לוקמיה, סרטן דם לבן, צלפים, מחלות דם
הַגדָרָה
סוג זה של לוקמיה הוא אחד הלוקמיה החריפה עם מהירות מהירה של מחלה. הוא מאופיין בכך שהתאים המנוונים מקורם בשלב התפתחות מוקדם מאוד, כלומר הם לא בשלים. תאים אלה מתפתחים מקו תאים שמקורו ב מח עצם (מיאלואידי).
התאים בשלב ההתפתחות המוקדם נקראים פיצוצים. הפיצוצים הללו מתרבים ב מח עצם ו דם. בלוקמיה מיאלואידית חריפה, ריבוי בלתי מבוקר של בוסר וחסר תפקוד דם תאי מבשר מתרחשים ב מח עצם.
אצל אנשים בריאים ישנה ויסות מדויק לאזן בין התפתחות להתבגרות או בידול לתפקוד מלא דם תאים. לעומת זאת, ההתבגרות נפגעת ב- AML. במשך מספר שנים, הטיפול בלוקמיה פרומילוציטית חריפה, צורה מיוחדת של AML, ניצל עובדה זו. לדוגמא, החומר הכימותרפי ATRA מקדם את התבגרות תאי הלוקמיה לתאי דם תפקודיים.
תדר
ישנם שלושה עד ארבעה מקרים חדשים לכל 100000 תושבים בשנה. מדובר בעיקר בחולים מבוגרים שנפגעים מהמחלה, מספר המקרים החדשים הוא 15 לכל 100000 תושבים. שיעור ה- AML סרטן דם בילדים מהווה כ -20% מהלוקמיה החריפה.
ילדים לעיתים רחוקות סובלים מלוקמיה מיאלואידית חריפה. רק כ -20% מה- ילדות לוקמיה נופלת בתת סוג זה. ניתן לראות לוקמיה לימפטית חריפה (ALL) בתדירות גבוהה הרבה יותר בקרב ילדים.
באופן עקרוני, AML יכול להופיע בכל גיל, אך תינוקות ופעוטות חולים בתדירות גבוהה במיוחד בשנתיים הראשונות לחייהם. מסיבות שטרם היו ידועות, סביר יותר שבנים יחלו במחלה מאשר בנות. ילדים עם תסמונת דאון (טריזומיה 21) הם בעלי סיכון מוגבר משמעותית למחלה.
כמו אצל חולים מבוגרים, גם ילדים שנפגעו מפתחים את הסימנים הזהים הראשונים של המחלה תוך מספר שבועות. פעוטות בולטים מדי פעם בשל חוסר נכונותם לשחק ועצלות ללכת. כדי לאשר את האבחנה, ה- פנצ'ר מוח עצם מבוצע תחת הרדמה. המרכיב העיקרי של הטיפול הוא כימותרפיה. אם המרכזי מערכת העצבים מושפע, גולגולת ייתכן שיהיה צורך להקרין.
סיבות
ראה את הפרק הכללי בנושא סרטן דם.
מקור המחלה
מעל לכל, אי סדרים (סטיות) בגנום האנושי (מערכת הכרומוזומים) זוהו כגורמים ל- AML והממצאים של גנטיקה של תאים הם גם הגורם החשוב ביותר לפרוגנוזה של המטופל. יש סטיות עם טוב וסטיות עם פרוגנוזה גרועה. הצמיחה הבלתי מבוקרת והבלתי מבוקרת של תאי האבות המנוונים בולטת כל כך, עד שלתאים אחרים או לתאי אב במוח העצם אין מקום להתפתח.
תאים "נורמליים" אלה נעקרים אפוא. זה מסביר את העוני התכוף של כדוריות דם אדומות (אנמיה) בחולי AML. אם יותר מ -30% מהפיצוצים נמצאים במח העצם, הרי שההגדרה חריפה סרטן דם נתון. זה יכול להיות מעניין גם עבורך: מוטציה של כרומוזום
