תסמונת סיוגרן: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

תסמונת סיוגרן היא אחת המחלות האוטואימוניות המערכתיות (תגובה מוגזמת של המערכת החיסונית כנגד רקמות הגוף עצמו) מקבוצת הקולגן, מה שמוביל למחלה דלקתית כרונית או הרס של הבלוטות האקסוקריניות, לפיהן בלוטות הרוק והדלקת מושפעות לרוב. מבחינה היסטולוגית (על ידי רקמה עדינה), יש חדירת לימפוציטים (שיבוש בין רירית or בלוטות הרוק עם לימפוציטים/ השייך ללבן דם תאים), הפרעה במערכת הצינורית וניוון (הצטמקות) של הפרנכימה (רקמה) של בלוטות הרוק.

אטיולוגיה (גורם)

הגורמים לצורה העיקרית של תסמונת סיוגרן אינם ידועים.

סיבות ביוגרפיות

נטל גנטי - גנים: קשורים ל- HLA (HLA-DR2, HLA-DR3).
- סיכון גנטי תלוי בפולימורפיזם גנים:
  - גנים / SNPs (פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד):
    - גנים: STAT4, TNPO3
      - SNP: rs7574865 בגן STAT4
        
        קבוצת כוכבי אלל: GT (פי 1.55).
        
        קבוצת כוכבי אלל: TT (פי 2.4)
      - SNP: rs10488631 בגן TNPO3
        
        קבוצת כוכבי אלל: GT (פי 1.7).
        
        קבוצת אללים: GG (פי 3.4)
גורמים הורמונליים - אקלימיים (גיל המעבר אצל נשים) ולאחר גיל המעבר (תקופה שמתחילה מתי וסת נעדר לפחות שנה).

סיבות הקשורות למחלות - משניות תסמונת סיוגרן.

הפטיטיס B, C
קולגנוזות
זאבת זאבת (קבוצה של מחלות אוטואימוניות בהן היווצרות נוגדנים עצמיים מתרחשת).
כולנגיטיס מרה ראשונית (PBC, מילים נרדפות: כולנגיטיס הרסנית לא מוגלתי; בעבר שחמת המרה הראשונית) - מחלה אוטואימונית נדירה יחסית של כבד (משפיע על נשים בכ- 90% מהמקרים); מתחיל בעיקר מרה, כלומר במוח התוך-חוץ-חוץ-פנים ("בתוך ומחוץ לו כבד") מָרָה צינורות, אשר נהרסים על ידי דלקת (= כולנגיטיס הרסנית כרונית שאינה מוגלתית). במהלך הארוך יותר, הדלקת מתפשטת לכלל כבד רקמות ובסופו של דבר מוביל לצלקות ואף לשחמת; איתור אנטי-מיטוכונדריאלי נוגדנים (AMA); PBC קשור לעיתים קרובות למחלות אוטואימוניות (אוטואימוניות בלוטת התריס, פולימיוזיטיס, מערכתית זאבת אריתמטוס (SLE), טרשת מערכתית פרוגרסיבית, ראומטואידי דלקת פרקים); קשור ל קוליטיס כיבית (מחלת מעי דלקתית) ב 80% מהמקרים; סיכון לטווח ארוך לקרצינומה כולנגיוצולולרית (CCC; מָרָה קרצינומה של צינור, צינור מרה סרטן) הוא 7-15%.
ראומטואידי דלקת פרקים - מחלה רב-מערכתית דלקתית כרונית, המתבטאת בדרך כלל בצורה דלקת הסינוביטיס (דלקת בקרום הסינוביאלי).