תסמינים | מיאסטניה גרביס

תסמינים

המחלה מתחילה בדרך כלל באתרים שבהם מספר קטן יחסית של סיבי שריר מסופק על ידי עצב בצומת עצבי-שרירי. זה המקרה עם שרירים שאמורים לאפשר תנועות מכווננות היטב, כמו שרירי העין. השרירים המושפעים מראים נטייה לעייפות מוקדמת בעת לחץ, והתסמינים מחמירים בהתאם במהלך היום וכאשר מבוצעת תנועה מספר פעמים.

זה מתבטא, למשל, בצניחה הולכת וגוברת של עפעף עליון אחד או שניהם (פטוזיס) כשמסתכלים כלפי מעלה (= בדיקת סימפסון), ותמונות כפולות מופיעות גם בשלב מוקדם כשמסתכלים הצידה בגלל נגיעות של שרירי העין. קבוצות שרירים אחרות המושפעות בשלב מוקדם הן הפנים, הגרון (קושי גובר בבליעה במהלך הארוחה) ושרירי הלעיסה. הדיבור עלול להראות מטושטש, פניו של האדם המושפע קלושים והבעות פנים דלילות.

סיווגים שונים מבחינה קלינית נעשים על פי גיל עם הופעת התסמינים או חומרתם. במהלך המשך המחלה מופיעים גם בגפיים עייפות מוקדמת וחולשה במאמץ, כך שהמטופל עלול להתקשות לעלות במדרגות או לשכשך. החיבה של שרירי הנשימה יכולה להתרחש פתאום גם במשבר (משבר מיאסטני) והיא סיבוך חמור מאוד של מיאסטניה גרביס.

מחלות הרחקה (אבחנות דיפרנציאליות)

החשוב ביותר אבחנה מבדלת היא תסמונת למברט-איטון, אשר קשורה במיוחד ל מחלות גידולים. סימפטומטולוגיה ומנגנון מחלות הם בעצם דומים, אבל דם מבחנים מראים אחרת נוגדנים מאשר ל מיאסטניה גרביס, והתמונה באלקטרומיוגרמה (אלקטרומיוגרפיה/ EMG) שונה גם. בנוסף, מחלות אחרות של מערכת העצבים ושרירים כגון טרשת נפוצה, ניוון שרירים או פוליומיוזיטיס ("פוליו"), שבחלקם יש תסמינים דומים לאלה של מיאסטניה גרביס, ניתן באופן תיאורטי להיחשב. ברוב המקרים ניתן לשלול מחלות אלה על ידי זהיר היסטוריה רפואית ו בדיקה גופנית.

אבחון

האבחון הבסיסי כולל לקיחת המטופל היסטוריה רפואית, בדיקה גופנית עם מיקוד נוירולוגי ו"מבחן הטנסילון ". בחינת הפעילות החשמלית של השריר באלקטרומיוגרמה (EMG) מראה תמונה אופיינית (ירידה בגובה הפריחות בזמן לחץ מתמשך). בתוך ה דם, נוגדנים כנגד קולטני המסנג'ר בלוחית הקצה הנוירו-שרירית ניתן לזהות אצל 80 - 90% מהאנשים שנפגעו. אם זה לא מצליח, יש לקחת דגימת רקמה של השרירים לבדיקה מיקרוסקופית. על מנת לשלול נוכחות של א תימוס שינוי, an קרני רנטגן של חזה תפוס.