דמנציה של אלצהיימר

מילים נרדפות במובן רחב יותר

מחלת אלצהיימר, דמנציה, אלצהיימר

אלצהיימר דמנציה הוא ניוון מוֹחַ מחלה המובילה לדמנציה. הסיבות לירידה ב מוֹחַ פונקציה (ניוון) הם אובדן הגרעינים של המרכז מערכת העצבים, המייצרים חומרים שליחים (משדרים) ואובדן רקמות (ניוון) של קליפת המוח. יחד עם זאת, יש בתצהיר יתר של חומרים מסוימים ב מוֹחַ וקירות כלי המוח.

מחלת אלצהיימר נחשבת הגורם השכיח ביותר ל דמנציה במדינות המערב ואחראי על 50-75% מכלל הדמנציות. במדינות אסיה, לעומת זאת, צורה אחרת של דמנציה, דמנציה וסקולרית, נראה שכיח יותר מדמנציה מסוג אלצהיימר בניגוד לאירופה וארה"ב. תדירות המחלה תלויה בגיל.

מדובר בכ -0.04% בקבוצת הגילאים מתחת לגיל 60, בערך 1% עד גיל 70, כ -3% בין 70 ל -79 וכ -10% בין 80 ל -90. ישנם נתונים שונים במקורות שונים על מעל 95- בני שנה: מצד אחד מדווחים כי התדירות פוחתת שוב בגיל זה, מצד שני טוענים כי 40-50% חולים. אולם באופן כללי ניתן לומר שכ -5% מכלל האנשים מעל גיל 65 סובלים מדמנציה, 50-75% מהם מדמנציה של אלצהיימר.

הגיל העיקרי להתפרצות המחלה הוא בין גיל 70 ל -80. נשים חולות לעיתים קרובות יותר, אך ככל הנראה רק משום שחלקן בקבוצת גיל זו גדול בהרבה מזה של גברים. לצורה הנדירה והמשפחתית גיל התחלה צעיר יותר.

הִיסטוֹרִיָה

מורבוס אלצהיימר תואר לראשונה בשנת 1901 על ידי הרופא הגרמני אלואה אלצהיימר (1864-1915) כ"תמונה קלינית מוזרה ". החולה שתיאר היה אוגוסט דטר בן ה -51. היה לה בולט זיכרון חולשה בגיל צעיר, שקשורה לחוסר התמצאות ו הזיות והובילה למותה בגיל 55 בשנת 1906.

אלצהיימר בחן את מוחה לאחר מותה וגילה כמה חריגות: קליפת המוח הייתה דקה מהרגיל והוא מצא לֵבמשקעים בצורת הנקראים "רובדי אלצהיימר וסיבים". בחמש השנים הבאות כבר תוארו בספרות הרפואית מקרים נוספים של חולים עם מחלות דומות כ"מחלת אלצהיימר ". השם הרשמי חוזר ל- פסיכיאטר אמיל קרפלין, איתו עבד אלצהיימר מספר שנים.

בשנת 1910 קרא למחלה על שם אלואה אלצהיימר ב"ספר הלימוד לפסיכיאטריה ". גורמים גנטיים ממלאים תפקיד נוסף הגורמים למחלת אלצהיימר. אצל 7% מכלל חולי אלצהיימר יש הצטברות משפחתית של דמנציה.

חולים אלה מקובצים יחדיו כדמנציה אלצהיימר משפחתית (FAD). בחלק מהמקרים הללו מחלת אלצהיימר נגרמת על ידי מום גנטי תורשתי דומיננטי. הגנים הפגומים ממוקמים על הכרומוזומים 1, 14 ו -21, בעוד שהמוטציות על כרומוזומים 1 ו -14 משפיעות על הגנים של presenilin חלבונים.

אם presenilin-1 בכרומוזום 14 מושפע, המחלה מתחילה לפני גיל 60, בצורה הקיצונית לפני גיל 30. מוטציה של הגן presenilin-1 היא הגורם השכיח ביותר לדמנציה משפחתית של אלצהיימר עם הופעה מוקדמת. אם presenilin-2 בכרומוזום 1 מושפע, גיל הופעת המחלה הוא בין 45 ל- 73 שנים.

שניהם חלבונים קשורים למחשוף של מרבצים המכילים חלבון ברקמה (עמילואיד). מוטציות של חלבון קודמן עמילואידי (חלבון מקדם עמילואיד (APP)) בכרומוזום 21 מובילות להתפרצות המחלה לפני גיל 65. בתוך קבוצת הדמנציה של אלצהיימר הנגרמת על ידי פגמים גנטיים, ניתן למצוא מוטציה על כרומוזום 14 ב 80% מהחולים, ב -15% בכרומוזום 1 וב -5% בכרומוזום 21.

בטריסומיה 21, דמנציה היא הכלל עבור אנשים מעל גיל 30, וניתן לזהות שינויים דומים מאוד במוח כמו בדמנציה של אלצהיימר. פגם בגן של apolipoprotein-E בכרומוזום 19 יכול להיות גם הגורם לדמנציה של אלצהיימר, מכיוון שה- apolipoprotein-E מגיב עם עמילואיד ובכך מאיץ את הצטברות העמיקה של העמילואיד לרובדים. זה קשור גם לתסמינים נוירולוגיים מסוימים שיכולים להופיע בחולי אלצהיימר.