פמפיגוס וולגריס: גורם, תסמינים וטיפול

המחלה פמפיגוס וולגריס שייך לקטגוריית דרמטולוגיה בשל הופעתה. הביטויים הנראים לעין המופיעים ב פמפיגוס וולגריס מוגבלים אך ורק ל עור רִקמָה.

מהו פמפיגוס וולגריס?

במסגרת ההגדרה של פמפיגוס וולגריס, אנו מדברים על מחלה אוטואימונית כביכול של עור, שקשורה בעיקר לביטוי שלפוחיות. קשר סיבתי של פמפיגוס וולגריס עם מחלות אוטואימוניות של איברים אחרים כמו גם עם קרצינומות ולימפומות מניחים. Pemphigus vulgaris היא מחלה שבה ההגנה של הגוף עצמו, התפקיד העיקרי של המערכת החיסונית, מופנים אל עור. כתוצאה ממחלה אוטואימונית זו, יש נזק והרס בסופו של דבר של תאי העור ורקמת העור. כתוצאה מהפגיעה ברקמה, ברקמה מַיִם עשויים להופיע ולהתאסף בשלפוחיות תואמות בפמפיגוס וולגריס. בעיקרון, שני שלבים / שלבים מסווגים בפמפיגוס וולגריס (שלב ראשוני ושלב הכללה).

סיבות

Pemphigus vulgaris מופיע לעתים רחוקות יחסית אך מאופיין במהלך חמור. בהקשר של הגורמים המפעילים לפמפיגוס וולגריס, אין תוצאות ברורות עד היום. זה מסבך במיוחד את תרפיה של המחלה. לא רק גידולים או קרצינומות, כמו גם התפתחות גופי חלבון מיוחדים מאוד יכולים להוות גורמים לפמפיגוס וולגריס. כמה חומרים פעילים נבחרים בתרופות חשודים גם בקידום פמפיגוס וולגריס. בנוסף, נזק לעור על ידי חשיפה לגורמים פיזיים כגון קרני UV חזקות, צילומי רנטגן ו כוויות לעור הם גורמים אפשריים באותה מידה לפמפיגוס וולגריס.

תסמינים, תלונות וסימנים

סימנים שכיחים לפמפיגוס וולגריס כוללים חולשה, עילפון וחולשה גופנית. חלק מהנפגעים סובלים גם מ חום, אובדן תיאבון, וירידה במשקל. הסימפטום האופייני הוא שלפוחיות עור בגדלים שונים. הם נוצרים באופן מועדף על ריריות. זה קורה לרוב ב פה. הפוסטולות הרכות מלאות בנוזל מימי. הם רגישים ללחץ, אך לא גירוד. עורם הדק פורץ בקלות רבה. התוצאה היא אזורים פתוחים וכואבים. ההחלמה איטית. במקרים חמורים יותר, בעל פה רירית מושפע בהרחבה. המחלה יכולה להתפשט לחללי האף והלוע. נוֹסָף לחץ היא התוצאה. אכילה, שתייה ובליעה נפגעים באופן משמעותי. אתרי גוף מועדפים אחרים של דַלֶקֶת שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן הם הקרקפת השעירה, בתי השחי, ה חזה אזור, ואברי המין והאנאלי רירית. מוּגדָל כְּאֵב מתרחשת עם התפשטות האזור. כאשר שכבת העור העליונה מחלימה, אזורי עור שנפגעו לצמיתות נותרים מתחת. המאפיינים האופייניים לאזורים אלה הם היווצרות פצעים בוכים או קרומים המתפשטים ברציפות. מראה העור דומה לכוויה. תופעות נדירות יותר הן התנתקות עור נרחבות. לעתים קרובות הם נוטים לזיהומים נרחבים. במקרה הגרוע, התלונות הללו עוֹפֶרֶת לסכנת חיים דם הרעלה.

אבחון ומהלך

חולים הסובלים מפמפיגוס וולגריס מעונים על ידי שלפוחיות עור מלאות נוזלים המתפשטות בהרחבה. השלפוחיות בפמפיגוס וולגריס שכיחות במיוחד בפנים, באגפים, בגב ובבטן, כמו גם במפשעה, בישבן ומתחת לבית השחי. השלפוחיות הראשונות בפמפיגוס וולגריס נוצרות בדרך כלל בקרום הרירי של פה. התפתחות פגמים נרחבים בעור פתוח בפמפיגוס וולגריס גורמת לעיתים קרובות למוקדים מוגלתיים הנגרמים מפלישה. חיידקים. חרדות מגרדות ו צלקות גם טופס. במקרים קיצוניים, הנפגעים מתלוננים על כך חום, שַׁפַעַתכמו תסמינים ומראה עור שונה. תלונות העור מתפוגגות לאט מאוד בפמפיגוס וולגריס. נעשה שימוש בבדיקת עור מיוחדת באבחון של פמפיגוס וולגריס. בנוסף, תצפיות מיקרוסקופיות של העור וקביעת כייל הנוגדנים נחשבות לבירור אבחוני, בנוסף להערכה חזותית של פמפיגוס וולגריס.

סיבוכים

בגלל פמפיגוס וולגריס, החולים סובלים בעיקר מתלונות אסתטיות של העור. התסמינים העיקריים הם אדמומיות בעור והיווצרות שלפוחיות קטנות. אלה עשויים להתמלא בנוזל ופגוע. באופן כללי, איכות חיי המטופל מוגבלת במידה ניכרת ומופחתת על ידי פמפיגוס וולגריס. רוב הנפגעים סובלים גם מ תסמינים של שפעת. יש חום ו אובדן תיאבון. ירידה במשקל וחולשה כללית עשויים להתרחש ולהשפיע לרעה על חיי היומיום של המטופל. ככלל, המחלה מובילה גם ל צלקות וכך למגבלות משמעותיות באסתטיקה. חולים אולי כבר לא מרגישים יפים ועלולים לסבול מתסביכי נחיתות או ירידה בדימוי העצמי. אצל ילדים המחלה יכולה כך עוֹפֶרֶת לבריונות או להקניט. ניתן להגביל את הסימפטומים של פמפיגוס וולגריס בעזרת תרופות. זה לא גורם לסיבוכים מסוימים. במקרים רבים חולים תלויים בנטילת תרופות אלו לאורך זמן. בדרך כלל תוחלת החיים אינה מופחתת עם מחלה זו.

מתי עליך לפנות לרופא?

נגעים בעור מרמז על פמפיגוס וולגריס או צורה אחרת של פמפיגוס יש לבחון על ידי רופא ראשוני. אם מופיעים קרום צהבהב על העור, שחיקות בריריות או תסמינים נלווים כמו חום, מומלץ לבקר אצל הרופא. יש לברר דימום וזיהומים במהירות האפשרית, מכיוון שאם לא מטפלים בה המחלה עלולה להתפשט לרקמות הסובבות. דםשלפוחיות מלאות, גירוד חמור וחוסר רגישות הם גם סימני אזהרה המצביעים על מהלך קשה של המחלה ולכן יש לבחון אותם ולטפל בהם במהירות. Pemphigus vulgaris מטופל על ידי רופא כללי או רופא עור, בהתאם לסוג וחומרת התסמינים ולוקליזציה שלהם. במקרה של צורות קלות, ניתן להתייעץ עם רוקח, שיקבע תכשיר מתאים לאחר דיון קצר עם המטופל. אם שינויים בעור להתרחש ב חלל פה, ניתן להתייעץ עם רופא השיניים. אנשים המפתחים פמפיגוס וולגריס בקשר למחלת גידול או לשימוש באגרסיביים תרופות עדיף להתייעץ עם הרופא האחראי.

טיפול וטיפול

אל האני תרפיה של פמפיגוס וולגריס ארוך במיוחד ומבוסס בעיקר על תרופות. אלה צריכים עוֹפֶרֶת להחלשת הגוף עצמו המערכת החיסונית. נבחר באופן ספציפי תרופות כנגד פמפיגוס וולגריס למטרה זו מה שנקרא מדכאי חיסון ובחוזק קורטיזוןחומרים המכילים. ה תרפיה של פמפיגוס וולגריס מתבצע תמיד במכלול של מספר פרוצדורות, הנוגע הן לגורמים והן לתסמינים המתרחשים. אם השלפוחיות הנגרמות על ידי פמפיגוס וולגריס מתרחשת בקרום הרירי של פה, שטיפות פה יעילות ביותר והימנעות ממאכלים מלוחים וחריפים הגיוניים. אפשרויות אלה נגד פמפיגוס וולגריס מתווספות על ידי טיפול באזורי עור מודלקים על ידי נגעים עם חבישות משחה המכילות קורטיזון. האזורים הפגועים נשמרים לחים עם חבישות ללא חיידקים, כדי למנוע קרום המתרחש בפמפיגוס וולגריס. יישום תחבושות סטריליות עם יוד תמיסה יכולה למנוע בקטריה מכניסה פתוחה פצעים נגרמת על ידי פמפיגוס וולגריס. במקרים מסוימים, תרופות משככות כאבים ניתנות גם כדי לאפשר בליעה של מזון ושתייה.

תחזית ופרוגנוזה

מהלך המחלה משתנה מאוד מאקוטי לכרוני ותלוי בכמה גורמים. מאז הצגתו של קורטיזון בטיפול, יש פחות צורות קטלניות. אם לא מטפלים בו, פמפיגוס וולגריס יכול להיות קטלני עקב זיהום-על ו cachexia (תמותה עולמית של 5-10%), לרוב בחמש השנים הראשונות לאחר האבחנה. במיוחד טיפול ארוך טווח עם גלוקוקורטיקואידים ו מדכאי חיסון ותופעות הלוואי שלהם יכולות גם להגביר את התמותה. מחלת העור מתרחשת באופן ספונטני, בדרך כלל מתקדמת באופן כרוני בהישנות לאורך חודשים ושנים רבות. עם זאת, יש גם הפוגות ספונטניות (= ריפוי עצמי). מהלך המחלה יכול להיות מושפע לרעה על ידי מינונים גבוהים של קורטיזון ומחלות קיימות. פרוגנוזה גרועה מביאה גם לחולים קשישים ולהתפשטות נרחבת של תסמיני העור. אבחון מוקדם ותחילת הטיפול מעדיפים את מהלך מחלת העור השלפוחית. לאחר תחילת הטיפול, נמשכים 2-3 שבועות בממוצע עד להפסקת הישנות השלפוחיות. הריפוי של שינויים בעור לוקח כ- 6-8 שבועות. סגור בדיקות רפואיות ו מנה התאמות של התרופות הנדרשות גורמות גם לפרוגנוזה חיובית. כמה מחקרים מראים כי 50% מהמטופלים בריאים או נטולי הופעה לאחר 5 שנים ו- 75% לאחר 10 שנים.

מניעה

למרבה הצער, אין מניעה פעילה של פמפיגוס וולגריס. התפתחות Pemphigus vulgaris נצפית בעיקר אצל מבוגרים מעל גיל 30. היבט חיובי של Pemphigus vulgaris הוא שבמקרים רבים הוא מרפא את עצמו, כך שרק מעטים האנשים סובלים ממהלך כרוני של Pemphigus vulgaris. שכיחות הגסיסה מפמפיגוס וולגריס ירדה מאוד עקב טיפול רפואי מקיף וטיפול רפואי. זאת גם בשל העובדה שלרוב הסובלים פונים לטיפול רפואי במועד.

טִפּוּל עוֹקֵב

ב- Pemphigus vulgaris, הסובלים בדרך כלל מוגבלים או מעטים אמצעים של טיפול לאחר טיפול ישיר. במחלה זו, אנשים מושפעים תלויים בעיקר באבחון מהיר ובטיפול לאחר מכן במחלה כדי להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים אחרים. ככלל, לא ניתן לרפא את המחלה בפני עצמה, כך שיש צורך בטיפול רציף על ידי רופא. במהלך הטיפול עצמו, האדם הפגוע תלוי ברוב המקרים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד על מינון נכון וצריכה קבועה על מנת להקל על התסמינים באופן קבוע ובעיקר נכון. אם יש אי וודאות או שאלות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. כמו כן, אלה שנפגעו מפמפיגוס וולגריס צריכים להגן על גופם בצורה טובה במיוחד ולשמור על רמה גבוהה של היגיינה במקרה של פצעים. ניתן לטפל בתלונות עור בעזרת משחות or משחות, אם כי בדיקות קבועות על ידי רופא עור הן גם מאוד שימושיות. אולם במקרים רבים המחלה גם מקטינה משמעותית את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

זה הכרחי כי מחלת עור זו תטופל על ידי רופא, כמו זיהום-על השלפוחית ​​עלולה להוביל לסכנת חיים אֶלַח הַדָם. הרופא עשוי גם למצוא גורם למחלה כגון מחלה בסיסית שיש לטפל בה. אם תרופות הן הגורם למחלה, שינוי התרופות עשוי לעזור. חולים עם פמפיגוס וולגריס צריכים לשים לב לתזונה מספקת, גם אם הם סובלים משלפוחיות כואבות בפה, אף וגרון שמקשים על האכילה. מכיוון שהגוף נחלש בגלל הזיהומים הקטנים הרבים, האוכל צריך להיות קליל, עשיר ב ויטמינים ועיכול. מנוחה קבועה עוזרת נגד עייפות ותחושות חולשה. מכיוון שהמחלה יכולה להיות כואבת מאוד ויכולה להיות מלווה בליקויים קוסמטיים, כולל באזור הפנים, לעתים קרובות מרגישים הנפגעים עמוסים מאוד. ניתן להיעזר בהם בליווי טיפול פסיכותרפי. מומלץ גם ליצור קשר עם קבוצת עזרה עצמית. לדוגמה, חברות חינם ב- "Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” כדאי (עמותת פמפיגוס ופמפיגואיד לעזרה עצמית), מכיוון שהעמותה תמיד מספקת את המידע העדכני ביותר על המחלה באופן מקוון, והמטופלים יכולים לעסוק בהחלפה ישירה (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). אם ילדים נפגעים מהמחלה, הם עשויים להיות מקניטים או אפילו מציקים להם גן ילדים ובית הספר. על ההורים לשים לב לכך וליזום אמצעי נגד במידת הצורך.