מילים נרדפות במובן רחב יותר
צמיחה ענקית של יותרת המוח, הפרעת גדילה אנגלית: אקרומגליה, ענקיות יותרת המוח
הגדרה אקרומגליה
אקרומגליה היא הגדלה של האקרה (ראה להלן) ו איברים פנימיים עקב הפרשה מוגברת של הורמון גדילה (סומטוטרופין, GH (הורמון גדילה)). הפרשה מוגזמת זו קיימת לאחר השלמת הצמיחה האורכית. דונמים הם למשל אף, שפתיים, לשון, אוזניים, ידיים, אצבעות ורגליים. אם ייצור יתר זה מתרחש לפני גיל ההתבגרות, כלומר אם צמיחת האורך טרם הושלמה, מתפתחת צמיחה ענקית (ענקיות יותרת המוח) הנגרמת על ידי בלוטת יותרת המוח.
הִיסטוֹרִיָה
המונח אקרומגליה מקורו באקרון היווני = קצה ומגה = גדול. המתאר הראשון של תמונה קלינית זו כיום הוא הנוירולוג פייר מארי מפאריס. בסוף המאה ה -19 הוא הכיר בהרחבת הדונמים (ראו הגדרה) כתמונה קלינית.
עם זאת, ישנן אינדיקציות לכך שהאקרומגליה הייתה ידועה כבר למצרים בזמן הפרעונים. יש דיוקנאות של פרעונים עם שפתיים בולטות, סנטר גדול ובולט אף. באותה תקופה מאפיינים אנטומיים אופייניים של אקרומגליה נחשבו לאלוהיים. מוחין
- מוֹחַ מְאוּרָך
- עמוד שדרה
- בלוטת יותרת המוח
תדר / אפידמיולוגיה
הופעה באוכלוסייה בממוצע, כ- 40 - 70 אנשים מתוך מיליון תושבים חולים. מדי שנה כ- 1-3 אנשים למיליון תושבים חולים שוב.
גורם לאקרומגליה
בדרך כלל יש אדנומה (גידול שפיר) של החלק הקדמי בלוטת יותרת המוח (זהו הורמון המייצר חלק מה- מוֹחַ), המייצר את ההורמון סומטוטרופין בכמויות מוגזמות. אדנומה היא גידול שפיר שמקורו בתאי בלוטה ומנסה לחקות אותם. במקרה זה הוא צומח בחלקו הקדמי של בלוטת יותרת המוח.
במקרים נדירים ביותר הגידול יכול להיות גם ממאיר (קרצינומה). הגורמים הבאים נדירים באותה מידה: ייצור יתר של סומטוטרופין, שהגורם לה נמצא מחוץ לבלוטת יותרת המוח הקדמית. מכיוון שייצור ההורמון הזה מגורה על ידי מה שמכונה GHRH (הורמון גדילה משחרר הורמון) מה- ההיפותלמוס (אזור אחר של מוֹחַ), במקרים נדירים מאוד, יכול להופיע כאן גם ייצור יתר המושרה מגידול. שחרור מוגבר זה יוביל גם לשחרור מוגבר של הורמון הסומטוטרופין (הורמון הגדילה).
תסמינים / תלונות
תסמינים אופייניים לאקרומגליה הם הגדלה וגימור הפנים גולגולת, ידיים ורגליים. הגדלה זו של האקרה קיימת כמעט תמיד, כמו גם עיבוי העור והתפשטות המעי הגס (הגדלה לא תקינה של איברים פנימיים). אצל נשים, אקרומגליה מובילה לעיתים קרובות ל הפרעות וסת (הפרעה של התקופה החודשית).
כמעט במחצית מהגברים מופיעים הפרעות בחשק המיני והעוצמה. שני המינים חווים הזעה מוגברת (הזעת יתר). בחולים עם אקרומגליה ניכרים גם בליטות העין הבולטות (בליטות על-חלליות) בפנים.
הגדלת ה- אף, שפתיים ו לשון מוביל לנאום מגושם בדרך כלל. תלוי בגודל האדנומה, כאבי ראש והפרעות ראייה נצפות שוב ושוב בשל צמיחתה המדכאת. הפריפריה מערכת העצבים יכול גם להיות מושפע: יש הפרעות תחושתיות (קהות) בידיים וברגליים וגם חולשת שרירים. בקרב 35-50% מהחולים א תסמונת התעלה הקרפלית עם דחיסה של עצב חציוני נראה.
