כל הצורות של סקלרודרמה יש את הסימפטום העיקרי של טרשת עורית במשותף. תסמינים ותלונות נוספות בעקבותיהם עשויים להצביע על סקלרודרמה עורית כרונית של העור:
סקלרודרמה עורית כרונית: מוגבלת לעור ולרקמות סמוכות כגון שומן תת עורי, שרירים ועצמות; הצורה הנפוצה ביותר של סקלרודרמה מובחנים בין התת-סוגים הבאים:
- לוּחִית סוג (מורפאאה) - לוקליזציה: תא מטען, לרוב מוקדים מרובים.
- מוקדים עגולים וסגלגלים עגולים.
- בגודל של עד 15 ס"מ
- התפתחות תלת פאזית: 1. אריתמה (עור אדמומיות), 2. טרשת (התקשות), 3. ניוון (ירידה) / פיגמנטציה.
- למוקד היחיד גבול כחלחל-אדום ("טבעת לילך" = סימן לפעילות מחלה מקומית).
- הטרשת היא בצורת צלחת ובשנהב.
- בשלב הסופי, המוקד היחיד הוא פיגמנט חום ומכווץ (= פעילות מחלה כבויה).
- סוג לינארי - מושפע הם הגפיים.
- טפסים מיוחדים:
- צורות מיוחדות שטחיות - צורה אריתמטית (אריתמה, ניוון); צורה מחניקה (מספר מוקדים בודדים קטנים).
- צורה כללית - נרחבת עור מְעוֹרָבוּת.
- צורות מיוחדות עמוקות - תת עוריות סקלרודרמה (מוקדים נודולריים-קלואידים (מתרבים)); פאסיאטיס אאוזינופילי (תסמונת שולמן) (משפיע על fascia הקצוות (fascia = מרכיבי רקמות רכות של רקמת חיבור) ותת עור (תת עור), שאינם משפיעים על הידיים והרגליים; הופעה חריפה, מהלך כרוני).
הערות
מאפיינים של שתי הצורות העיקריות של סקלרודרמה מערכתית (SSc).
| סקלרודרמה מערכתית מוגבלת (lSSc). | סקלרודרמה מערכתית מפוזרת (dSSc) |
| תסמונת ריינו, לטווח הארוך | תסמונת ריינו, לטווח קצר |
| פנים, ידיים, גפיים | חדק |
| יתר לחץ דם ריאתי (PAH) | פיברוזיס ריאתי, מוקדם |
| תסמונת CREST: שילוב של calcinosis cutis (בתצהיר פתולוגי (לא תקין) של מלחי סידן), תסמונת ריינו (מחלת כלי דם הנגרמת כתוצאה מכלי הדם בכלי הדם), הפרעות בתפקוד הוושט (תפקוד לקוי של הוושט), סקלרודקטי (סקלרודרמה של האצבעות), טלנגיאקטאזיס (בדרך כלל הרחבה נרכשת של כלי עור שטחיים קטנים) | מעורבות איברים פנימיים |
| אנטי-צנטרומר (CENP-B) -Ak (קורלציה של ANA עם דפוס צנטרומרי בחיסון פלואורסצנטי עקיף). | נוגדן אנטי Scl-70 (אנטי- Scl70-AK (= אנטי טופואיזומרז- I-AK). |
תסמינים ותלונות הבאים עשויים להצביע על סקלרודרמה מערכתית (SSC):
תסמיני עור
- סימפטום מוקדם
- תסמונת ריינו (וסקולופתיה / מחלת כלי דם הנגרמת כתוצאה מכלי הדם) (עווית בכלי הדם)) - בעיקר ידיים, אך גם אזורים אחרים בכלי הדם מושפעים; מתרחשת ב 90% מהמקרים, מראה את התופעה הטריקולור האופיינית:
- טרשת עורית / פיברוזיס בעור
- פָּנִים
- תא מטען, גפיים
- עור לא מחליק עם הגבלת תנועה.
- ידיים (הן האזור הראשון שנפגע מהמחלה).
- ציפורניים
- דרמטומיוזיטיס (דלקת שרירים עם מעורבות בעור) (תדירות מעורבות הציפורן: 80%):
- תסמיני ציפורניים (עיוותים בצלחת הציפורן / הפרעות גדילה):
- Trachyonychia ("מחוספס ציפורניים").
- פרוניכיה (דלקת במיטת הציפורניים)
- Pterygium inversum (חריגה בה מיטת הציפורן הדיסטלית של לוחית הציפורן נצמדת למשטח הגחון).
- שטפי דם
תסמינים של רירית העור
- סידן (בתצהיר פתולוגי (לא תקין) של סידן מלחים), תת עורית (מתחת לעור).
- Poikiloderma ("עור ססגוני").
- לְהִתְנַוֵן
- משמרות פיגמנט
- Teleangiectasias (ורידים בכלי הדם)
- הפרעות צמיחה / ניוון
- התקרחות (נשירת שיער)
- ניוון ציפורניים (הפרעות גדילה של ציפורניים).
- סבוסטאזיס (עיכוב היווצרות חלב).
- רִירִית
- מוקדי חרמן לבנבן של הפה רירית (יתכן גם נגיעות של רירית איברי המין).
ביטויים חיצוניים (תסמינים שאינם משפיעים על העור).
- וושט (מקטרת מזון)
- דיספאגיה (קושי בבליעה).
- הפרעות בתנועתיות (הנגרמות על ידי קשיחות דופן).
- ושט ריפלוקס (דלקת הוושט עקב ריפלוקס (זרימה חוזרת) של חומצת קיבה) / צרבת (מטפלזיה של בארט כסיבוך משני),
- ריאות
- דלקת כבד (דלקת בשקי האוויר)
- קוצר נשימה במאמץ (קוצר נשימה במאמץ).
- מודעת ביניים ריאות מחלה ("ILD") - קבוצה של מחלות ריאה המשפיע על אפיתל של הכליות, אנדותל של נימי הריאה, קרום המרתף והרקמות הפריווסקולריות והפרילימפטיות של ריאות; סימנים קליניים: קוצר נשימה ואי ספיקה הנגרמת על ידי פעילות גופנית (כ 60% מהחולים עם SSc).
- פיברוזיס ריאתי (רקמת חיבור שיפוץ של ריאות מה שמוביל להגבלה תפקודית מוגבלת בתפקוד הריאות).
- דלקת ריאות (דלקת ריאות)
- עורק ריאתי יתר לחץ דם (עליית לחץ במערכת עורקי הריאה, PAH).
- הפרעת אוורור
- לֵב
- הפרעות קצב (הפרעות קצב לב)
- אי ספיקת לב (אי ספיקת לב / אי ספיקת לב)
- יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה)
- שריר לב, פיברוזיס קרום הלב ("לב משוריין")
- כליות
- טרשת נפוצה של כלי הדם
- נרקרוזיס (שם נרדף: נפרופתיה יתר לחץ דם) - נפרופתיה לא דלקתית (מחלת כליות) הנובעת מיתר לחץ דם עורקי (לחץ דם גבוה), אשר קשורה לחלבון (הפרשת חלבון מוגברת בשתן) ועלולה להוביל לאי ספיקת כליות (פגיעה בתפקוד הכליות)
- אי ספיקת כליות (ליקוי בכליות).
- פרוטאינוריה (הפרשת חלבון מוגברת בשתן:> 300 מ"ג / 24 שעות).
- משבר כלייתי: עלייה מואצת ב יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה) עם ערכים> 150/85 מ"מ כספית (לפחות 2 מדידות במשך 24 שעות או לחץ דם דיאסטולי> 120 מ"מ כספית) + ירידה בקצב הסינון הגלומרולרי המשוער (GFR; יכולת הסינון של כליה) בשיעור של> 10% או ירידה ב- GFR הנמדד <90 מ"ל לדקה (כ -5% מחולי SSc).
- תסמיני מערכת העיכול (אם מחלה פוגעת במערכת העיכול) [עד 90% מהחולים].
- כ- 40% מהחולים עם SSc סובלים מעודף חיידקים באזור מעי דק.
- רקטל חוסר שליטה (בריחת שתן בצואה).
- ארתרלגיות (כאבי מפרקים) ומיאלגיות (כאב שרירים) - בגלל העור המהודק (כ- 20-30% מהחולים).
- דלקת פרקים, חלקית כ"חפיפה "לראומטואידים דלקת פרקים.
שלוש צורות של סוגי חיבה מובחנות בהתאם להופעת והתקדמות טרשת העור / פיברוזיס בעור:
- סוג אקרל (I) - סקלרודרמה מערכתית מוגבלת-עורית.
- סוג פרוגרסיבי של אקרל (II) - סקלרודרמה מערכתית מוגבלת-עורית.
- סוג מרכזי (III) - סקלרודרמה עורית מפוזרת.
- מתחיל על בית החזה (חזה) ופנים.
- טרשת מהירה (התקשות) של העור ו איברים פנימיים.
