מטבוליזם ביניים מכונה גם מטבוליזם ביניים. זה כולל את כל התהליכים המטבוליים בממשק של חילוף חומרים אנבוליים וקטבוליים. הפרעות בתהליכי חילוף חומרים ביניים נובעות בדרך כלל ממומים אנזימטיים ומתבטאות בעיקר כמחלות אחסון.
מהו מטבוליזם ביניים?
חילוף חומרים ביניים הוא כל התהליכים המטבוליים בממשק של חילוף חומרים אנבוליים וקטבוליים. איור מראה מטבוליזם בדופן התא. מטבוליזם (נקרא גם מטבוליזם) מחולק על ידי רפואה לאנבוליזם ולקטבוליזם. אנבוליזם משמש לבניית תרכובות כימיות. קטבוליזם משרת את ההשפלה של אותו. תגובה מטבולית שלישית היא אמפיבוליזם. מונח זה קשור לחילוף חומרים ביניים. תגובות מטבוליות של חילוף חומרים ביניים מתייחסות למטבוליטים עם מולקולריה קטנה מסה מתחת ל 1000 גרם / מול. מטבוליטים אלה מומרים זה לזה בתגובות של חילוף חומרים ביניים. בהתאם לדרישה, מטבוליזם מתווך משיג מטבוליטים מקטבוליזם או אנבוליזם למטרה זו. בניגוד לשני המושגים הללו של חילוף חומרים, חילוף חומרים ביניים אינו קשור להתמוטטות או להצטברות ספציפית. לאמפיבוליזם יכולות להיות השפעות קטבוליות וגם אנבוליות. בסופו של דבר, חילוף חומרים ביניים כולל את כל התגובות המטבוליות המתרחשות בממשקים האישיים של אנבוליזם וקטבוליזם. קטבוליזם תואם השפלה חמצונית במידה רבה של גדולים מולקולות (פחמימות, שומנים, חלבונים), ואנבוליזם נחשב לסינתזה אנזימטית של רכיבים תאיים מולקולריים.
פונקציה ומשימה
הקטבוליזם מתפרק בגדול מולקולות של מזון למולקולות קטנות יותר כדי לשחרר אנרגיה ולשמר עשיר במידע פוספט אג"ח כ אדנוזין טריפוספט. לקטבוליזם שלושה שלבים עיקריים. שלב 1 תואם לפירוק של חומרים מזינים גדולים מולקולות לאבני בניין בודדות. סוכרים, למשל, הופכים להיות משושים ופנטוזות. שומנים הופכים חומצות שומן ו גליצרול. חלבונים מחולקים לפרט חומצות אמינו. שלב 2 תואם להמרה של כל המולקולות שנוצרו בשלב 1 למולקולות פשוטות יותר. בשלב 3 המוצרים משלב 2 מועברים להשפעה סופית וכך לחמצון. התוצאה של שלב זה היא פַּחמָן דו-חמצני ו מַיִם. אנבוליזם מתאים בעיקר לתהליך סינתזה המביא למבנים מורכבים וגדולים יותר. הגידול בגודל ובמורכבות מלווה בירידה אנטרופית. אנבוליזם מסתמך על אספקת האנרגיה החופשית, שהיא תמציות מ פוספט אג"ח של ATP. כמו קטבוליזם, אנבוליזם מתרחש בשלושה שלבים. בשלב הראשון, הוא מסתמך על אבני הבניין הקטנות של שלב קטבולי 3. שלב 3 של קטבוליזם הוא לפיכך שלב 1 של אנבוליזם. המסלולים המטבוליים והקטבוליים האנבוליים אינם אפוא זהים, אך יש להם שלב 3 קטבולי כאלמנט מקשר ומרכזי. שלב זה מהווה אפוא שלב מטבולי משותף. המסלול המרכזי הנפוץ של קטבוליזם ואנבוליזם הוא אמפיבוליזם. למסלול מרכזי זה יש פונקציות כפולות והן יכולות לגרום לירידה מוחלטת של מולקולות באופן קטבולי וגם לספק אנבוליות קטנות יותר כחומרי מוצא לתהליכי סינתזה. לקטבוליזם ולאנבוליזם יש אפוא תהליכים תלויים זה בזה. הראשון בתהליכים אלה נחשב לתגובות האנזימטיות העוקבות עוֹפֶרֶת לפירוק והשפלה של ביומולקולות. מוצרי הביניים הכימיים מתהליך זה נקראים מטבוליטים. עיבוד החומרים למטבוליטים תואם את חילוף החומרים המתווך. התהליך השני מאפיין כל תגובה בודדת של חילוף חומרים מתווך ומתאים לחילופי אנרגיה. זהו צימוד אנרגיה. לפיכך, בנקבוביות מסוימות ברצף התגובה הקטבולית, האנרגיה הכימית נשמרת על ידי הפיכתה לעשירה באנרגיה פוספט קשרים. תגובות מסוימות של רצף חילוף החומרים האנבוליים שואבות בסופו של דבר אנרגיה זו.
מחלות והפרעות
מטבוליזם כללי מספק מגוון נקודות התחלה למחלות מסוימות. להפרעות בחילוף החומרים המתווך יכולות להיות השלכות קטלניות ואפילו מסכנות חיים. זה המקרה, למשל, כאשר מטבוליטים רעילים מופקדים באיברים חיוניים במהלך חילוף החומרים ביניים, ובכך פוגעים בתפקודם של איברים אלה. מוטציות ש עוֹפֶרֶת למחסור או תקלה של מטבולית מסוימת אנזימים קשורים לעיתים קרובות להפרעות כאלה של חילוף החומרים ביניים. חוסר איזון בין ההיצע והביקוש ביחס לחומרים כימיים מסוימים עלול לגרום גם להפרעות בחילוף החומרים המתווך. הפרעות מטבוליזם ביניים הקשורות למוטציה כוללות מחלות אגירת גליקוגן. קבוצת הפרעות זו מביאה לאגירת גליקוגן ברקמות גוף שונות. המרה ל גלוקוז כמעט ולא אפשרי, אם בכלל, לחולי מחלות אלה. הסיבה היא פגם הקשור למוטציה אנזימים להשפלת גליקוגן. מחלות אגירת גליקוגן הנובעות מפגמים באנזים כוללות, למשל, מחלת פון ג'ירקה, מחלת פומפה, מחלת קורי, מחלת אנדרסן ומחלת מקארדל. בנוסף, מחלת הרס ומחלת טרוי נופלים גם הם לקבוצת מחלות זו. הליקויים יכולים להשפיע על חילוף חומרים שונים אנזימים, למשל, אלפא -1,4-גלוקן -6-גליקוזיל-טרנספרז, אלפא-גלוקן פוספורילאז או אלפא-גלוקן פוספורילאז ופוספרוקטוקינאז בנוסף גלוקוז-6-פוספטאז, אלפא -1,4-גלוקוזידאז ועמילו-1,6-גלוקוזידאז. מחלות אחסון עקב הפרעות מטבוליות מתווכות אינן צריכות להיות גליקוגנוזות, אלא עשויות להתאים באותה מידה למוקופוליסכרידוזות, ליפידוזות, ספינגוליפידוזות, המוכרומטוזות או עמילואידוזות. בשומנים בדם שומנים מצטברים בתאים. בהקשר של עמילואידוזים, התצהיר של סיבי חלבון לא מסיסים מתרחש תוך תאיים ותאיים. המוכרומטוזיס מאופיין בתצהיר לא תקין של ברזל, ו sphingolipidoses עומדים בבסיס פגמים באנזים lysosomal הגורמים הצטברות של sphingolipids. ההשפעה של מחלת אחסון תלויה בעיקר בחומר המאוחסן וברקמה המאחסנת אותו.
