In מחלת אדיסון (מילים נרדפות: מחלת אדיסון; מלנוזה של אדיסון; תסמונת אדיסון; סימפונות עור מַחֲלָה; מחלת הסימפונות; מלזמה על-עליונית; אי ספיקת יותרת הכליה; אי-ספיקה אדרנו-קורטיקלית; ניוון אדרנו-קורטיקלי ראשוני; אי ספיקה אדרנו-קורטיקלית; תת-פונקציה אדרנו-קורטיקלית; היפואדרנליזם ראשוני; היפואדרנוקורטיזם ראשוני; אי ספיקה עילאית ראשונית; ICD-10-GM E27. 1: אי ספיקה אדרנו-קורטיקלית ראשונית: מחלת אדיסון) הוא אי ספיקת יותרת המוח העיקרית (אי ספיקת NNR; אי ספיקת יותרת המוח). התוצאה היא הפרשה מופחתת של כל יותרת המוח הורמונים (הורמונים NNR). המחלה (NNI) היא תוצאה של הרס הדרגתי של קליפת יותרת הכליה, אשר חייב להשפיע על יותר מ 90%, מכיוון שרק אז מופיעים תסמינים קליניים של אי ספיקת יותרת הכליה.
ישנם גורמים רבים לאי ספיקה ראשונית של יותרת המוח:
- סיבות גנטיות (תדירות: נדיר מאוד).
- אדרנולוקודיסטרופיה (מילים נרדפות: X-ALD; תסמונת אדיסון-שילדר) - הפרעה רצסיבית קשורה ל- X המביאה לפגם בסינתזת הורמון הסטרואידים עם הצטברות של שרשרת ארוכה חומצות שומן ב- NNR וב- CNS; כתוצאה מכך, חסרים נוירולוגיים ו דמנציה להתפתח עם הופעתם ב ילדות.
- מחסור גלוקוקורטיקואידי משפחתי (מבודד קורטיזול מחסור עם נורמלי אלדוסטרון ריכוזים; למשל, עקב ACTH פגם בקולטן (→ חוסר תגובה של ACTH ל- NNR).
- ראשי קורטיזול עמידות (עקב קולטני גלוקוקורטיקואידים נעדרים או לקויים ברקמת היעד (→ הפרשת יתר משנית של: ACTH, קורטיזול, אנדרוגנים ומינרל קורטיקואידים).
- הרס אוטואימוני של ה- NNR (75% מהמקרים).
- זיהומים (10-25% מהמקרים)
- גורמים לכלי הדם (כלי הדם).
- ממאירות (מחלות גידולים; גרור ב- NNR).
יחס מין: נשים נפגעות יותר מאשר גברים.
שיא תדירות: הגיל הממוצע להתפרצות באבחון הוא 40 שנה.
מחלת אדיסון מתרחשת לעיתים רחוקות יחסית.
השכיחות (שכיחות מחלה) היא 10-11 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה.
השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ -5 מקרים לכל 1,000,000 תושבים בשנה (בגרמניה). מהלך ופרוגנוזה: בגלל תסמינים קליניים לרוב לא ספציפיים, האבחנה מתעכבת לעיתים קרובות! המחלה עלולה לסכן חיים. אובדן מוחלט של תפקוד האדרנל מתרחש. התהליך יכול להיות חתרני או חתרני כרוני. החסר הורמונים חייבים להחליף את החיים. משבר אדיסוני (הפרעת ערנות (תודעה לקויה), התייבשות (חוסר נוזלים), חום, היפוגליקמיה (נָמוּך דם סוכר)) היא הצורה החריפה של התהליך ודורשת טיפול חירום בבית חולים. על הסובלים תמיד לשאת תעודת זהות המודיעה להם על כך מצב במקרה חירום.
מחלות נלוות (מחלות נלוות): מחלת אדיסון קשורה למחלות אוטואימוניות אחרות ביותר ממחצית המקרים, אוטואימוניות. בלוטת התריס (AIT) ב 50%, וסוג 1 סוכרת mellitus ב 10-15%.
