לוקמיה מיאלואידית כרונית: תסמינים, גורמים, טיפול

מיאלואידית כרונית סרטן דם (CML) (מילים נרדפות: לוקמיה מיאלואידית לא טיפוסית; הישנות הפיצוץ בלוקמיה מיאלואידית; CML [לוקמיה מיאלואידית כרונית] בהפוגה מוחלטת; מיאלוזה כרונית; לוקמיה כרונית גרנולוציטית; לוקמיה גרנולוציטית כרונית בהפוגה מלאה; לוקמיה מיאלוגנית כרונית; לוקמיה מיאלואידית כרונית; לוקמיה מיאלוציטית כרונית; לוקמיה של נגלי מונוציטית; ICD-10-GM C92. 1: מיאלואידית כרונית סרטן דם [CML], BCR / ABL חיובי; כולל: מיאלואידית כרונית סרטן דם, כרומוזום פילדלפיה (Ph1) חיובי, לוקמיה מיאלואידית כרונית, t (9; 22) (q34; q11)) הוא ניאופלזמה ממאירה של המערכת ההמטופויטית (המובלסטוזיס) המופיעה בעיקר בגיל העמידה.

CML הפרעה מיאלופרופליפרטיבית משובשת המאופיינת בטרנסלוקציה של הזרועות הארוכות של הכרומוזומים 9 ו- 22, t (9; 22) (q34; q11). בנוסף, ניאופלזמות מיאלופרופיריבטיביות (MPN) (הפרעות מיאלופרופרטיביות כרוניות לשעבר (CMPE)) כוללות את המחלות הבאות:

  • תרומבוציטמיה חיונית (ET) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית כרונית (CMPE, CMPN) המאופיינת בגובה כרוני של טסיות (תרומבוציטים).
  • אוסטאומיאלופיברוזיס (OMF; שם נרדף: אוסטאומיאולרוסקלרוזיס, PMS) - תסמונת מיאלופרופליפרטיבית; מייצג מחלה מתקדמת של מח עצם.
  • Polycythaemia vera (PV, נקרא גם פוליציטמיה או polycythemia) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית נדירה שבה כל התאים דם להכפיל יתר על המידה (מושפעים במיוחד הם אריתרוציטים (כדוריות דם אדומות), ובמידה פחותה טסיות (תרומבוציטים) ו לויקוציטים - לבן דם תאים).

שכיחות שיא: שיא המחלה הוא בין 55-60 שנים.

שכיחות השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא 2: 100,000 תושבים בשנה.

CML מתקדם לעיתים קרובות בשלושה שלבי מחלה:

  • שלב כרוני - שלב יציב כרוני (אחוז הפיצוץ בערך 10%).
  • שלב מואץ (שלב תאוצה) - מעבר בין שלב כרוני למשבר פיצוצים (עלייה במספר הפיצוצים, אך נשארת מתחת ל <30%).
  • משבר הפיצוץ - שלב המחלה בו קיים משבר של לבן לא בוגר דם תאים (תקיעות; פרומילוציטים) בדם; מתפתח בשני שליש מהאנשים שנפגעו (אחוז הפיצוץ בדם> 30%).

קבוצת המחקר הגרמנית CML מגדירה את משבר הפיצוץ באופן הבא:

  • שיעור הפיצוצים והפרומילוציטים בדם היקפי ו / או במח העצם ≥ 30%, או
  • שיעור הפיצוצים והפרומילוציטים יותר מ 50% מהתאים הגרעיניים במח העצם, או
  • מסתנן מבצבץ מבחינה ציטולוגית או היסטולוגית בחוץ מח עצם, טחול, או לִימפָה צמתים. מסתננים כאלה נקראים גם כלורומות.

שיעור ההישרדות של 10 שנים נע בין 40-88%.

בשוודיה תוחלת החיים של חולה CML שאובחן לאחרונה מאז 2013 כמעט מגיעה לאוכלוסייה הרגילה. מחקר גרמני מגיע לאותה מסקנה: כיום, 83% מחולי ה- CML עדיין בחיים עשר שנים לאחר האבחנה.