תסמונת סיוגרן: תסמינים, גורמים, טיפול

תסמונת סיוגרן (SS; קבוצת תסמונת סיקה) (מילים נרדפות: תסמונת סיקה; ICD-10 M35.0: תסמונת סיקה [תסמונת סיוגרן]) היא מחלה אוטואימונית (תגובה מוגזמת של המערכת החיסונית נגד רקמות הגוף עצמו) מקבוצת הקולוגנוזות המובילות למחלה דלקתית כרונית או הרס של הבלוטות האקסוקריניות, כאשר בלוטות הרוק והמעיים נפגעות לרוב. המחלה נקראת על שם השוודית רופא עיניים הנריק סמואל קונרד סיוגרן.

הסימפטומים של תסמונת סיוגרן קשורים לעיתים קרובות למחלות ראומטיות, במיוחד כרוניות דלקת מפרקים ניוונית.

תסמונת סיוגרן יכולה להיות ראשונית או משנית, האחרונה למשל בהקשר של שגרונית דלקת פרקים. תסמונת סיוגרן היא המחלה השגרונית השנייה בשכיחותה לאחר שיגרון דלקת פרקים.

נשים אירופאיות, באמצע שנות ה -50 לחייהן, נמצאות בסיכון הגבוה ביותר לאבחון כסובלות מתסמונת Sjögren העיקרית הנדירה (pSS).

תסמונת סיוגרן משנית (sSS) עשויה להתרחש כקשורה מצב במסגרת מחלות אוטואימוניות אחרות (ראה תחלואה נלווית בהמשך).

יחס מיני: בתסמונת סיוגרן היחס בין גברים לנשים הוא 1: 20.

שכיחות שיא: תסמונת סיוגרן מתחילה בדרך כלל לאחר גיל 40 ופוגעת בעיקר בנשים לאחר גיל המעבר בעשור החמישי עד השביעי לחייהן.

השכיחות (שכיחות מחלה) היא 61 לכל 100,000 לתסמונת סיוגרן הראשונית (pSS); כשכלול sSS, השכיחות היא 0.4% מהאוכלוסייה (בגרמניה).

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -4 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה: דפוס המחלה האוטואימונית של תסמונת סיוגרן מראה מהלך כרוני. הסימפטום המוביל לתסמונת סיוגרן הוא תסמונת הסיקה ("עין יבשה"): קרטוקונונקיטיביטיס סיקה מתמשך עם קסרופתלמיה (ירידה בייצור דמעות או עיניים יבשות) ו xerostomia (יבש פה). קרטוקונונקיטיטיס סיקה יכול עוֹפֶרֶת לכיב בקרנית (כיב בקרנית) בגלל היעדר הרטבת הקרנית לחמית עם דמעות. זירוסטומיה עלולה לגרום לזיהומים בפה רירית ו עששתברוב המקרים המחלה שפירה. עם זאת, תסמונת Sjögren קשורה בשכיחות מוגברת (כ -5%) של לימפומות כגון B-non-לימפומה ע"ש הודג'קין, לימפומה של MALT, ולימפומה של אזור השוליים.

מחלות נלוות (מחלות נלוות): תסמונת סיוגרן משנית (sSS) קשורה למערכתית זאבת אריתמטוס (LE) (15-36%), ראומטואידי דלקת פרקים (20-32%), ומוגבל ו טרשת מערכתית פרוגרסיבית (PSS) (11-24%). במקרים נדירים זה קשור גם ל- טרשת נפוצה (MS) ואוטואימוניות כבד ומחלות בבלוטת התריס.