In תסמונת נפרוטית (NS) (מילים נרדפות: נפרוזיס חריף; תסמונת נפרוטית מולדת; כרומופרוטאין כליה [נפרוזיס המוגלובינורי]; נפרוזה של אפשטיין; תסמונת אפשטיין; גלומרולונפריטיס עם בצקת; גלומרולונפרוזיס; נפרוזיס המוגלובינורי [כרומופרוטאין כליה]; נפרוזיס היפוקשלממי עם נגע גלומרולרי; נפרוזיס מולד; נפרוזיס ליפואידי; נפריטיס דסקוומטה; דלקת מפרקים עם בצקת; נפרוזיס; נפרוזיס עם נגע גלומרולרי; תסמונת נפרוזיס; תסמונת נפרוטית עם מחלה פיקדונית צפופה; תסמונת נפרוטית עם גלומרולונפריטיס התפשטות אנדוקפילרי מפוזר; תסמונת נפרוטית עם מפוזר גלומרולונפריטיס קרומי; תסמונת נפרוטית עם גלומרולונפריטיס mesangiocapillary מפוזר; תסמונת נפרוטית עם גלומרולונפריטיס mesangioproliferative מפוזר; תסמונת נפרוטית עם נגע גלומרולרי מוקדי; תסמונת נפרוטית עם גלומרולונפריטיס עם היווצרות סהר מפוזר; תסמונת נפרוטית עם נגע גלומרולרי מינימלי; תסמונת נפרוטית עם נגע גלומרולרי פלחי; בצקת קפסולרית בכליות; ניוון שומני בקליפת המוח בכליות; נפרוזיס פרפרוטאין; נפרוזיס חלבון; טיפת כליות; נפרוזיה פרנכימטית צינורית; ICD-10-GM N04. -: תסמונת נפרוטית) הוא תסביך מורכב בו מופיעים הסימפטומים הבאים:
- פרוטאינוריה> 3.0-3.5 גרם ליום - הפרשת חלבון עם שתן.
- Hypoproteinemia - ירידה בתכולת החלבון ב דם.
- בצקת היפלבומינמית - היווצרות מַיִם שמירה המתרחשת עקב ירידה בנוכחות מסוימים חלבונים (אלבומיןבגוף (כאשר אלבומין בסרום <2.5 גרם ליום)
- היפרליפידמיה - גדל דם שומנים.
יתר על כן, היפוקלצמיה (סידן חסר) ו- ESR מואץ (קצב שקיעת אדמת הרחם; פרמטר דלקתי) עשויים להיות קיימים. בילדות, תסמונת נפרוטית מוגדרת כדלקמן:
- חלבון> 1 גרם / מ"ר KOF ליום ו.
- היפו אלבומינמיה <2.5 גרם / ד"ל
תסמונת נפרוטית מתרחשת כאשר קיימת פגיעה בגלומרולי (גופי הכליה) במחלות שונות. מבדילים מבחינה אטיולוגית (סיבתי) ראשוני ממחלות גלומרולריות משניות.
ישנם מקרים תורשתיים של NS, במיוחד עם גיל הביטוי בשלושת חודשי החיים הראשונים (NS מולדים) ובחודש 3 עד 4 לחיים (NS infantile).
יחס מין: בנים לבנות שווה לערך 2: 1.
שכיחות שיא: תסמונת נפרוטית אידיופטית (ללא סיבה ניתנת לזיהוי) מופיעה בעיקר בגילאים שנתיים עד 2 שנים.
ההיארעות (תדירות המקרים החדשים) לתסמונת נפרוטית אידיופטית בילדים היא כ 2-5 מקרים לכל 100,000 ילדים בשנה (בגרמניה). השכיחות לתסמונת נפרוטית היא 3-7 מחלות לכל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה).
מהלך ופרוגנוזה: אם לא מטפלים בה, המחלה מובילה לאי ספיקת כליות (כליה חולשה) (90% מהמקרים). לכן, מוקדם תרפיה מאוד חשוב. סיבוך אפשרי הוא פקקת עקב היפופרוטאינמיה והירידה הנלווית בגורם הקרישה אנטיתרומבין III. הנטייה ל פקקת הוא 50%. תסמונת נפרוטית מופיעה שוב ושוב (חוזרת) אצל 80-90% מהחולים. אצל ילדים, כלל האצבע הבא חל: שליש אינו מקבל הישנות, שליש חוזרים לעיתים רחוקות ("הישנות חוזרת לעיתים נדירות"), ושליש יש הישנות תכופה ("הישנות תכופה") או נפרוטית עמידה אחר כך נגד סטרואידים. תסמונת (SRNS; עד 15%). הערה: עם משך הטיפול המוגבר, קיים סיכון לרעילות סטרואידים!
