אגאלסידאז

מוצרים -

Agalsidase זמין מסחרי כתכשיר עירוי ואושר במדינות רבות מאז 2001 ו 2003, בהתאמה:

  • Replagal: agalsidase alfa
  • Fabrazyme: agalsidase בטא

מבנה ותכונות

Agalsidase הוא α-galactosidase A אנושי רקומביננטי המיוצר בשיטות ביו-טכנולוגיות. רצף חומצות האמינו זהה לאנזים הליזוזומלי הטבעי. זהו הומודימר עם משקל מולקולרי של כ- 100 kDa. יחידת משנה אחת כוללת 398 חומצות אמינו.

אפקטים

Agalsidase (ATC A16AB03, ATC A16AB04) מחליף את האנזים החסר α-galactosidase A באורגניזם ומזרז את ההידרוליזה של גלובוטריאוסילצריאמיד (GL-3) וגליקוספינגוליפידים אחרים.

אינדיקציות

לטיפול בתחליפי אנזים בחולים עם מחלת פאברי (מחסור ב- α-galactosidase A).

מִנוּן

על פי ה- SmPC. ה תרופות ניתנים בעירוי תוך ורידי.

התוויות נגד

אל האני תרופות אינם מסומנים במקרה של רגישות יתר. לקבלת אמצעי זהירות מלאים, עיין בתווית התרופה.

אינטראקציות

שילוב עם chloroquine, אמיודרון, בנוקין, או גנטמיצין אינו מסומן מכיוון שסוכנים אלה עשויים לעכב את פעילות α-galactosidase.

תופעות לוואי

התופעות השליליות הנפוצות הנפוצות ביותר כוללות:

  • תגובות הקשורות בעירוי
  • אוֹדֶם
  • בחילה
  • נוקשות שרירים
  • קַדַחַת
  • כְּאֵב
  • עייף
  • כְּאֵב רֹאשׁ