אנמיה המוליטית: תסמינים, גורמים, טיפול

המוליטית אנמיה - צורה של אנמיה - (מילים נרדפות: אנמיה, המוליטית; אנמיה המוליטית; Icterus המוליטי; ICD-10-GM D55-D59: אנמיה המוליטית) מתייחס לכל צורות האנמיה המאופיינות בפירוק מוגבר או ריקבון (המוליזה) של אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים) שלא ניתן לפצות עליהם על ידי ייצור מוגבר באדום מח עצם. אורך החיים הרגיל של אריתרוציטים הוא כ 120 יום, ואילו זמן ההישרדות של אריתרוציטים בהמוליטי אנמיה הוא פחות מ 100 יום.

האנמיות המוליטיות שייכות לאנמיות ההפרה-רגנרטיביות, כלומר הן מאופיינות על ידי אריתרופואזיס מוגבר מפצה (היווצרות של בוגרים אריתרוציטים מתאי גזע המטופויאטים של המטולוגיה מח עצם) עם רטיקולוציטוזיס היקפי (הופעה מוגברת של מבשרי אריתרוציטים בוגרים (רטיקולוציטים) בתוך ה דם).

אופייני גם למוליטיקה אנמיה הוא ממוצע רגיל המוגלובין תוכן לכל אריתרוציט (MCH) ואריתרוציט יחיד ממוצע רגיל כֶּרֶך (MCV). זה מכונה נורמוכרומזיה ומסווג את האנמיה כאנמיה נורמוכרומית נורמוציטית.

ניתן לחלק אנמיה המוליטית לשתי קבוצות עיקריות, אשר בתורן מחולקות לתתי קבוצות רבות:

  • אנמיות המוליטיות של הגוף.
    • אנזימופתיה (פגמים באנזים גנטי), למשל
    • פגמים בקרום, למשל ספרוציטוזיס (אנמיה ספרוציטית; הנפוצה ביותר אנמיה המוליטית בצפון אירופה).
    • המוגלובינופתיה (הפרעות של המוגלובין סינתזה), למשל תלסמיה, אנמיה חרמשית (ראה להלן מחלה באותו שם).
  • אנמיה המוליטית חוץ-שרירית.
    • נוגדנים נרחבים - דם קבוצה נוגדנים כמו באירועי עירוי; חוסר תאימות רזוס.
    • נוגדנים המוליטיים אוטואימוניים:
      • אנמיה הנגרמת על ידי הופעת נוגדנים כנגד התאים האדומים של הגוף עצמו, כמו בחום או קר נוגדנים- AIHA (אוטואימוניות אנמיה המוליטית); נוגדני איזו (למשל Morbus haemolyticus neonatorum).
      • על ידי מחלות זיהומיות כגון מלריה
    • הפרעות מיקרואנגיופתיות כמו בתסמונת אורמית המוליטית (HUS) או purpura טרומבוציטופני טרומבוטי (TTP; תסמונת מוסקוביץ, תסמונת מושקוביץ).
    • הפרעות מטבוליות כמו ב תסמונת זיף (מאופיין בשלישייה של: היפרליפופרוטאינמיה (גם כן היפרליפידמיה; הפרעת חילוף החומרים בשומנים), אנמיה המוליטית ו כּוֹהֶל רעיל כבד נזק עם icterus / צַהֶבֶת).
    • המוליזה חיסונית הנגרמת מתרופות
    • נזק כימי כמו בשיכרון (הרעלות) עם ארסי נחש.
    • נזק מכני כגון נגרם על ידי מסתמי לב מלאכותיים
    • נזק תרמי כגון שנגרם מכוויות

מהלך ופרוגנוזה: תלוי במחלה הבסיסית. באנמיה קשה, עירוי דם יתכן שידרש.