אוסטאוסרקומה: תסמינים, גורמים, טיפול

אוסטאוסרקומה (מילים נרדפות: סרקומה כונדרובלסטית; אוסטאוסרקומה כונדרופלסטית; אוסטאוסרקומה פיברובלסטית; סרקומה פיברובלסטית; אוסטאוסרקומה בצד העורקים; אוסטאוסרקומה של תאים קטנים; אוסטאוסרקומה מדולרית; סרקומה אוסטאובלסטית; סרקומה אוסטאוגנית; מחלת פאג'ט של עצם; פרוסטל אוסטאוסרקומה; אוסטאוסרקומה היקפית; אוסטאוסרקומה טלנאייקטטית; ICD-10 C41. 9: ניאופלזמה ממאירה של העצם והמפרק סָחוּס של מיקומים אחרים ולא מוגדרים) הוא ניאופלזמה ממאירה (ממאירה) של העצם (גידול בעצמות). באופן אופייני, התאים של אוסטאוסרקומה יוצרים אוסטאואיד (חומר קרקע רך, טרם מינרליזציה (מטריצה) של רקמת העצם / "עצם לא בשלה").

אוסטאוסרקומה היא עיקרית גידול בעצמות. אופייני לגידולים ראשוניים הוא מהלכם בהתאמה וכי ניתן להקצותם לטווח גילאים מסוים (ראה "שיא תדירות") וכן למיקום אופייני (ראה בסעיף "תסמינים - תלונות"). הם מופיעים בתדירות גבוהה יותר באתרים של צמיחה אורכית אינטנסיבית ביותר (אזור metaepiphyseal / articular). זה מסביר מדוע גידולים בעצמות מופיעים בתדירות גבוהה יותר בגיל ההתבגרות.

מובחנות הצורות הבאות של אוסטאוסרקומה:

  • אוסטאוסרקומה מרכזית (מדולרית) - 80-90% מהמקרים; ממוקם במרכז העצם.
  • אוסטאוסרקומה שטחית (היקפית) - ממוקמת באזור הווסת (העצם) עור).

למידע נוסף, ראה "סיווג".

יחס מין: בנים / גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מבנות / נשים.

שיא תדירות: אוסטאוסרקומה מתרחשת בעיקר בין השנה העשירית ל -10 לחיים. שיא שכיחות שני נמצא בין הגילאים 20 עד 40.

מַמְאִיר גידולים בעצמות מהווים 1% מכלל הגידולים במבוגרים. אוסטאוסרקומה היא הממאיר העיקרי הנפוץ ביותר גידול בעצמות (40%), ואחריו כונדרוסרקומה (20%) ו סרקומה של יואינג (8%).

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא 2-3 מקרים ל -1,000,000 תושבים בשנה (בגרמניה).

מהלך והפרוגנוזה תלויים במיקום, בגודל, בהרחבה ובשלב האוסטאוסרקומה. לחולים עם אוסטאוסרקומה של תא המטען או עם גידול גדול יש פרוגנוזה פחות טובה מאשר חולים עם אוסטאוסרקומה בגפיים או עם גידול קטן. אוסטאוסרקומה צומחת במהירות ומחלחלת (פולשת / נעקרת), כלומר חוצה שכבות גבולות אנטומיות כמו מבנים סמוכים, גבולות עצם וצלחות גדילה. זה בדרך כלל מתפשט במהירות לאזורים אחרים בשלד ויוצר המטוגני (דרך זרם הדם) גרור מוקדם (לאחר מספר שבועות / חודשים ספורים) - במיוחד לריאות, אך גם ל עצמות ו כבד. כתוצאה מכך, הטיפול באוסטאוסרקומה הוא כריתה (הסרה כירורגית). בדרך כלל, neoadjuvant כימותרפיה (NACT; כימותרפיה לפני הניתוח) ניתנת כדי לכווץ את הגידול ולהרוג כל אחד מהם גרור (גידולי בת) שעשויים להיות נוכחים. בזמן האבחון, 20% מהנפגעים כבר חלו גרור וכנראה שיש ל -60% נוספים מיקרומטסטאזות. לאחר הסרת האוסטאוסרקומה, כימותרפיה עשוי להידרש שוב, תלוי במצב (= כימותרפיה אדג'ובנטית). תגובת המטופל ל כימותרפיה ממלא תפקיד מכריע ביחס לפרוגנוזה.

שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא בין 5-50%. שיעור ההישרדות מצטמצם אם הסרקומה כבר התפשטה בזמן האבחון (כ- 70%). אם מתרחשת הישנות (הישנות המחלה), שיעור ההישרדות של 40 שנים הוא פחות מ- 5%.