תסמינים | טרשת לרוחב אמיוטרופית (ALS)

תסמינים

שני תאי עצב מוטוריים מחוברים בסדרה לצורך עירור שרירים. הראשון הנוירון המוטורי מקורו ב מוֹחַ ועובר לשני הנוירון המוטורי ב חוט השדרה ברמה שבה הוא מתחבר לעצב היקפי כדי להגיע לשריר המקביל. אם השני הנוירון המוטורי (עצב היקפי) נפגע, מתרחשת שיתוק רפוי, בעוד שנזק לנוירון המוטורי הראשון (מוֹחַ/חוט השדרה) גורם לשיתוק ספסטי.

מאחר ששני הנוירונים המוטוריים מושפעים, טרשת לרוחב האמיוטרופית מאופיינת בהתרחשות משותפת של שיתוק רפוי וספסטי, המתחיל באטיות כה חתרנית, עד כי ליקויים של המטופל נשללים בתחילה על ידי האחרון כ"גמלוניות ". מהליכה או בעיות אחיזה ביד עקב רפיון או נוקשות של השרירים, לקשיי אחיזה של תא המטען ובהמשך גם קשה נשימה, ניתן לצפות במגבלות שונות. ברוב המקרים, תסמיני הכישלון מתחילים בגפיים ורק במהלך המאוחר של המחלה מעורבים גם שרירי תא המטען והבולברי (שרירי בליעה ודיבור).

עם זאת, אצל אחד מכל שלושה חולים המחלה מתחילה כצורה בולברית עם ליקוי בבליעה ובדיבור, מה שמוביל לדיבור קרוש ובליעה מוגברת. הפרעת הדיבור עשויה לדרוש תקשורת איידס כגון לוחות אלפבית, לוחות כתיבה וכדומה על מנת לאפשר למטופל להבין את עצמו. יתר על כן, רגרסיה של השרירים המשותקים הרפויים היא סימפטום אופייני, שניתן להבחין בו בקלות על היד בגלל אובדן צורתו, אך מתרחש גם במקומות אחרים בגוף.

שרירי העיניים לעולם אינם מושפעים. הסימפטומים המוקדמים של טרשת לרוחב האמיוטרופית מאופיינים בכך שהם יכולים ללבוש צורות שונות מאוד, ממש כמו מהלך המחלה בפועל. לעיתים קרובות, עם זאת, הסימפטומים הראשונים הם מאוד לא ספציפיים ולעתים קרובות הם לא מבחינים בעיני המושפעים.

זה מוביל לעיתים קרובות למעידה או לבעיות בהחזקת דברים, אשר בדרך כלל מופרשים על ידי חולים כמגושמים. עם הזמן, עם זאת, בדרך כלל נסיבות אלה מתגברות ולאט לאט מבחינים בתסמיני השיתוק הראשונים ללא כאבים על הידיים או הרגליים. מסוג זה של שלטון יש להבחין בין מה שנקרא התחלה בולברית.

תחילה זה משפיע על תאי עצב של מוֹחַ גזע, שאחראים על בליעה או הפקת דיבור. התסמינים הראשונים הם הפרעת בליעה מתחילה או הפרעות דיבור. עם זאת, צורה זו של המחלה היא נדירה מאוד.

אחד המאפיינים החשובים ביותר בטרשת לרוחב האמיוטרופית הוא שהשיתוק הגובר מתרחש ללא כְּאֵב או תחושה. לכן לא טיפוסי עבור אנשים מושפעים לדווח על תחושת עקצוץ בולטת או על צורות אחרות של שיתוק כגון גירוד. ההתרחשות של הפרעות דיבור אופייני מאוד למהלך הבולברי של טרשת לרוחב האמיוטרופית (ALS).

המיוחד למחלה זו הוא מתחיל באזור גזע המוח. לכן, הניוון של תאי העצב המוטורי יכול להוביל הפרעות דיבור, אך גם להפרעות בליעה. לכן, הסימפטומים המוזכרים כאן הם בתחילת מהלך הסימפטומים.

יש להבדיל בין המסלול התכוף יותר לכך, כאשר התסמינים הראשונים משפיעים על הרגליים ו / או על הידיים. בסוג זה של קורס, מהלך המחלה ההולך ומתגבר, לאחר סימפטומטולוגיה קיימת בגפיים, מוביל להארכת המחלה לגזע המוח ובכך להפרעות בליעה ודיבור. ALS מוזר בכך שהשיתוק הגובר מתואר על ידי מרבית החולים כלא כואבים, שכן המוות המבודד של תאי העצב המוטוריים של חוט השדרה אינו מפעיל א כְּאֵב גירוי.

למרות עובדה זו, ישנם מטופלים המדווחים כי הם קשים כְּאֵב שמתגבר ככל שהמחלה מתקדמת. הסיבה המדויקת לכך טרם הובהרה סופית. חלק מהחולים עלולים להתפתח קשה כאבי ראש בגלל מחסור בחמצן הנגרם כתוצאה משיתוק של שרירי הנשימה.