תסמינים | מחלת הירשפרונג

תסמינים

הסימפטומים של מחלת הירשפרונג ניכרים כבר אצל הרך הנולד. הילד בולט בבטן מנופחת מאוד. מצד שני, השרפרף הדק הראשון (נקרא טכנית מקוניום) צריך להיות מופרש בתוך 24 עד 48 השעות הראשונות.

בילודים עם מחלת הירשפרונג, השרפרף הראשון ניתן באיחור או בדרך כלל בכלל לא. במקרים מסוימים זה קורה מכיוון ש- חסימת מעיים (איליאוס) כבר נוצר. לפעמים מרה הקאה יכול להתרחש גם. אם הילד נבדק במרפאה כחלק מבדיקת פי הטבעת בגלל הסימפטומים שלו, הרופא יבחין בטונוס שרירים מוגבר של שריר הסוגר. יש הרבה צואה בבטן, אבל חַלחוֹלֶת הוא עושה את צרכיו.

אבחון

בהתבסס על הסימפטומטולוגיה הבסיסית, הליכי אבחון שונים יוצאים לדרך. בהתחלה, הבטן נבחנת לראשונה על ידי מישוש והקשבה. במהלך תהליך זה, ניתן לממש התנגדות צואה חלקית, הנגרמת על ידי הצבת הצואה מול אזור המעי המצומצם והמושפע.

זה בדרך כלל ואחריו אולטרסאונד בדיקת הבטן, בה ניתן לראות עד כמה המעי מלא והאם יש התרחבות כלשהי. זה בדרך כלל ואחריו קרני רנטגן של הבטן. האבחנה הסופית היא א ביופסיה של הממברנה הרירית של קטע במעי, ואז ניתן להשתמש בו כדי לקבוע בבירור אילו קטעי המעי מושפעים.

בנוסף, חַלחוֹלֶת ניתן גם למתוח (מדידת לחץ פי הטבעת). בדרך כלל, מתיחה של חַלחוֹלֶת צריך להיות אחריו א הַרפָּיָה רפלקס של שריר הסוגר הפנימי, אך זה לא קורה ב מחלת הירשפרונג. רנטגן בדרך כלל מאשר את החשד למחלת הירשפרונג.

כדי להתאים קרני רנטגן בחינה, מדיום ניגוד מוכנס לתוך מעי גסבמחלת הירשפרונג ניתן לראות באופן אופייני קפיצה בקוטר המעי. המקטע המושפע מהמחלה מוגדר בצורה מצומצמת. מול אתר זה, ישנו שוב קטע מעיים מורחב משמעותית, שכן הצואה מצטברת מול ההיצרות שלאחר מכן.

זה ידוע בתור מגה-קולון, שניתן לראות בצילומי רנטגן כתכונה מרכזית של מחלת הירשפרונג. למרות שלעתים קרובות ניתן לאבחן את מחלת הירשפרונג באמצעות בדיקת רנטגן, היא אינה הופכת את הרירית שלאחר מכן. ביופסיה מיותר, מכיוון שלא תמיד ניתן לראות את המגה-קולון האופייני בפועל בתמונת רנטגן בנוכחות המחלה. זה נכון במיוחד כאשר מושפע רק מקטע קצר של המעי.

האבחנה של מחלת הירשפרונג מאושרת על ידי א ביופסיה של המעי רירית. הביופסיה יכולה להראות זאת גנגליון תאים חסרים בתוך שרירי חלקי המעי הגס וכך קובעים אילו קטעים של המעי הגס מושפעים בדיוק. חשוב לדעת לקראת הפעולה שלאחר מכן.

יתר על כן, ריכוז מוגבר של אצטילכולין אסטראז, אנזים המפרק חומר שליח חשוב, אצטילכולין, אשר פעיל יתר על המידה במחלה, ניתן לגלות. הביופסיה מבוצעת תחת הרדמה כללית או מתחת סדציה (הַרגָעָה). כאן תוכלו למצוא מידע בנושא זה: ביופסיה.