תסמונת קונ: תסמינים, גורמים, טיפול

In תסמונת קון (מילים נרדפות: Aldosteronom; מחלת קון; hyperaldosteronism ראשוני; ICD-10-GM E26.0: hyperaldosteronism ראשוני) היא סוג של hyperaldosteronism ראשוני (PHA). זה מאופיין בייצור יתר של אלדוסטרון בקליפת יותרת הכליה עקב אדנומה (גידול שפיר) ללא הפעלה על ידי רנין-מערכת האנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS). אלדוסטרון הוא מינרלוקורטיקואיד המווסת נוזלים ואלקטרוליטים (דם מלח) לאזן עם אחרים הורמונים כמו רנין ואנגיוטנסין.

מהיפר-אלדוסטרוניזם הקלאסי (יש אשלגן ניתן להבחין בין היפר-אלדוסטרוניזם נורמוקלמי (רמות האשלגן תקינות), המאובחנת בתדירות גבוהה בהרבה.

קבוצת הצורות של היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני * כוללת:

  • היפר-אלדוסטרוניזם אידיופתי (IHA) עם היפרפלזיה אדרנו-קורטיקלית דו-צדדית (65%).
  • אלדוסטרוןאדנומה מייצרת (APA) (תסמונת קון; 30%.
  • היפרפלזיה חד-צדדית ראשונית של הכליה (3%).
  • קרצינומה אדרנו-קורטיקלית המייצרת אלדוסטרון (גידול ממאיר; 1%).
  • גידול מייצר אלדוסטרון של השחלה / השחלה (<1%).
  • היפר-אלדוסטרוניזם ראשוני שמדכא גלוקוקורטיקואידים (GSH; שם נרדף: dexamethasone- היפר-אלדוסטרוניזם מדוכא, אלדוסטרוניזם הניתן לתיקון גלוקוקורטיקואידים, GRA).
    • צורה משפחתית (Hyperaldosteronism משפחתי סוג I; <1%).
    • Hyperaldosteronism משפחתי סוג II, סוג III (תדירות: נדיר מאוד).
  • אדנומות / קרצינומות מייצרות חוץ רחמיות (<0.1%).

* בהיפראלדוסטרוניזם ראשוני (תסמונת קון), קליפת יותרת הכליה מייצרת אלדוסטרון מוגבר ללא הפעלה על ידי רנין-מערכת האנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS). ב hyperaldosteronism משני, קליפת האדרנל מייצרת אלדוסטרון מוגבר באמצעות הפעלה כרונית של מערכת רנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון (RAAS).

יחס מין: גברים ונשים מושפעים באותה מידה.

שיא תדירות: המחלה מתרחשת בעיקר בגילאים 30 עד 50.

השכיחות (תדירות המחלה) של תסמונת קון נורמוקלמית היא 5-13% מהיתר לחץ דם (חולים עם לחץ דם גבוה). לפיכך, צורה זו מייצגת את הגורם השכיח ביותר למשניות יתר לחץ דם. השכיחות של תסמונת קונ קלאסית היפוקלמית היא <0.5% מהחולים עם יתר לחץ דם (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה: בשלבים הראשונים של המחלה כמעט ולא ניתן לזהות תסמינים. יתר לחץ דם, כתסמין העיקרי לתסמונת קון, יכול להזיק לכליות, לֵב, כלי, ועיניים ככל שהוא מתקדם. רוב הנפגעים מתים מכליליות לֵב מחלה (CHD), אי ספיקת לב (אי ספיקת לב) או אוטם שריר הלב (התקף לב). כתוצאה מכך, המוקד של תרפיה הוא לחסל את הגורם להיפר-דוסטרוניזם ראשוני ולהשיג אופטימלי דם בקרת לחץ.