תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן

שמות נוספים

אפופלקסיה של הכליה (כשל בבלוטת יותרת הכליה עקב דימום או חסימה בכלי הדם), אפופלקסיה על העליונה

הגדרה והקדמה

תסמונת ווטהרהאוס פרידריכסן היא מדינה של הלם נגרמת על ידי רעלים (רעלים חיידקיים) המיוצרים על ידי בקטריה. יש צריכה קיצונית של גורמי קרישה (קרישת קרישה) ומוות של רקמות (דימומי נֶמֶק) של קליפות יותרת הכליה, בעיקר כתוצאה מחיידק דם הרעלה (אלח דם מנינגוקוקלי). תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן מופיעה בכ -10% עד 20% מהחולים עם אלח דם מנינגוקוקלי.

התמותה (קטלניות) גבוהה מאוד, עד 90%, למרות הטיפול. תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן אינה מטופלת תמיד קטלנית. נכון לעכשיו, גיל השיא עדיין בחיתוליו, אך בינתיים לעתים קרובות יותר מתבגרים מושפעים, דבר המצביע על כך שמספר המקרים החדשים (שכיחות) עובר אט אט לעבר הבגרות.

תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן נגרמת על ידי שחרור מסיבי של רעלים מהגורם בקטריה. מדובר בעיקר במנינגוקוקים. Pneumococci ו- Haemophilus influenzea יכולים גם לעורר דפוס מחלה חמור זה.

שחרור רעלים מוביל להפעלה מסיבית של גורמי הקרישה ב דם. כתוצאה מכך נוצרים מספר רב של תרומבי שמוביל ל סְפִיגָה של דם כלי. מצד שני, צריכה גבוהה של גורמי קרישה באזורים אחרים מובילה לדימום מסיבי.

אלה מתרחשים בעור, ברירית איברים פנימיים. זה מכניס את המטופלים לא הלם המצב והם מדממים למוות. אנדוטוקסין הלם מתרחשת גם, מה שמוביל לפגיעה תפקודית של כבד, כליות, בלוטות יותרת הכליה והריאות.

מבחינה קלינית, תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן מובילה לדימום מסיבי בעור, מה שמכונה פטכיות. בנוסף, מתרחשים דימום בקרום הרירי וכתמי מוות תוך רחמיים. אלה אזורי עור קרים ומלאים בהם הדם עומד.

יתר על כן, תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן מראה סימנים שונים של הלם. הכליות מפסיקות לעבוד, כלומר יש הפרשת שתן מועטה או לא. בנוסף, קיימת מצוקה נשימתית, בגלל מצב ההלם של הריאות, וצבע צהוב של המטופל, בגלל הלם כבד.

אם מוֹחַ כלי חסומים על ידי תרומבי, חריגות נוירולוגיות מתרחשות. אלו כוללים התכווצויות ושינוניות. בדרך כלל, תסמינים אלה מתפתחים תוך מספר שעות.

הסימפטומטולוגיה (תמונה קלינית) נחשבת לאינדיקציה חשובה מאחר ויש לטפל בתסמונת ווטרהאוס פרידריכסן במהירות האפשרית. לכן, שילוב של מספר רב של דימומים קטנים על העור (פטכיות), חום ושלשולים צריכים כבר לגרום לחשוב על תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן. בדם מבחני הקרישה והפיברינוליזה השונים בולטים כי כל גורמי הקרישה נצרכים באופן מאסיבי.

בנוסף, מספר תאי דם לבנים (לויקוציטים) וטרומבוציטים מצטמצם. חשוב להתחיל את הטיפול האנטיביוטי מוקדם ככל האפשר. פניצילין בדרך כלל משתמשים ב- G ו- cefotaxime.

בנוסף יש להילחם בהלם במצב ההלם של המטופל. משמעות הדבר היא כי יש לספק נוזלים דרך הוורידים בכדי לפצות על חוסר נפח. בנוסף, על המטופל להיות מאוורר, על בסיס החומצה ועל האלקטרוליט לאזן צריך להיות מאוזן.

אם הדימום המאסיבי הוא הדאגה העיקרית, ניתן לתת תרכיזי טסיות דם ופלסמה טרייה. אין חיסון נגד קבוצת המנינגוקוקוקים, שהם הגורם השכיח ביותר לתסמונת ווטרהאוס פרידריכסן ואשר מופיעים בארצנו. עם זאת, חיסון נגד פנאומוקוקים והמופילוס שפעת אפשרי.

אלה כלולים בחיסון פי 6, אותו ניתן לתת מהחודש השלישי לחיים. על כל פנים, נוגדנים נגד מנינגוקוקים נוצרים באופן טבעי במהלך החיים, ואז מגנים מפני פלישה ובכך הופכים את המחלה לנדירה באמת. תסמונת ווטרהאוס פרידריכסן היא למרות נדירותה תמונה קלינית מסוכנת ביותר, שלעתים קרובות מאוד קטלנית גם בטיפול רפואי אינטנסיבי. החשוב ביותר להישרדות המטופל הוא אבחון מוקדם ככל האפשר, אשר אחריו יש צורך בטיפול נמרץ מיידי וטיפול אנטיביוטי.