תסמונת Long-QT היא השם שניתן ל- a לֵב מצב זה יכול להיות מסכן חיים. זה כרוך במרווח QT ממושך באופן חריג.
מהי תסמונת QT ארוך?
תסמונת Long-QT היא מחלה מסכנת חיים של לֵב זה נדיר. זה יכול להיות תורשתי וגם נרכש במהלך החיים. אנשים שליבם בריא אחרת עלולים לסבול ממוות לב פתאומי כתוצאה מתסמונת QT ארוכה. ישנן תסמונות מולדות רבות של QT מולדות, הכוללות תסמונת ג'רוול ולנגה נילסן (JLNS) ותסמונת רומנו-וורד, שרובן עוברות בירושה באופן דומיננטי אוטוזומלי. המונח תסמונת QT ארוך מתייחס להארכת זמן ה- QT ב- ECG (אלקטרוקרדיוגרמה). במקרה זה, זמן ה- QT המתוקן בתדירות הוא יותר מ -440 אלפיות השנייה. מאפיין אופייני של לֵב מחלה היא דפיקות לב, המופיעות בהתקפים ובהתחלות. Torsade de pointes טכיקרדיה, שנחשב לסכנת חיים, אינו נדיר. ה הפרעות בקצב הלב מאיים סְחַרחוֹרֶת, אובדן הכרה פתאומי ו פרפור חדרים עם דום לב. אולם במקרים רבים אנשים מושפעים אינם סובלים מתסמינים.
סיבות
תסמונת Long-QT מופעלת על ידי חריגות קלות בהעברה חשמלית של אותות בתאי שריר הלב. רפולריזציה מאוחרת של פוטנציאל פעולה מתרחשת, ומשפיעה על שלב הרמה, המכונה גם שלב 2. עקב תכונות חריגות של תעלות יונים, הארכת שלב הרמה מתרחשת בתסמונת QT מולדת (מולדת). במקרה זה, הובלת יונים של אשלגן תעלת היונים פוחתת או שיש הובלה מוגברת של נתרן תעלת יונים. ה פוטנציאל פעולה מהווה בסיס חשוב לעוררות תאי שריר הלב. זה מווסת על ידי האינטראקציה של זרמים יוניים. שלב 0 של פוטנציאל פעולה נחשב לדפולריזציה של תאי שריר הלב, המתרחשת עקב זרם סידן ו נתרן יונים. Repolarization הוא יזום על ידי שלב 1, אשר כרוך יצוא של אשלגן מהתא. שלב 1 ואחריו שלב 2 או שלב הרמה, במהלכו הזרימה הממושכת של סידן יונים מתרחשות. שחרור נוסף סידן יונים מרשתית הסרקופלזמה מופעלים על ידי יונים אלה. נדרשות כ- 100 אלפיות השנייה עד שתעלות הסידן נסגרות שוב, עד שהסידן יוצא מהתא או חוזר לאחסון, וכדי להחליש את שריר הלב להתחיל. לאחר מכן שלב 3, שבו פוטנציאל הממברנה חוזר למקומו הראשוני. שם הוא נשאר במצב מנוחה עד שתתרחש העירור הבא. תסמונת מולדת QT מולדת נגרמת על ידי תפקוד לקוי של תעלת יונים הקשור למוטציה וגורם לשינוי מבני של תעלת יונים. בנוסף לצורה המולדת, הנובעת מ- גֵן מוטציה, יש גם צורות נרכשות של מחלת לב. הם יכולים להיגרם על ידי דלקת של שריר הלב (דַלֶקֶת שְׁרִיר הַלֵב), הפרעות במחזור הדם, חוסר איזון אלקטרוליטי או שימוש במגוון תרופות. ה תרופות האחראים כוללים בעיקר תרופות אנטי-קצביות מסוג I, II ו- III, סמים פסיכוטרופיים, ושונות אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה שיש להם השפעה מעכבת על רפולריזציה וגורמים לתסמונת QT ארוכה הנגרמת על ידי תרופות.
תסמינים, תלונות וסימנים
אם הסימפטומים מתרחשים כתוצאה מתסמונת QT ארוכה, הם מהווים פתאום torsades de pointes טכיקרדיה. חדרית טכיקרדיה מורגש על ידי הזעה, חולשה כללית, חזה לחץ, ואי שקט לב. בנוסף, קריסה של מחזור הדם (סינקופה) עשויה להיכנס. התמוטטות ו טכיקרדיה מתרחשים בעיקר במצבי לחץ או בזמן מאמץ גופני. אם טכיקרדיה חדרית אינו מטופל רפואית, קיים סיכון ל פרפור חדרים, מה שמביא לקבע דום לב ומסתיים במותו של המטופל.
אבחון ומהלך המחלה
אם יש חשד לתסמונת QT ארוכה, הרופא המטפל מבצע א.ק.ג מנוחה. מדי פעם, תרגיל א.ק.ג. יכול להיות גם שימושי. אם מרווח ה- QT מתארך במהלך ה- ECG במנוחה, זה נחשב לאינדיקציה נקודתית לתסמונת. זמן ה- QT המתוקן בתדירות הוא 450 אלפיות השנייה בגברים, בעוד שהוא 470 אלפיות השנייה אצל נשים. מכיוון שתסמונת QT ארוכה בדרך כלל עוברת בתורשה, היסטוריה משפחתית נחשבת חשובה מאוד לאבחון. בנוסף, איתור מוטציות גנטיות מולקולריות בתוך ה- DNA של לויקוציטים אפשרי. לשם כך מבוצעת הגברה ורצף PCR של גני סיכון ידועים. שניים עד חמישה מיליליטר של EDTA דם משמשים לחומר המדגם. מהלך תסמונת ה- QT הארוך תלוי אם מופיעים תסמינים או לא. לפיכך, הפרוגנוזה נחשבת לשלילית אם מופיעים תסמינים ולא ניתן טיפול. עם זאת, באופן עקרוני, ניתן לעזור לרוב החולים עם המתאימים תרפיה.
סיבוכים
תסמונת Long-QT היא מחלה מסוכנת מאוד שבמקרה הגרוע ביותר יכולה עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. מסיבה זו, תסמונת QT ארוכה בהחלט מחייבת טיפול על ידי רופא. ככלל, הנפגעים סובלים מ הזעה כבדה וגם תחושה של חולשה. זה מגביל באופן משמעותי את איכות החיים. במהלך הנוסף, האדם המושפע יכול לסבול מקריסת מחזור הדם ולאבד את הכרתו. אובדן הכרה לא פעם מוביל גם לפציעות שעלולות להתרחש במקרה של נפילה. במיוחד במצבי לחץ, תסמונת ה- QT הארוכה מובילה לליקויים משמעותיים. חוסנו של האדם המושפע מצטמצם במידה ניכרת עייפות ותשישות מתרחשת. חָזָק לחץ יכול גם עוֹפֶרֶת ל דום לב וכך למוות בחולה. ככלל, ניתן להגביל את הסימפטומים של תסמונת ה- QT הארוך ולטפל בהם בעזרת תרופות. באופן כללי, לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. במקרי חירום חריפים, לעומת זאת, השימוש בא דפיברילטור יש צורך להחיות את האדם המושפע. תוחלת החיים מוגבלת ומופחתת על ידי תסמונת QT ארוכה.
מתי עליך לפנות לרופא?
אם מופיעים התקפים או סימני הפרעת קצב, עדיף להתקשר ל 911. תסמינים מסוג זה מעידים על רציני מצב ובמקרה הגרוע ביותר יכול עוֹפֶרֶת למוות של המטופל. אם האדם הפגוע מאבד את הכרתו, יש להתקשר לרופא החירום. במקביל, קרובי משפחה צריכים לספק עזרה ראשונה ולהבטיח כי האדם המושפע יכול לנשום ויש לו דופק. תסמינים פחות חמורים הדורשים בירור הם קוצר נשימה, תשישות מהירה ודפיקות לב נשמעות. כאב בחזה צריך להתברר במהירות על ידי איש מקצוע רפואי. חולים בסיכון כוללים אנשים הנוטלים באופן קבוע תרופות או סובלים מסרום נמוך אשלגן דם רמות. קצב לב איטי יכול גם לגרום לתסמונת QT ארוכה. מי שמשתייך לקבוצות הסיכון צריך לשים לב היטב לכל סימני האזהרה ובמידה וספק, לקבוע פגישה עם רופא. הרופא המתאים הוא הקרדיולוג. תמונת הסימפטום האינדיבידואלית מטופלת על ידי רופא המשפחה ומומחים ומומחים שונים (כגון נוירולוגים או פיזיותרפיסטים).
טיפול וטיפול
הטיפול הסטנדרטי בתסמונת מולדת QT מולדת הוא ה- מנהל של חוסמי קולטן בטא. אלה מסוגלים להפחית משמעותית את הפרעות הקצב הקשות. עם זאת, אם סינקופה ממשיכה להתרחש, השתלת לב מושתל דפיברילטור (ICD) מומלץ. ההשתלה צריכה להתרחש גם לאחר דום לב ששרד. אם תסמונת ה- QT הארוכה נגרמת על ידי נטילת תרופות מסוימות, יש להפסיק מיד את גורם ההדק. בניגוד לצורה המולדת, ה מנהל של חוסמי בטא לא מומלץ בגלל הסיכון ל ברדיקרדיה, שמגדיל בתורו את הסיכון לסכנת חיים הפרעות בקצב הלב. מגנזיום לעומת זאת, תוספים נחשבים כתרופה מוכחת. גוּפָנִי לחץ נחשב לבעייתי בתסמונת QT ארוכה. זה נכון במיוחד במקרה של הופעה פתאומית או סיום לחץ, כמו גם במקרה של תנודות לחץ ו קר.
תחזית ופרוגנוזה
אם תסמונת QT ארוכה לא מטופלת מובילה לקריסת מחזור הדם, אובדן הכרה ומוות בטרם עת. כי זה מסכן חיים בריאות התפתחות, נדרשת פעולה חריפה. יש צורך בטיפול רפואי אינטנסיבי בכדי למנוע נזק קבוע ולהבטחת הישרדותו של האדם המושפע. יש לפנות להתייעצות עם רופא כבר באי-סדרים הראשונים בפעילות הלב. אם האבחנה נעשית בשלב מוקדם, מהלך המחלה הנוסף משתפר משמעותית והסתברות ההישרדות מוגברת. האדם המושפע דורש השתלת א דפיברילטור. זה יבטיח פעילות לב מספקת לטווח הארוך ויכול להסדיר מגבלות בפעילות הלב. למרות שהתערבות כירורגית קשורה לסיכונים, בכל זאת מדובר בהליך שגרתי. אם לא מתרחשים סיבוכים נוספים, המטופל יכול להמשיך לחיות. עם זאת, יש להתאים את המתח הנפשי והגופני לאפשרויות האורגניזם ויש לצמצמו. במקרים רבים, יש צורך בארגון מחדש של חיי היומיום כדי שלא יופיעו הפרעות ו גורמי סיכון ממוזערים. בטווח הארוך, על האדם המושפע לעבור בדיקות סדירות אצל רופא, כך שניתן יהיה לאתר אי סדרים ותיקונם בשלב מוקדם. זה יכול להוביל למצבים רגשיים של לחץ. בנוסף, יש לתת תרופות מרגע השימוש בדפיברילטור. אלה רצופים בתופעות לוואי.
מניעה
למנוע הפרעות בקצב הלב נגרמת על ידי תסמונת QT ארוכה, תרגול של ספורט כגון צלילה, שחיה, גלישה, טֶנִיס, הרמת משקולות, ו פיתוח גוף יש להימנע. לעומת זאת, פעילויות גופניות מתונות כגון החלקה, הליכה, או ריצה קלה נחשבים סבירים.
טִפּוּל עוֹקֵב
מכיוון שריפוי עצמי אינו יכול להתרחש בתסמונת QT ארוכה, טיפול לאחר מתמקד בעיקר בהקלה על הסימפטומים הקיימים. אנשים מושפעים סובלים מבעיות חמורות כְּאֵב בלב ולהמשיך לחוות עיקש עייפות ואדישות. כתוצאה מכך, ברוב המקרים הם תלויים בעזרה מהסביבה החברתית שלהם. מכיוון שהעומס על כל המעורבים לעיתים גבוה מאוד, הדבר יכול להוביל לכך דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. לכן מומלץ לפנות לעזרה מקצועית ופסיכולוגית כדי להקל על ההתמודדות עם המחלה. מצב עדין בחיי היומיום עם שלבי מנוחה רבים יכול לעזור לפצות על אי שקט הפנימי הקיים, ואולי מתלונות השינה. מכיוון שמהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון, לא ניתן לחזות כללית. בנוסף, חילופי הדברים עם אחרים הסובלים מתסמונת ה- QT הארוך יכולים ליירט את חוסר האונים של עצמם ולקדם טיפול בטוח יותר בעצמו במצב.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
ככלל, האפשרויות לעזרה עצמית בתסמונת ה- QT הארוך מוגבלות מאוד. במיוחד זה המקרה אם התסמונת אינה מופעלת על ידי תרופות מסוימות אלא נובעת ממחלות לב. עם זאת, אם תסמונת QT ארוכה מופעלת על ידי נטילת תרופות, יש להפסיק אותן באופן מיידי או להחליפן בתרופות אחרות. החלפה והפסקה של תרופות תמיד צריכות להיעשות לאחר התייעצות עם רופא. יתר על כן, ניתן להפחית את הסימפטומים של תסמונת ה- QT הארוך על ידי נטילת חוסמי בטא. במקרה זה, על המטופל לוודא כי הוא או היא נוטלים את התרופות באופן קבוע. מוּגדָל מגנזיום צריכת יכולה גם להשפיע לטובה על מהלך המחלה ולהקל על התסמינים. מגנזיום ניתן לקחת דרך תוספים או באמצעות מאכלים שונים, כגון אגוזים או דגים. בשל תסמונת ה- QT הארוכה, על האדם הפגוע להמשיך ולהימנע ממאמץ גופני כבד. זה כולל גם הימנעות מספורט מאומץ. מעל לכל, מאמץ לא צריך להתחיל פתאום, מכיוון שהדבר מעיק על הלב מיותר. כמו כן, על האדם המושפע לא לבלות זמן רב מדי ב קר ולהימנע מתנודות לחץ, שיכולות להתרחש, למשל, מתי טיסה או צלילה.
