תסמינים המופיעים עם סיסטיק פיברוזיס
הפרשת הבלוטות או החלקים הבלוטיים של האיברים הבאים מופרעת בסיסטיק פיברוזיס:
- ריאות
- לבלב
- צינורות מרה
- בלוטות זיעה
- אֵיבְרֵי הַמִין
In סיסטיק פיברוזיס, למשל, תסמינים כגון נשימה בעיות מתרחשות מכיוון שהריאות נסתמות מריר ודרכי הנשימה הקטנות (כבד, ברונכיול וכו ') נסתמים, והסיליות אינן מצליחות להעביר את הריר וחלקיקים זרים בשאיפה החוצה כרגיל. חומרת הסימפטומים יכולה להשתנות מאוד מחולה לחולה.
תסמינים כמו שיעול, שמזכיר מין שיעול, וגם דלקת ריאות או ברונכיט מופיעים לעיתים קרובות. זיהום עם זן של בקטריה נקרא פסאודומונס נפוץ במיוחד. אלה בקטריה לגרום לסיבוך דלקת ריאות (דלקת ריאות).
במקרים הגרועים ביותר, ריאות ניתן להגביל את התפקוד עד כדי כך של המטופל נשימה כבר לא מספק ו צִנרוּר (נשימה מלאכותית) הוא הכרחי. לכן חולים אלו מאווררים באופן מלאכותי. אם כבר אי אפשר לגמול אותם כתוצאה מ אוורור, ריאות הַשׁתָלָה יכול להיות המוצא האחרון.
הלבלב מושפע גם מ סיסטיק פיברוזיס. גם כאן, הריר המושרה חוסם את המסלולים אל העולם החיצון. ה אנזימים שחשובים לעיכול ולכן אינם מגיעים למעיים.
לא רק העובדה שמיצי האנזים לא יכולים לנקז היא מדאיגה, אלא גם צבר המצב יכול להיות מסוכן. במקרה הקיצוני ביותר, מיצי הלבלב האגרסיביים גורמים לבלוטה להתאריך בעצמה. מאז הלבלב מייצרת גם אינסולין, רב סיסטיק פיברוזיס חולים סובלים מ סוכרת mellitus.
בנוסף, הסימפטומים של סיסטיק פיברוזיס כוללים כרונית שלשול וספיגת החומרים המזינים אינה מספקת בגלל היעדר מיצי עיכול. תסמונת חסר של ויטמינים וחומרים מזינים אחרים מתפתחים לעיתים קרובות. מחסור זה משפיע במיוחד על ילדים.
הקטנטנים אינם מסוגלים להתפתח כראוי ובהתאם לגילם. לכן יש להשוות אותם למשל מאלה שלהם מבנה גוף גם כמבוגרים לעיתים קרובות עם ילד. ההאביטוס (מבנה גוףלכן מזכיר ילד.
הישארות מאחור היא סימפטום אופייני מאוד, לפיו אפילו גורמים חיצוניים יכולים לנחש את המחלה. ה מָרָה הצינורות גם חסומים על ידי ההפרשה הצמיגה בסיסטיק פיברוזיס, כך שהמרה לא יכולה לנקז כדי להשתלט על תפקידה בעיכול. מרה צינורות ותעלת ההפרשה של הלבלב נפתח לצינור משותף, מה שמכונה ductus choledochus.
זה בתורו מסתיים ב תריסריון. זה מסביר את המעורבות של כבד ולבלב בסיסטיק פיברוזיס. אם ההפרשות אינן יכולות להתנקז, הן מצטברות ונוצר נזק לאיברים.
כעשרה אחוזים מהמבוגרים סובלים משחמת כבד. ה בלוטות זיעה מפרישים זיעה מלוחה מאוד. בניגוד לאנשים בריאים, שם הזיעה מורכבת בעיקר ממים.
התוצאה היא אלקטרוליט גבוה (מלח) ואובדן מים בחולים. איברי המין מושפעים משני המינים. רוב הגברים עקרים, כמו צינורות זרע אינם מעוצבים במלואם.
משמעות דבר היא כי זרע, אשר היווצרותם ותפקודם בדרך כלל אינם נפגעים, אינם יכולים למצוא את דרכם מה אשכים אל שָׁפכָה. נשים רבות גם אינן פוריות. זה לעתים קרובות בגלל שלהם חצוצרות סתומים עם אטמי ריר שהביצה לא יכולה לעבור. באופן כללי, ילדים מתפתחים לאט יותר ומשמינים רק מעט ולאט.
