תסמונת מיקוליץ: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת מיקוליץ 'היא תסמין של מחלה כללית או מערכתית והיא שכיחה במיוחד במצב של מחלות כגון שחפת, עַגֶבֶת, של הודגן לימפומה, ו סרקואידוזיס. בלוטות הפרוטיד והלקרימל של החולים מתנפחות במה שנחשב כתהליך אוטואימוני. הטיפול בתסמונת תואם בדרך כלל סיבתי תרפיה של המחלה הבסיסית.

מהי תסמונת מיקוליץ?

בלוטות הפרוטיד מזווגות ויוצרות את הגדולה ביותר בלוטות הרוק בגוף האדם. בלוטות הסרוס יכולות להיות מושפעות ממחלות שונות, כגון מחלות נגיפיות, ובגיל מבוגר יותר מחלות גידולים. תסמונת מיקוליץ היא נפיחות דמויית תגובה של בלוטות התריס. ברוב המקרים, הנפיחות קשורה לנפיחות בבלוטת הדמעות. תסמונת מיקוליץ היא בדרך כלל תסמין של מחלה ראשונית וכמעט ולא יכולה להיחשב כמחלה ראשונית עצמה. מחלות שונות עשויות להיות אחראיות לנפיחות הבלוטות. השם תסמונת מיקוליץ נגזר מיוהאן פרייהר פון מיקוליץ-רדצקי, שתיאר לראשונה את הפתולוגי. מצב בשנת 1892. המונחים dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, תסמונת Mikulicz-Sjögren ותסמונת Mikulicz-Radecki משמשים כמילים נרדפות.

סיבות

הגורם לתסמונת מיקוליץ הוא מחלה כללית או מערכתית כוללת. מחלות מערכתיות משפיעות על מערכות איברים שלמות ולכן אינן מוגבלות לאזור אחד בגוף. מחלות מערכתיות עם תסמונת מיקוליץ סימפטומטיות הן לימפוציטיות כרוניות סרטן דם, לימפומה ע"ש הודג'קין, ו לימפומה שאינה הודג'קין. לעיתים, נפיחות תגובתית של בלוטות הפרוטיד והדמעות מופיעה גם במסגרת סרקואידוזיס. מעט פחות נפוץ, הנפיחות נגרמת על ידי שחפת, יתר לחץ דם, או לוס. התהליכים הספציפיים הגורמים לנפיחות עדיין לא ידועים. על פי ספקולציות, הבלוטות מתנפחות בהקשר למחלות שהוזכרו כתוצאה מתהליך אוטואימוני. כי תסמונת מיקוליץ דומה תסמונת סיוגרן, יש חוקרים שחוששים בסיס זהה מאחורי שתי המחלות.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת מיקוליץ מאופיינת בנפיחות קשה יותר או פחות בבלוטות הפרוטיד, מה שמביא במקרים מסוימים להגדלה כללית של הבלוטות. מכיוון שבלוטות הפרוטיד הן הבלוטות הגדולות בגוף, הנפיחות בדרך כלל גורמת לתסמינים נלווים שונים. לדוגמה, תסמינים נלווים עשויים לכלול יובש פתאומי קיצוני פה עם קושי בבליעה ו עששת. בנוסף לעיתים קרובות בלוטות הדמעות מתנפחות במקביל. ייצור דמעות מופחת עלול להתרחש. ניתן להעלות על הדעת נפיחות בבלוטות אחרות בגוף. אין כְּאֵב. ככלל, הנפיחות אינן רגישות ללחץ, אלא רק מתקשות. הסימפטומים האינדיבידואליים אינם חייבים בהכרח להימשך זמן רב, אלא גם יכולים להיעלם ולהופיע שוב מעת לעת. במקרים בודדים, תסמינים נלווים רבים אחרים עשויים להיות נוכחים, תלוי במחלה הבסיסית.

אבחון ומהלך המחלה

תסמונת מיקוליץ מאובחנת בדרך כלל על ידי דגימת רקמות מהבלוטות הפגועות. ברוב המקרים, הרופא מבצע תחילה מישוש ואולטרא-סאונד כדי לקבוע גורמים אפשריים אחרים לנפיחות. ברוב המקרים אובחנו חולים עם מחלה מערכתית הרבה לפני שמתרחשת נפיחות בבלוטה. במקרה כזה, לרופא כבר יש חשד ראשון לתסמונת ב היסטוריה רפואית. עם זאת, אבחנה מבדלת עדיין חייב לכלול מחלות כגון חזרת או תסמונת הרפורד. יש גם לא לכלול גידולים, בדרך כלל היסטולוגית. הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת מיקוליץ תלויה בסיבה העיקרית לנפיחות הבלוטה. מכיוון שלעתים קרובות התסמונת מופעלת על ידי סרטן ממאיר, עיתוי האבחון ושלב המחלה ממלאים תפקיד מפתח בסיכויים לריפוי.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת מיקוליץ, אנשים מושפעים סובלים מיובש מאוד פה. תלונה זו מתרחשת בעיקר באופן פתאומי ובאופן בלתי צפוי. כמו כן, התסמונת גורמת משמעותית קשיי בליעה, כך שצריכת המזון והנוזלים הרגילה בדרך כלל כבר אינה אפשרית עבור המטופל. זה יכול עוֹפֶרֶת ל התייבשות או תסמיני מחסור אחרים, אשר משפיעים מאוד על שלילי המטופל בריאות. יתר על כן, לא נדיר שחולים סובלים מהם עששת, כך יכול להיות כְּאֵב בשיניים וגם באי נוחות אוראלית אחרת. באופן כללי, תסמונת מיקוליץ מפחיתה משמעותית את איכות חייו של המטופל. עם זאת, מהלך נוסף של תסמונת מיקוליץ תלוי מאוד במחלה הסיבתית ובחומרתה. אם המחלה סרטנית, היא עלולה להתפשט גם לאזורים אחרים בגוף. כימותרפיה משמש אז בטיפול, שיכול עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי שונות. כמו כן, יש צורך בהשתלות שונות כדי להציל את חייו של האדם המושפע. במקרים רבים תוחלת החיים של המטופל מצטמצמת על ידי המחלה הבסיסית הגורמת לתסמונת מיקוליץ '.

מתי עליך לפנות לרופא?

מאחר שתסמונת מיקוליץ היא מחלה מולדת, יש להתייעץ תמיד עם רופא כאשר מופיעים התסמינים והתלונות הספציפיות. אין ריפוי עצמי ובמקרים מסוימים החמרה בתסמינים. באופן כללי, תסמונת מיקוליץ מאופיינת באי נוחות ב פה, מה שגורם לו להיראות יבש. חולים רבים סובלים גם מ קשיי בליעה וכך בעיות בקבלת מזון ונוזלים. ברוב המקרים, גם התלונות הללו עוֹפֶרֶת ל תת משקל או תסמיני מחסור שונים. אם תסמינים אלה מתרחשים, ביקור אצל רופא הוא בהחלט הכרחי. יתר על כן, בלוטות בגוף עשויות להיות נפוחות, מה שמעיד על תסמונת מיקוליץ. ביטוי הסימפטומים עשוי להשתנות עם הזמן. בשלב הראשון ניתן לאתר ולאבחן את תסמונת מיקוליץ על ידי רופא כללי. עם זאת, טיפול נוסף מחייב מומחים שונים לספק הקלה מלאה ומתמשכת בתסמינים.

טיפול וטיפול

הטיפול בחולים עם תסמונת מיקוליץ מתמקד בדרך כלל לא בסימפטום אלא בגורם הנפיחות בפועל. ב- CLL, שניהם קונבנציונליים כימותרפיה ו טיפול בנוגדנים בדרך כלל נכשלים. מהסיבה הזו, מח עצם הַשׁתָלָה or השתלת תאי גזע מבוצע בדרך כלל, אשר באופן עקרוני יכול לספק תרופה. במקרה של סיבתי שחפת, ה תרפיה מורכב משילוב פי ארבעה של ריפמפיצין, איזוניאזיד, פיראזינמיד ו אתאמבוטול. במקרה זה הטיפול נמשך לפחות חצי שנה. בילדים ובמקרים קלים יותר של שחפת אצל מבוגרים, משתמשים בשילוב של שתי תרופות במקום בשילוב של ארבע תרופות. אם תסמונת מיקוליץ נובעת סרקואידוזיס, אין טיפולים סיבתיים לריפוי המחלה הבסיסית. במקרה כזה מטפלים בסימפטומים של המטופל באופן סימפטומי בלבד. אם, למשל, מעט מדי נוזל דמעה ו רוק מיוצר, משתמשים בנוזלים חלופיים ב תרפיה. רוֹק ותחליפי דמעות יכולים בדרך כלל למנוע ייבוש של הבלוטות ואת הסימפטומים המשניים הנלווים. אם כי במקרה של סיבות כגון סרטן דם או שחפת, הטיפול הסיבתי במחלה המערכתית הוא מוקד הטיפול, טיפול סימפטומטי משולב בתסמונת מיקוליץ מתבצע בדרך כלל בנוסף לשלבי הטיפול הסיבתי גם בגורמים אלה. בעיקרון, הנפיחות נסוגות ברגע שמרפאים את המחלה המערכתית הסיבתית. '

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת מיקוליץ קשורה לגורם המציג בריאות הפרעות. אין לצפות להתאוששות ספונטנית בהפרעה זו. במקום זאת, התקדמות מחלה קשה יכולה להתרחש אם לא מבקשים עזרה רפואית. אם ניתן להפחית את הנפיחות בבלוטות על ידי מנהל של תרופות, חופש מהתסמינים אפשרי תוך זמן קצר. אם סרטן קיים, התפתחות נוספת תלויה מאוד בשלב המחלה הבסיסית. ברוב המקרים, סרטן יש להתחיל טיפול. כימותרפיה משמש לעיתים קרובות להשגת החלמה ארוכת טווח.שיטת הטיפול קשורה לסיבוכים ותופעות לוואי רבות. יש לקחת בחשבון נסיבות אלה בעת קביעת הפרוגנוזה. אם מח עצם הַשׁתָלָה הוא הכרחי, הפרעות שונות או מחלות משניות עלולות להופיע גם כן. אם ההליך ממשיך בתנאים הטובים ביותר האפשריים, למטופל יש סיכוי טוב להקלה קבועה בתסמינים. אם המחלה הבסיסית היא כרונית, סיכויי ההחלמה קלושים ביותר. רופאים ורופאים מתרכזים במינימום התסמינים ובהפחתת עוצמת הקיים בריאות ליקויים. טיפול ארוך טווח הוא הכרחי על מנת להיות מסוגל להגיב במהירות האפשרית במקרה של אי סדרים קיימים. בנוסף, אם קיימים מצבים בסיסיים כרוניים ללא ניהול רפואי, הסימפטומים עשויים לעלות.

מניעה

עד כה ניתן למנוע תסמונת מיקוליץ רק במידה מוגבלת. במניעת נפיחות שיטתית, אותו מניעה אמצעים חל על מחלות מערכתיות סיבתיות לימפוציטיות כרוניות סרטן דם, לימפומה ע"ש הודג'קין, לימפומה שאינה הודג'קין, סרקואידוזיס, עַגֶבֶתושחפת. אילו תהליכים גורמים לנפיחות של הבלוטות בהקשר של המחלות המערכתיות הנ"ל עדיין שנוי במחלוקת. מכיוון שהיחסים עדיין נמצאים בעיקר בחושך, מניעת המחלות העיקריות נחשבה לאמצעי המניע היחיד לתסמונת מיקוליץ.

מעקב

תסמונת מיקוליץ יכולה להוביל למספר סיבוכים שונים אם היא לא מטופלת או אם הטיפול מתחיל מאוחר מאוד. בהקשר זה, לגילוי מוקדם ולטיפול שלאחר מכן יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה, ובתוך כך גם יכולים למנוע החמרה נוספת בתסמינים. ברוב המקרים התסמונת מובילה להגדלה משמעותית של הבלוטות בגופו של האדם הפגוע. זה מוביל לחמור קשיי בליעה וגם מאוד יובש בפה. התסמינים אינם נעלמים מעצמם ומשפיעים לרעה מאוד על איכות חייו של האדם המושפע. במקרים מסוימים, נפיחות יכולה להופיע בבלוטות. זה לא נדיר שתסמונת מיקוליץ 'מובילה אליה עששתאשר עלול לגרום לאי נוחות בעת נטילת מזון או נוזלים. אם הסימפטומים מתרחשים לאורך זמן רב יותר, דכאון או עלולים להתרחש טלטלות פסיכולוגיות אחרות עם זאת, בדרך כלל ניתן לטפל במחלה בצורה טובה, כך שלרוב אין תוחלת חיים מופחתת של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

במקרים רבים של תסמונת מיקוליץ, עזרה עצמית אינה אפשרית. בכל מקרה, אלו שנפגעו תלויים בטיפול רפואי לצורך אבחון ומחלה הבסיסית. מכיוון שאנשים נפגעים רבים תלויים בכימותרפיה וסובלים מתופעות לוואי של טיפול זה, העזרה והתמיכה של חברים ומכרים יכולים לעזור כאן ולהוביל למהלך חיובי של המחלה. כמו כן, על האדם המושפע לא להתאמץ יתר על המידה במהלך הטיפול ולהציע לגוף מנוחה והחלמה. מאז תסמונת Mikulicz מוביל לעתים קרובות ל עששת, השיניים חייבות להיות מוגנות במיוחד. האדם שנפגע צריך לבדוק אותם באופן קבוע על ידי רופא שיניים כדי למנוע סיבוכים. למרות קשיי הבליעה הקשים, על המטופל להקפיד ליטול מספיק מזון ונוזלים כדי להימנע מהם התייבשות or תת משקל ותסמיני מחסור. בדרך כלל ניתן לטפל בזרימת הרוק הנמוכה בעזרת תרופות. עם זאת, מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד במחלה הבסיסית, כך שבאופן כללי לא ניתן לחזות את מהלך ואפשרויות הטיפול.