פלסמוציטומה: תסמינים, גורם, טיפול

In פלסמוציטומה (מילים נרדפות: פלנסומה של בנס ג'ונס; מחלת הופרט; מחלת קהלר-בוזולו; פלסומה ממאירה; מחלת קהלר; גידול בתאי פלזמה מרובים; מיאלומה נפוצה (MM); מיאלומה נפוצה של תאי פלזמה; מיאלומה; מיאלומטוזיס; מיאלומה של תאי פלזמה; ; ICD-10 C90. 0: פלסמוציטומה [מיאלומה נפוצה]) היא מחלה מערכתית ממאירה (ממאירה) שהיא אחת מהלימפומות הלא-הודג'קיות של B לימפוציטים (תא B לימפומה). פלסמוציטומה (מיאלומה נפוצה) קשורה לניאופלזיה ממאירה (היווצרות חדשה) של תאי פלזמה והיווצרות של פרפרוטאינים (לא פונקציונליים, (לא) שלמים נוגדנים). מיאלומה נפוצה נקראת גם לימפופלזמוציטית לימפומה. מיאלומה נפוצה נובעת באופן קבוע מ גמופתיה חד שבטית בעל משמעות לא קבועה (MGUS). זהו הגידול הממאיר הנפוץ ביותר של העצם (כשליש מהביופסיות גידולים בעצמות) והמחלה ההמטולוגית השנייה ממאירה (ממאירות במערכת ההמטופויטית) לאחר לוקמיה לימפוציטית כרונית (CLL). מיאלומה נפוצה סימפטומטית (plasmacytoma) מוגדרת על ידי קריטריוני ה- IMWG המתוקנים כ"נוכחות תאי פלזמה חד שבטיים ב מח עצם ≥ 10% או ביופסיה- פלסמציטומה מאושרת של עצם או מחוץ למערכת העצבים ("מחוץ ל מח עצם") ביטוי ואחד מהאירועים הבאים" המגדירים מיאלומה "(ראה סיווג להלן)." תת-סוג של פלסמציטומה הוא "מחלת מיאלומה נפוצה". הוא מאופיין בהתקדמות איטית ובהיעדר שינויים שלדיים אופייניים למיאלומה, אנמיה ואי ספיקת כליות. מח עצם ההסתננות היא <10% ופרפרוטאין ריכוז קבוע ב- 3 גרם / ד"ל. מיאלומה נפוצה סימפטומטית דורשת טיפול בנוכחות מה שמכונה קריטריונים של CRAB ("היפרקלצמיה", "כשל כלייתי","אנמיה"," נגעי עצם "; היפרקלצמיה כשל כלייתי, אנמיה, שינויים בשלד). יחס מין: גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מנשים. שכיחות שיא: השכיחות המקסימלית של פלסמציטומה היא בדרך כלל לאחר גיל 45. הגיל החציוני באבחון הוא 72 אצל גברים ו -74 אצל נשים. השכיחות (שכיחות מחלה) גבוהה בערך פי שניים באפרו אמריקאים בהשוואה לאזרחי ארה"ב לבנים. השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא 6-8 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה). מהלך ופרוגנוזה: אופייני למחלה זו הוא התרחשות של מיאלומות מרובות (רבות) במוקדי הגידול במוח העצם). מהלך המחלה יכול להיות מאוד לא עקבי, נע בין טרום סרטני (סרטני) לפרוגרסיביות אט אט (פרוגרסיבית) לפרוגרסיביות מהירה. בזמן האבחנה מעורבות כלייתית קיימת ב 20-50% מהמקרים (אי ספיקת כליות / תהליך המוביל ל ירידה מתקדמת לאט בתפקוד הכליות). אי ספיקת כליות נובעת בעיקר מהשפעות רעילות של שרשראות קלות חד-שבטיות על קרום המרתף של גלומרולי ו / או צינורות כלייתיים. פרוגנוזה תלויה בגיל באבחון, באופן כללי פיזי מצב, נוכחות של מחלות נלוות, ותגובה לאמצעים טיפוליים. נאות תרפיה יכול להפחית את גודל הגידול או להאט את צמיחתו. סיבוכים יכולים לכלול שברים (הפסקות) ספונטניים של עצמות וחוליות. לעתים קרובות, ה המערכת החיסונית של האדם הפגוע נחלש. פלסמוציטומה מתרחשת לעיתים קרובות (חוזרת). עם כל הישנות עולה הסבירות להישנות אחרת. הפוגה מלאה (הפוגה זמנית או קבועה של תסמיני המחלה) אפשרית עם קונבנציונאלי כימותרפיה רק בכ -5 עד 10% מהמקרים. השילוב של כימותרפיה ואוטולוגית השתלת תאי גזע (דם השתלת תאי גזע) מביא לרמיסיה מוחלטת ב> 40% מהחולים כשל כלייתי קשור לסיכון מוגבר למוות מוקדם. פלסמיטיטומה בדרך כלל אינה ניתנת לריפוי מבחינת היום. שיעור ההישרדות של 10 שנים הוא כ -20%.