פולימיוזיטיס: תסמינים, גורם, טיפול

פולימיוזיטיס (PM) (מילים נרדפות: פרנכימי חריף מיוזיס; אמיתי פולימיוזיטיס; פולימיוזיטיס המורגי; פולימיוזיטיס דלקתית אידיופטית; פולימיוזיטיס אידיופטית; myositis universalis acuta infectiosa; פולימיוזיטיס בקולוגנוזות (תסמונות חפיפה / קבוצה חופפת); פולימיוזיטיס עם מעורבות ריאתית); ICD-10 M33. 2: פולימיוזיטיס) היא מחלה מערכתית דלקתית של שרירי השלד (פולי: הרבה; מיוזיס: דלקת בשרירים; לפיכך, דלקת של שרירים רבים) עם חדירת לימפוציטים (פלישה ל- T לימפוציטים). אם ה עור מעורב גם, זה נקרא דרמטומיוזיטיס (ראה "דרמטומיוזיטיס"). מעורבות של איברים פנימיים כמו לֵב, ריאות, דרכי העיכול (דרכי העיכול) אפשרי גם כן. המחלה שייכת לקולוגנוזות (מחלות אוטואימוניות דלקתיות כרוניות של רקמת חיבור).

פולימיוזיטיס מחולק לצורות הבאות (ראה גם "סיווג"):

  • פולימיוזיטיס אידיופטית (ללא סיבה נראית לעין).
  • פולימוזיטיס בגידולים ממאירים (מחלה במקביל ב סרטן).
  • פולימיוזיטיס עם וסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) ב ילדות.
  • פולימיוזיטיס עם קולגן (תסמונות חפיפה / קבוצה חופפת).

יתר על כן, קיימות צורות מיוחדות.

בניגוד ל דרמטומיוזיטיס, פולימיוזיטיס קשורה לעיתים רחוקות יותר למגלינומות (פולימיוזיטיס פרנו-פלסטית). לעתים קרובות, הקרצינומות משפיעות על מערכת העיכול (דרכי העיכול), על שד נקבה, השחלות (שחלות), רֶחֶם (רחם), ריאות, ערמונית. בדרך כלל הפולימיוזיטיס מרפא לאחר הסרת הגידול.

יחס המין: גברים לנקבות הוא 1: 2.

שיא תדירות: המחלה מתרחשת בתדירות גבוהה יותר בין שנת 40-60 לחייה. ילדים לעיתים רחוקות מאוד מפתחים פולימיוזיטיס (פולימיוזיטיס לנוער).

פולימיוזיטיס היא מחלה נדירה.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של פולימיוזיטיס היא כ 5-10 מקרים לכל 1,000,000 תושבים בשנה.

מהלך ופרוגנוזה: במהלך הפולימיוזיטיס, מיאלגיה (שריר כְּאֵב) ומגבלות תנועה מתרחשות. סיבתי תרפיה עדיין לא קיים. תרפים הוא ממושך, אך לעתים קרובות מוביל לשיפור באיכות החיים. ביחס לפולימיוזיטיס אידיופטית, 50% מהחולים נחשבים לריפוי לאחר חמש שנים ומסוגלים להפסיק ליטול תרופות. עם זאת, חולשת שרירים נשארת לעתים קרובות. בשליש מהמקרים המחלה נעצרת, וב -20% הנותרים, מהלך פרוגרסיבי. אם איברים פנימיים כגון הריאות ו לֵב מושפעים גם כן, פולימיוזיטיס יכול עוֹפֶרֶת למוות במקרה הגרוע ביותר.

שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא כ 5% ושיעור ההישרדות ל 75 שנים הוא 10%.