף הוא גם חיוני. זה יכול למנוע שפתחי האף האחוריים ייסגרו שוב. אם אטרזיה מתרחשת שוב ושוב, ייתכן שיהיה צורך בהתערבות כירורגית. המטופל יכול גם לסייע בזיהוי הסיבה על ידי ניהול יומן תלונות או חיפוש עקבי אחר גורמים לתלונות. אם לאמצעים אלו אין השפעה, מומלץ לבקר אצל הרופא. ברוב המקרים ניתן לתקן תחליפים או תלונות אחרות באמצעות תרופות קלות. סבולת ספורט, יוגה or פילאטיס מומלצים לשיפור יכולת הנשימה.