זאבת אריתמטוס: תסמינים, גורם, טיפול

In זאבת אריתמטוס (ICD-10-GM L93.-: זאבת זאבת; ICD-10-GM M32.-: מערכתית זאבת אריתמטוס) היא קבוצה של מחלות אוטואימוניות בהן היווצרות נוגדנים עצמיים מתרחשת. הוא שייך לקבוצת הקולגן.

על פי ה- ICD-10 ניתן להבחין בין הצורות הבאות של זאבת אדמנתית:

  • זאבת אדמנתית מערכתית (SLE; ICD-10-GM M32) - מחלה רב מערכתית קשה.
  • זאבת אריתמטוזוס דיסקואיד (DLE; ICD-10-GM L93.0) - צורה של זאבת אריתמטוס מוגבלת ל עור.
  • זאבת זאבת תת-חריפה (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - צורה קלה של מחלה רב מערכתית.
  • זאבת אריתמטוזוס מקומית אחרת (זאבת אדמתית זאבת; ICD-10-GML93.2).

בנוסף, ישנן צורות ביניים כמו גם גרסאות, אך גם צורות הנגרמות על ידי סמים.

זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) מייצגת את הצורה החמורה ביותר. זו מחלה מערכתית ממקור לא ברור (מוצא) בה נוגדנים עצמיים נוצרים הפוגעים בתאים וברקמות.

זאבת דיסקוטה אריתמטוס (זאבת דיסקואיד כרונית אריתמטוסוס, CDLE) היא סוג של זאבת אריתמטוס מוגבלת ל עור (ב 90% על ראש).

זאבת עורית תת עורית (SCLE) היא סוג קל של המחלה. ניתן לצפות באשכול משפחתי. יחס מין: זאבת אדמנתית מערכתית: גברים לנקבות הוא 1: 4. זאבת זאבת אריתמטוזה: גברים לנשים הוא 1: 2-3. : בנות כמעט ולא נפוצות יותר מבנים.

גיל הביטוי הראשון של זאבת אדמנתית מערכתית: גיל 5-55 שנים.

שכיחות שיא: זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) מתרחשת בעיקר בין הגילאים 20 עד 40 שנה. ב ילדותשכיחות ה- SLE היא ככל הנראה כוח של עשרה נמוכים יותר: בכ- 10-15% מהמקרים, זאבת אדמנתית מערכתית מתחילה בילדות ובגיל ההתבגרות (זאבת מערכתית לנוער), במקרים בודדים כבר בגיל הינקות.

שכיחות זאבת אדמנתית מערכתית (SLE) היא 36.7 / 100,000 (בגרמניה). שכיחות זאבת אדמומיות עורית תת-חריפה גבוהה פי שניים עד שלושה מאשר אצל זאבת אדמנתית מערכתית (בגרמניה). המחלה שכיחה יותר באוכלוסיית ארה"ב השחורה מאשר באוכלוסייה הלבנה. במרכז אפריקה המחלה אינה ידועה.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של זאבת אדמנתית מערכתית היא כ5-10 מקרים לכל 100,000 אוכלוסיות בשנה (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה: המחלה מתקדמת בדרך כלל בהתקפים חוזרים, העלולים להיות משולבים בשלבי הפוגה (שלבים ללא תסמינים) הנמשכים מספר חודשים. בזאבת אדמנתית מערכתית, איברים פנימיים נפגעים לעיתים קרובות - דלקת לופוס (דלקת בכליות) מופיעה בכ- 50% מהחולים. סיכויי הריפוי תלויים במידת ה כליה נֵזֶק. זאבת מערכתית לנוער קשורה לקורסים חמורים כמו גם למעורבות איברים תכופה יותר. התחזית לזאבת דיסקואיד אריתרמטוזוס חיובית מכיוון שרק עור מעורב ב 95% מהמקרים. זאבת עורית תת-חריפה אריתמטוסוס תופסת עמדת ביניים ביחס לפרוגנוזה.

שיעור ההישרדות ל -10 שנים עבור זאבת אדמנתית מערכתית הוא ≥ 90%. אנשים מושפעים בדרך כלל מתים ממחלות לב וכלי דם (מחלת לב כלילית (CAD), אוטם שריר הלב (לֵב התקף)), זיהום, אורמיה (הופעת חומרי שתן במערכת דם מעל לרמות נורמליות), סיבוכים נוירולוגיים או טרומבואמבוליזם (כלי דם) סְפִיגָה).