Pemphigus foliaceus היא מחלה אוטואימונית של עור באילו תאים של המערכת החיסונית להתמוטט חלבונים שקושרים ל עור. זה גורם להיווצרות סדקים על עור, שהופכים אחר כך לשלפוחית. הטיפול הוא על ידי מערכתי מנהל of גלוקוקורטיקואידים או אחרים תרופות שמשכך את המערכת החיסונית.
מהו פמפיגוס פוליאסאוס?
האדם המערכת החיסונית מזהה פתוגנים וחומרים אחרים הזרים לגוף כאיומים. לאחר הזיהוי כזר לגוף, המערכת החיסונית מניעה התקפות לחיסול כל איום על האורגניזם במהירות האפשרית. ב מחלות אוטואימוניות, תהליך זה מופרע. מערכת החיסון של אנשים מושפעים תוקפת את הרקמה של הגוף במקום חומרים זרים. מחלות אוטואימוניות יכול להיות מכוון נגד כל רקמה. מחלות כאלה בעור נקראות דרמטוזות אוטואימוניות. Pemphigus foliaceus הוא דרמטוזיס אוטואימוני הגורם לשלפוחיות בשכבת האפידרמיס העליונה ויכול להשפיע על יונקים אחרים כמו גם על בני אדם. עבור פמפיגוס אנושי אנושי, הרפואה מבחינה בין ארבע צורות שונות: בנוסף לפמפיגוס פוליגאוס ספוראדי מסוג קזנבה, קיים פמפיגוס בראזילינסיס, שנמצא בעיקר בדרום אמריקה, פמפיגוס סבורויקוס ופמפיגוס אריתמטוס. כמו שקורה לרוב מחלות אוטואימוניות, הגורם להפרעה בתפקוד החיסוני הבסיסי טרם נקבע באופן מוחלט לגבי פמפיגוס פוליאקוס.
סיבות
חולים עם צורת פמפיגוס פוליאסאוס נוגדנים עצמיים מכוון נגד desmoglein 1. זהו חלבון בתוך desmosomes הקריטי ללכידות תאים של קרטינוציטים בשכבות העור החיצוניות ביותר. תגובות אנטיגן-נוגדן גורמות לגוף המטופל לשחרר פרוטאוליטי אנזימים שמשפילים חלבונים. אלה אנזימים לפרק את הקשרים בין תאי עור בודדים יחד עם חלבונים. מכיוון שהעור חסר לכידות תאים כתוצאה מכך, הקרטינוציטים מתעגלים. מה שנקרא אקנתוליזה מתרחשת. כתוצאה מכך נוצרים סדקים באפידרמיס, שלימים שלפוחיות. Desmoglein 1 מופיע כחלבון רק בפרופורציות קטנות בתוך הריריות. תפקודו בריריות מתוגמל על ידי desmoglein 3 משכבות הריריות העליונות במקרה של כשל. מסיבה זו, ההשפעות של pemphigus foliaceus מוגבלות לעור החיצוני. אילו גורמים מעורבים בעיקר בתכנות שגוי של מערכת החיסון עדיין לא ברור. מחלות נגיפיות סיבתיות ראשוניות, למשל, נידונות למחלות אוטואימוניות.
תסמינים, תלונות וסימנים
לחולים עם פמפיגוס פוליאסוס יש שלפוחיות מובילות רופפות ומתפוצצות במהירות על העור החיצוני. בסיס השלפוחיות מורכב משחיקות בוכיות וקראומיות שעלולות להתרחב באטיות ולגרום לאריתרודרמה כללית. אריתרודרמה מתאימה לאדמומיות שעלולה להשפיע על איבר העור כולו או על חלקים גדולים יותר של העור. במקרים רבים, לשחיקה של חולים עם פמפיגוס פוליאוס יש ריח לא נעים. ההפרשה הכלולה בשלפוחיות מפורקת על ידי בקטריה, שמוצריו המטבוליים אחראים לריח הרע. חלק מהחולים בנוסף מתלוננים על גירוד או עור בוער. כאשר הם משפשפים את העור ומתגרדים בשלפוחיות בגלל הגירוד, השלפוחיות מתפשטות לעיתים קרובות ללא שליטה. במקרה זה, השלפוחיות המתפשטות נובעות מעיקרון תופעת ניקולסקי החיובית. ברוב המקרים השלפוחיות משפיעות על ראש, פנים ותא המטען של הגוף. בתוך הריריות, היווצרות שלפוחית מתרחשת רק במקרים הנדירים ביותר.
אבחון ומהלך המחלה
רופא העור מבצע אבחנה של פמפיגוס פוליאסוס על בסיס סרולוגיה והיסטופתולוגיה. חשד ראשוני עשוי להתבסס על שלטי ניקולסקי. בשלב הפעיל ניתן לנתק את עור המטופל בלחץ משיק קל למשל. נוגדנים עצמיים ניתן לצפות בחלל הנסיוב והבין-תאי. בשלבים מאוחרים יותר של המחלה, מואץ דם שקיעה קיימת גם כן. בנוסף דם ספירת שינויים. דיספרוטאינמיה מופיעה. מבחינה היסטופתולוגית, שלפוחיות אקנתוליטיות משפיעות בעיקר על שכבת גרנולוזום. בתוך הדרמיס, לעיתים קרובות ניתן לראות עדויות לאקנתוזיס, פפילומטוזיס או חדירת לויקוציטים. באופן שונה, יש להבדיל בין המחלה לדיסקואידית. זאבת אריתמטוס וסבורי אקזמה. באבחון הדק האבחון מצטמצם לאחת מארבע צורות המחלה. Pemphigus foliaceus, כמו כל מחלות אוטואימוניות אחרות, מאופיין במהלך אישי. לפיכך, לא ניתן להכליל בקלות את הפרוגנוזה לחולים במחלה.
סיבוכים
יש לטפל בדחיפות ב- Pemphigus foliaceus כי אחרת זה יכול עוֹפֶרֶת למספר סיבוכים. לדוגמא, ה נגעים בעור נגרמת עקב התגובה האוטואימונית של הגוף יכולה להתפשט בכל הגוף ללא טיפול ולגרום למה שמכונה אריתרודרמה כללית. באריתרודרמה כללית העור כולו הופך מודלק ואדום. מאפיין את תהליך המחלה הם אובדן חום וחלבון, התפשטות תאים מוגברת של תאי העור והרחבת דם כלי. סיבוכים חמורים, שעלולים אף להיות מסכני חיים, מתרחשים עם תגובות עור בולטות במיוחד. לדוגמא, אובדן חמור של נוזלים עלול לגרום לסכנת חיים התייבשות. אובדן חלבונים וחום מסוכנים מתרחשים עקב היווצרות מוגברת של תאי עור וקנה מידה נרחב של העור. יתר על כן, הרחבת הדם כלי מוביל לעיתים קרובות למחלות לב וכלי דם קשות. היווצרות מתמדת של שלפוחיות ונוזל מהווה גם קרקע רבייה אידיאלית לחיידקים פתוגנים. לפיכך, אם לא מטפלים בהם, עלולים להתפתח זיהומים חמורים, שעלולים אף להיות קטלניים. עם זאת, ניתן להגדיל עוד יותר את הסכנה הזו עם מנהל of מדכאי חיסון. עם זאת, מכיוון שניתן לטפל בפמפיגוס פוליאסאוס רק על ידי דיכוי מערכת החיסון, אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה ניתנים בדרך כלל כאמצעי זהירות למניעת זיהומים קשים במהלך הטיפול. עד כה, אין טיפול מרפא זמין. יש לדכא את מערכת החיסון כל הזמן, ולכן יש לנקוט באמצעי זהירות כל הזמן כדי למנוע מחלות זיהומיות.
מתי כדאי ללכת לרופא?
מכיוון ש- Pemphigus foliaceus אינו מרפא את עצמו וברוב המקרים מעצים את הסימפטומים, מומלץ טיפול על ידי רופא. רק טיפול רפואי יכול להגביל ולהקל על התסמינים. יש להתייעץ עם רופא במקרים של פמפיגוס פוליאסאוס כאשר נוצרות שלפוחיות על העור, שאינן נעלמות בקלות ומופיעות לאורך זמן רב. כמו כן, גירוד או אדמומיות חזקה באזור העור הפגוע יכולים להצביע על פמפיגוס פוליאסאוס ויש לבחון אותם על ידי רופא. מכיוון שאלו שנפגעו ממחלה זו מגרדים את עצמם לעיתים קרובות, התופעות מתעצמות. השלפוחיות מופיעות בחלקים שונים של הגוף ויכולות להקשות על חיי המטופל. במקרה של תלונות אלה, יש לפנות לרופא באופן מיידי. ככלל, המחלה pemphigus foliaceus יכולה להיות מאובחנת ומטופלת על ידי רופא כללי או על ידי רופא עור. תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מושפעת לרעה.
טיפול וטיפול
עד כה לא זוהה הטריגר העיקרי לפמפיגוס פוליאס. מסיבה זו, סיבתי תרפיה זה קשה. לכן המחלה נחשבת חשוכת מרפא ללא סיבתיות תרפיה אוֹפְּצִיָה. עם זאת, שיטות טיפול סימפטומטיות ותומכות זמינות עבור תרפיה של חולים. בעיקרו של דבר, טיפול סימפטומטי ב- pemphigus foliaceus דומה לטיפול ב- פמפיגוס וולגריס. באופן שיטתי, גלוקוקורטיקואידים מנוהלים. בתחילה, מינונים גבוהים מתאימים לעצור את תהליך המחלה. ברגע שהסימנים של ניקולסקי הם שליליים וליקויי העור מתחילים להחלים, ירידה הדרגתית ב מנה מצוין. בנוסף ל גלוקוקורטיקואידים, חולים עשויים לקבל אחרים מדכאי חיסון. טיפול חיסוני רציף הוא חשוב לא פחות מטיפול נגעים בעור. למניעת סיבוכים, מנהל of אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה מתאים. הפסקה מהירה של הפרט תרופות יש להימנע בדחיפות. בהקשר זה, הישנות התופעות תועדה לעיתים קרובות.
תחזית ופרוגנוזה
ללא טיפול, המחלה האוטואימונית הכרונית pemphigus foliaceus מובילה בדרך כלל למוות חמש שנים לאחר הופעתה. כדי לשפר את הפרוגנוזה, רופאי עור רושמים לעתים קרובות טיפול הוליסטי בסטרואידים, מדכאי חיסוןהטיפולים, שנועדו להפחית את כותרות הנוגדנים, מבוצעים בדרך כלל על בסיס אשפוז ותחת פיקוח, על מנת לנטרל כל סיבוכים - כולל קטלניים - העלולים להיווצר במהלך הטיפול. מאז שנות ה -1950, השימוש בקורטיקוסטרואידים במשך תקופה של שנה במיוחד הביא לסיכויים טובים יותר לטווח הארוך עבור חולים מושפעים, כך שעד 80% יוכלו להמשיך לחיות ללא תסמינים או אפילו להחלים לחלוטין בטווח הארוך. לעיתים קרובות, חולים מושפעים מוגבלים בפעילות היומיומית שלהם במהלך הטיפול ולאחריו, עם שעות רבות של היעדרות מהעבודה, ירידה במשקל וחוסר שינה. בהקשר זה, שיתוף חוויותיהם עם אנשים מושפעים אחרים שעוברים את אותו הדבר יכול לעזור להם להתמודד עם שינויים בחייהם. עם זאת, כ -5% מהמקרים עדיין מסתיימים אנושות בשל התוצאות של זיהומים מערכתיים בטיפול - לעיתים נדירות לאחר מכן זיהום-על של הנגעים -, כמו גם חוסר טיפול. ככל שמקדימים מאבחנים את המחלה ומתחילים בטיפול, כך הסיכויים של המושפעים לחיות נטולי תסמינים טובים יותר.
מניעה
עד היום, אין מניעה מבטיחה אמצעים נגד pemphigus foliaceus זמינים. הגורמים העיקריים למחלה האוטואימונית עדיין אינם ידועים. רק זיהוי והימנעות לאחר מכן מהטריגרים יכולים להתאים לאמצעי מניעה.
מעקב
ברוב המקרים של Pemphigus foliaceus, האפשרויות למעקב ישיר מוגבלות מאוד. האדם המושפע תלוי באבחון מהיר ובעיקר מוקדם במחלה זו, כך שלא יופיעו סיבוכים נוספים ותלונות אחרות לא יעלו. יש צורך ליטול תרופות שונות. יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא. כמו כן, יש לשים לב למינון נכון וגם לצריכה קבועה על מנת להקל על אי הנוחות כראוי ולצמיתות. כאשר לוקחים אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, הסובלים צריכים לציין כי אין לקחת אותם יחד עם כּוֹהֶל כדי לא להפחית את השפעתם. אין להפסיק את התרופות במהירות ב- pemphigus foliaceus. בדיקות ובדיקות קבועות על ידי רופא נחוצות גם כדי לעקוב אחר מצב המחלה הנוכחי ולגלות נזק אחר בשלב מוקדם.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
ניתן להקל על Pemphigus foliaceus קורטיזון, אשר הרופא קובע כ טבליות or חליטות. כאשר לוקחים קורטיזון, על המטופלים לבצע את המלצת המינון במדויק. ה קורטיזון הטיפול מגן מפני דלקות חדשות כך שחיקת העור נסוגה. חשוב לא לגרות את אזורי העור המושפעים ללא צורך. תופעות לוואי עלולות להופיע בעת נטילת התכשירים. זו בדיוק הסיבה שהמינון הנכון ממלא תפקיד כה חשוב. חולים יכולים גם להשתמש משחות or קרמים לרפא את העור הפגוע. בכך הם צריכים בהחלט להקשיב ל המלצת הרופא. טיפול עור זהיר ונכון מונע משניות דלקת. אם קיימות בעיות עור אחרות או מחלות אוטואימוניות, הרופא בהחלט צריך לדעת עליהן. באופן זה, הוא יכול לעזור לבצע התאמה אידיאלית של התרופות. על מנת להגן על העור הפגוע, חולים אינם חייבים לשרוט את עצמם, כמובן. אחרת, הבעיה תחמיר. תרגילי הרגעה ומודעות טובה לגוף עוזרים לתת לכתמים להחלים בשלום. באופן זה, הסובלים יכולים להקל על עצמם את החיים. אלרגיה הסובלים צריכים להיות זהירים במיוחד ולהימנע ככל האפשר מאלרגן.
