סקלרודרמה (יוונית σκληρός sklēros "קשה", סקלרודרמה באנגלית; פירושו המילולי "קשה עור") היא קבוצה של מחלות נדירות הקשורות להתקשות עורית רקמת חיבור של עור. המחלה שייכת לקבוצת הקולוגנוזות (מחלות אוטואימוניות דלקתיות כרוניות של רקמת חיבור). המערכת החיסונית תוקף את הקולגני של עצמו רקמת חיבור. שתי צורות עיקריות של סקלרודרמה נבדלות (ראה "סיווג" להלן):
- כריתת עור כרונית כרונית סקלרודרמה (ICD-10 L94.-: מחלות מקומיות אחרות של רקמת חיבור) - מוגבלות ל עור ורקמות סמוכות כגון שומן תת עורי, שרירים ועצמות; הצורה הנפוצה ביותר של סקלרודרמה.
- סקלרודרמה מערכתית (SSc; ICD-10 M34.-: טרשת מערכתית) - מאופיינת בווסקולופתיה (קבוצה של מחלות כלי דם לא דלקתיות בעיקר מסיבות שונות) ופיברוזיס (התפשטות חריגה של רקמת חיבור) של העור איברים פנימיים; נגועים בעיקר בדרכי העיכול (מערכת עיכול; ב- 90% ד. מערכת העיכול (מערכת עיכול; ב 90% מהמקרים הוושט מושפע), ריאות (ב 48% מהמקרים), לֵב (ב -16% מהמקרים) והכליות (ב -14% מהמקרים). מבחינים בין תת-הסוגים הבאים:
- סקלרודרמה מערכתית מוגבלת-עורית - איברים פנימיים מושפעים לעיתים רחוקות ומאוחרות.
- סקלרודרמה מפוזרת-עורית (מילים נרדפות: סקלרודרמה מפוזרת; טרשת מערכתית פרוגרסיבית) - התקדמות מהירה (התקדמות).
- טפסים מיוחדים:
- תסמונת CREST (ICD-10 M34. 1) - שילוב של calcinosis cutis (בתצהיר פתולוגי (לא תקין) של סידן מלחים), תסמונת ריינו (מחלת כלי דם הנגרמת כתוצאה מכלי הדם (עווית בכלי הדם)), תנועתיות בוושט (תפקוד לקוי של הוושט), סקלרודקציה (סקלרודרמה של האצבעות), טלנגיאקטזיס (בדרך כלל הרחבה נרכשת של עור קטן ושטחי כליהערה: המונח תסמונת CREST ננטש על ידי קבוצת העבודה ACR / EULAR לטובת המונח lcSSc ("טרשת מערכתית עורית מוגבלת") מכיוון שמספר גדול של חולים לעיתים קרובות לא פיתח את כל סימני ההיכר של הפרעה זו.
- תסמונות חופפות
יחס מין: סקלרודרמה עורית כרונית: גברים לנקבות היא 1: 2.6 עד 6. סקלרודרמה מערכתית: גברים לנקבות היא 1: 5. שכיחות שיא: השכיחות המקסימלית של סקלרודרמה עורית כרונית היא בין הגילאים 20 עד 40. שכיחות מקסימאלית של סקלרודרמה מערכתית היא בין הגילאים 30 עד 50 (60) שנים. הגיל הממוצע של הופעת סקלרודרמה מערכתית לנוער הוא בסביבות גיל 8. שכיחות (שכיחות המחלה) של סקלרודרמה מערכתית (SSc) היא 300 מחלות למיליון אוכלוסיות. ההיארעות (תדירות המקרים החדשים) לסקלרודרמה עורית כרונית של העור היא כ -1 מקרים ל -2.7 אוכלוסייה לשנה והשכיחות של צורת נעורים היא 100,000 מקרים למיליון ילדים בשנה. שכיחות סקלרודרמה מערכתית (SSc) היא 3.4-1 מחלות למיליון אוכלוסיות בשנה. מהלך ופרוגנוזה: סקלרודרמה בדרך כלל אינה כואבת. לעיתים, מיאלגיה כואבת (שריר כְּאֵב) וארתרלגיות (כאבי מפרקים) יכול להתרחש. סקלרודרמה עורית עורית מתקדמת באופן כרוני עם צמיחה מוקדית. במיוחד בצורה ליניארית עם פגמים (ראה "סיווג" להלן), הפוגה ספונטנית (שיפור או חופש מתופעות) מתרחשת לאחר 3-5 שנים. מהלך סקלרודרמה מערכתית הוא כרוני-פרוגרסיבי (פרוגרסיבי לצמיתות) ונמשך מספר שנים. נזק לאיברים מתפתח כבר בשנה הראשונה לאחר הופעתו של תסמונת ריינו (RS). אם מערכת העיכול נפגעת בסקלרודרמה מערכתית, קיים סיכון ללקות בה תת תזונה (בכ- 30% מהמקרים). תת תזונה כשלעצמו קשור לתחלואה מוגברת (שכיחות מחלה) ובסופו של דבר לתמותה (מספר מקרי המוות בתקופה מסוימת, יחסית למספר האוכלוסייה המדוברת). סקלרודרמה מערכתית לנוער משפיעה איברים פנימיים כגון הוושט (צינור המזון), מערכת העיכול (דרכי העיכול), לֵב, ריאות וכליות, כך שהמהלך והפרוגנוזה תלויים מאוד בסוג וחומרת המעורבות באיברים. אין תרופה לסקלרודרמה. יש קורסים מהירים ואיטיים. קורס חלומי אפשרי, כלומר האדם שנפגע נפטר תוך מספר חודשים. לנשים יש מסלול נוח יותר מאשר לגברים. ניתן להשפיע באופן חיובי על מהלך המחלה, להאט אותה ובמקרים מסוימים אף להפסיק באמצעות תרופה תרפיה ואמצעי שיקום מיוחדים. מכיוון שלא ניתן לטפל במחלה באופן סיבתי, ההתמקדות היא בהבטחת איכות חייהם של הנפגעים. בהקשר לסקלרודרמה מערכתית לנוער, הקטלניות (התמותה הקשורה למספר האנשים הסובלים מהמחלה) לאחר 5 שנות מחלה היא כ -5%. שיעור ההישרדות של 10 שנים במקרים חמורים של סקלרודרמה מערכתית (סוג עור III ומחלה רב מערכתית, ראה "סיווג" להלן) הוא כ- 40%. הגורמים השכיחים ביותר למוות הם סיבוכים ריאתיים או עורק ריאתי יתר לחץ דם (PAH; לחץ מוגבר במערכת העורקים הריאתית).
