מיאסטניה גרוויס (MG) (מילים נרדפות: תסמונת Erb-Goldflam; תסמונת Erb-Oppenheim-Goldflam; מחלת גולדפלם-ארב; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptosis; שיתוק בולברי מיאסטני; ICD-10-GM G70. 0: מיאסטניה גרוויס) היא הפרעה נדירה של העברת גירויים עצב-שרירית (עצב-לשריר) המתבטאת כחולשת שרירים קשה תלויה בעומס ועייפות מהירה. חולשת שרירים מתרחשת בצורה לא סימטרית ועלולה להשפיע על שרירים בודדים או מרובים. מקור המילה מבוסס על המילה היוונית "mys" = שריר ו- "-asthenia" = חולשה. המילה הלטינית "gravis" מייצגת "כבד".
מיאסטניה גרוויס היא אחת המחלות האוטואימוניות, מה שאומר שהגוף נוצר נוגדנים נגד מבני הגוף עצמו, במקרה זה נגד פוסט סינפטי (ממוקם מאחורי הסינפסה) אצטילכולין הקולטנים.
שתי צורות נבדלות על פי התפשטות המחלה:
- מיאסטניה עינית - רק שרירי העין החיצוניים מושפעים.
- מיאסטניה כללית - מעורבות של שרירי פנים, לוע, צוואר הרחם ושלד; ביטוי קל / בינוני / חמור אפשרי
להבחנות נוספות, ראה "סיווג".
יחס המין: גברים לנקבות הוא 2: 3.
שיא תדירות: אצל נשים המחלה מתרחשת בעיקר בין העשור השני ל -2 לחיים ובגברים בין העשור ה -3 ל -6 לחיים. כ -8% מהסובלים הם ילדים מתחת לגיל 10.
השכיחות (תדירות המחלה) עלתה, בגלל אפשרויות טיפול טובות ותוחלת חיים תקינה, והיא כיום 78 מחלות ל -100,000 תושבים (ברחבי העולם), עם טווח של 15-179 תלוי ביעד.
השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא 0.25-2.0 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה.
מהלך ופרוגנוזה: המחלה מתחילה בדרך כלל בתסמיני עיניים (המשפיעים על העיניים). ככל שהמחלה מתקדמת, היא הופכת לכללית (מתפשטת לכל הגוף). אצל 10-20% מהחולים נותרו רק תסמינים בעיניים. ההנחה שהכללה תימשך שנתיים לכל היותר. ההתפשטות לכל הגוף נחשבה לחשוכת מרפא לפני כמה שנים. חָדָשׁ תרופות שיפרו משמעותית את התחזית גם במקרים אלה. התרופות חייבות להיות לכל החיים. הנפגעים יכולים עוֹפֶרֶת חיים נורמליים יחסית. המחלה אינה ניתנת לריפוי.
חולים המעורבים בשרירי הלוע והנשימה נמצאים בסיכון גבוה יותר לפתח משבר מיאסטני, אשר עלול להיות קטלני. ניתן לקצר גם את תוחלת החיים אם האבחנה נעשית מאוחרת מדי או כלל לא (מקשה על ידי השינוי ובתחילה ביטוי חלש של הסימפטומים) ועל ידי קורסים קשים.
במקרה של הֵרָיוֹןמהלך המיאסטניה גרביס אינו צפוי, אך הוא מתון במקצת בשליש השני והשלישי. בלידה, חולשת שרירים עשויה לחייב סקטיה (ניתוח קיסרי).
מחלות נלוות (מחלות נלוות): מיאסטניה גרביס קשורה יותר ויותר למחלות אוטואימוניות (10-14%) כגון בלוטת התריס (דלקת בבלוטת התריס) (נפוץ), ראומטואידי דלקת פרקים (נפוץ), מערכתי זאבת אריתמטוס, מזיק אנמיה (קליטה הפרעה ל- B12; אנמיה מחסור ב- B12), פמפיגוס וולגריס (שלפוחיות עור מַחֲלָה), ואנקילוזינג ספונדיליטיס (שם נרדף: מחלת בקטרב; מחלה ראומטית דלקתית כרונית עם כְּאֵב והקשחה של המפרקים), קוליטיס כיבית (מחלת מעי דלקתית כרונית (מעי גס ו חַלחוֹלֶת)), מחלת קרוהן (מחלת מעי דלקתית כרונית (IBD)), וכן גלומרולונפריטיס (דלקת של הגלומרולי (גופי הכליה) של הכליות).
