כונדרוזרקומה: תסמינים, גורמים, טיפול

כונדרוסרקומה (מילים נרדפות: סרקומה כונדרובלסטית; סרקומה כונדרואידית; סרקומה כונדרומיוקסואידית; אנצונדרומה ממאיר; סָחוּס סרקומה; גידול ממאיר ב chondroid; ICD-10-GM C41.9: עצם ומפרק סָחוּס, לא מוגדר) הוא ניאופלזמה ממאירה (ממאירה) של העצם. תאי הגידול של כונדרוסרקומה ליצור מטריצה ​​של chondroid (סָחוּס מטריקס) אבל, בניגוד אוסטאוסרקומה, לא יוצרים אוסטאואיד (חומר קרקע רך, טרם מינרליסטי (מטריצה) של רקמת העצם / "עצם לא בשלה").

כונדרוסרקומה הוא ראשוני גידול בעצמות. אופייני לגידולים ראשוניים הוא מהלכם בהתאמה וכי ניתן להקצותם לטווח גילאים מסוים (ראה "שיא תדירות") וכן למיקום אופייני (ראה בסעיף "תסמינים - תלונות"). הם מופיעים בתדירות גבוהה יותר באתרים של צמיחה אורכית אינטנסיבית ביותר (אזור metaepiphyseal / articular). זה מסביר מדוע גידולים בעצמות מופיעים בתדירות גבוהה יותר בגיל ההתבגרות. הֵם לגדול באופן חדירה (פולש / עקירה), חוצה שכבות גבול אנטומיות. מִשׁנִי גידולים בעצמות גם לגדול באופן מסתנן, אך בדרך כלל לא חוצה גבולות.

ניתן לסווג כונדרוסרקומות כדלקמן:

  • כונדרוזרקומה ראשונית - גורם לא ידוע.
  • כונדרוזרקומה משנית - מתפתחת על ידי טרנספורמציה ממאירה (ממאירה) מגידולי עצם שפירים (שפירים)

(ראה גם "סיווג").

אם chondrosarcoma מתרחשת בו זמנית באתרים שונים בגוף, זה נקרא chondrosarcomatosis.

יחס מין: גברים נפגעים יותר מאשר נשים.

שיא תדירות: המחלה מתרחשת בעיקר בין השנה ה -30 וה -60 לחיים (מקובצים בעשור השישי לחייהם). כונדרוזרקומה בדרגה 6 (ראה סעיף "מהלך ופרוגנוזה") מתרחשת בעיקר <3 שנים.

מַמְאִיר גידולים בעצמות מהווים 1% מכלל הגידולים אצל מבוגרים. כונדרוזרקומה היא הגידול הממאיר השני בשכיחותו (20%) לאחר אוסטאוסרקומה (40%).

מהלך ופרוגנוזה: Chondrosarcoma גדל לאט, ולכן הסימפטומים מופיעים בדרך כלל רק במהלך המאוחר. בהשוואה לגידולי עצם אחרים, chondrosarcoma גורם מעט כְּאֵבניתן לחלק את הכרונדרוסקומה לשלוש דרגות בידול. ככל שאינה מובחנת יותר, כך הכונדרוסרקומה ממאירה יותר (ממאירה). גידול בכיתה א '(דרגה נמוכה) גדל לאט ויוצר למעשה לא גרור. כונדרוזרקומה מדרגה שניה כבר ממאירה יותר באופן משמעותי והיא קשורה לסיכויים נמוכים יותר לשרוד אם גרור טופס. כונדרוזרקומה מדרגה 3 (ציון גבוה) צומחת במהירות ומתפשטת במהירות. כ- 60% מהכונדרוסרקומות הן בכיתה א ', 1% בכיתה ב' ו -35% בכיתה ג '. כונדרוסרקומה גרורה בעיקר לריאות (המטוגניות / דרך זרם הדם). היא עמידה בפני כימותרפיה וקרינה. כתוצאה מכך, הסרה כירורגית היא שיטת הבחירה. הפרוגנוזה תלויה לא רק במיקום ובדרגת ממאירות היסטולוגית (דרגת ממאירות על סמך בדיקת רקמות עדינות) אלא גם ברדיקליות של ההליך הכירורגי. כונדרוזרקומה יכולה להישנות (הישנות המחלה) גם לאחר 2 שנים.

שיעור ההישרדות לחמש שנים בכונדרוזרקומה מדרגה 5 (ממאירות נמוכה וניתוחים רדיקליים) הוא 1%. לאחר 90 שנים, בין מחצית לשני שליש מהחולים עדיין בחיים. שיעור ההישרדות של עשר שנים בכונדרוזרקומה מדרגה שנייה נע בין כ- 10 ל- 10% ובחולים עם כונדרוזרקומה מדרגה 2 בין 40 לכ- 60%. לכונדרוסרקומות נבדלות ומזנכימליות יש פרוגנוזה גרועה. מרבית החולים מתים בשנתיים הראשונות לאחר האבחנה.