תסמונת מלקרסון-רוזנטל: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת מלקרסון-רוזנטל היא מחלה דלקתית. המחלה שייכת לקטגוריה של מה שמכונה גרנולומטוזות אורופציאליות. תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת בדרך כלל בשילוב של שלושה תסמינים אופייניים. תסמינים אלה הם, ראשית, נפיחות בשפתיים, השנייה, מה שנקרא קמטים לשוןולבסוף, פריפריאלי פרזת פנים.

מהי תסמונת מלקרסון-רוזנטל?

תסמונת מלקרסון-רוזנטל מופיעה ברוב המקרים בקרב חולים צעירים. נכון גם שהמחלה מופיעה בתדירות גבוהה יותר בקרב נשים מאשר אצל גברים. בעיקרון, התסמונת היא מחלה דלקתית אידיופטית. המחלה נקראה על שם שני רופאים, ארנסט מלקרסון וקורט רוזנטל. תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת בעיקר בהופעה שכיחה של שלושה תסמינים עיקריים.

סיבות

ביסודו של דבר, הסיבות המדויקות להתפתחות תסמונת מלקרסון-רוזנטל טרם הובהרו במלואן על פי המצב הנוכחי של הידע הרפואי. באופן עקרוני, המחלה מייצגת מחלה דלקתית גרנולומטית. בחלק מהמקרים, חולים מושפעים מראים קשר לחוסר סובלנות למזונות שונים. בנוסף, תסמונת מלקרסון-רוזנטל עשויה להופיע גם אצל אנשים עם מחלת קרוהן. הדבר נכון גם לגבי חולים עם סרקואידוזיס. תסמונת מלקרסון-רוזנטל נובעת מגרנולומטוס דלקת.

תסמינים, תלונות וסימנים

באופן עקרוני, תסמונת מלקרסון-רוזנטל היא מחלה נדירה יחסית. הוא מסווג כגרנולומטי דלקת. במקרים רבים הופעת תסמונת מלקרסון-רוזנטל היא בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת. המחלה פוגעת לרוב באנשים בגילאים 20 עד 40. התסמינים העיקריים לתסמונת מלקרסון-רוזנטל הם תהליכים דלקתיים גרנולומטיים ושפתיים נפוחות בצקת. ברוב המקרים, העליון שפה מושפע מהנפיחות האופיינית. לעתים רחוקות הרבה יותר, הנפיחות מופיעה בשתי השפתיים או באופן בלעדי תחתון שפה. בנוסף, גם החיך או אזור הלחיים של המטופל הפגוע עשויים להיות מושפעים. לפעמים מתרחשים שינויים ב- לשון, שדומה אז למפה במראה שלה. ייתכן גם שה- לשון הופך מוגדל. בנוסף, בחלק מהמקרים שיתוק של הפנים עצבים בפנים מופיע. עם זאת, אלה מופיעים לעיתים חודשים ואף שנים לאחר השפתיים הנפוחות. יש חולים שחווים תסמינים נוירולוגיים כגון דלקת קרום המוח or דלקת קרום המוח. שׁוּלִי עצב הפנים שיתוק לובש צורה של התקפה פתאומית. תקופות ללא תסמינים אפשריות, ואחריהן מרווחים של אי נוחות. נפיחות השפתיים נקראת גם cheilitis granulomatosa בהקשר של תסמונת מלקרסון-רוזנטל. ניתן ללחוץ על השפתיים הנפוחות. אם הנפיחות נמשכת לתקופה ממושכת, עלול להיווצר סדק. התסמין האופייני השלישי לתסמונת מלקרסון-רוזנטל, הלשון המקומטת, נקרא גם lingua plicata. תלמים עמוקים מופיעים על פני הלשון, ולעיתים נוצרים סדקים. בנוסף, חולים רבים מראים כיבים על הממברנה הרירית פה. אלה עשויים להציג שפה שולית בולטת, אך במקרים אחרים נראים שטחים בלבד אפטות. כיבים אלו מלווים לעיתים קרובות בנפיחות או אדמומיות של הפה רירית. בנוסף, נפוח לִימפָה צמתים ניכרים ב צוואר. בעיקרון, קשה להעריך את מהלך ופרוגנוזה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל. בחלק מהמקרים מתרחשות הפוגות ספונטניות, וייתכן גם מהלך ממושך של המחלה. חלק מהחולים סובלים גם מהופעות חוזרות. ככלל, תסמונת מלקרסון-רוזנטל מאופיינת במהלך חוזר, כאשר השפתיים הנפוחות בדרך כלל נפתרות. במהלך המחלה, הרקמה עשויה להתגבר, שאינה מסוגלת עוד לרגרסיה.

אבחון ומהלך המחלה

ביסוס האבחנה של תסמונת מלקרסון-רוזנטל מבוסס על שיטות חקירה שונות. המראה הקליני האופייני של המחלה מוביל בקלות לאבחון טנטטיבי, אשר מאושש על ידי עוד אמצעים. כדי לאבחן בוודאות את תסמונת מלקרסון-רוזנטל, ביופסיות של עור או קרום רירי וכן אבחון מעבדה אפשריים, למשל. בין היתר נקבע חלבון ה- C-reactive ב- דם. חשוב להדיר מחלת קרוהן ו סרקואידוזיס כחלק מ אבחנה מבדלת. קרני רנטגן בחינות ו קולונוסקופיה משמשים בדרך כלל למטרה זו.

סיבוכים

תסמונת מלקרסון-רוזנטל גורמת בעיקר לנפיחות וכתוצאה מכך לשיתוק בפנים. בפרט, השפתיים והלשון נפוחות, והפרעות רגישות שונות מתרחשות בכל הפנים. איכות החיים של המטופל מופחתת במידה ניכרת ומוגבלת על ידי נפיחויות אלה. במקרים רבים, האנשים המושפעים תלויים בכך בסיוע אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. בפרט, צריכת המזון והנוזלים עלולה להיפגע מתסמונת מלקרסון-רוזנטל. מגבלות בדיבור עשויות להתרחש גם. בדרך כלל אין ריפוי עצמי, כך שהנפגעים תלויים בטיפול רפואי. יתר על כן, הופעת הסימפטומים היא פתאומית מאוד, כך שלא נדיר להתרחש פסיכולוגיים או להיות קשים דכאון להתרחש. ניתן להגביל את הסימפטומים של תסמונת מלקרסון-רוזנטל בעזרת תרופות. עם זאת, לא ניתן להבטיח מהלך חיובי של המחלה בכל מקרה. בחלק מהמקרים לא ניתן לפתור את השיתוקים לחלוטין, כך שהנפגעים צריכים לחיות עם מגבלות שונות. תוחלת החיים עצמה אינה מושפעת בדרך כלל מתסמונת מלקרסון-רוזנטל.

מתי עליך לפנות לרופא?

שינויים חזותיים בשפתיים הם סימן ל בריאות מצב. ביקור אצל הרופא הכרחי ברגע שיש נפיחות חוזרת או מתמשכת של השפתיים. אם האדם המושפע סובל מ דלקת, עצבנות פנימית או טמפרטורת גוף מוגברת מעט, יש להבהיר את התלונות. יש לבחון ולטפל בהפרעות רגישות בשפתיים, תחושת קהות או רגישות יתר. אם סירוב לצריכת מזון או שיש ירידה לא רצויה במשקל, האדם המושפע זקוק לעזרה רפואית. אם נוצרות בעיות רגשיות נוספות או אי סדרים נפשיים כתוצאה מהפרעות הראייה, מומלץ לבקר אצל הרופא. במקרה של נסיגה חברתית, שינויים במצב הרוח או שלבי דיכאון, כמו גם הפרעות התנהגות אחרות, מומלץ לבקר אצל רופא. במקרה של אדמומיות של הפה רירית, אפטות או שינויים אחרים במראה של עור ב פה, יש צורך ברופא. כְּאֵב, רגרסיה של חניכים או דימום ב פה מצביעים על מחלה שיש לאבחן ולטפל בה. במקרים רבים יש ריפוי ספונטני. עם זאת, יש לערוך ביקור אצל הרופא, שכן ככל הנראה התפתחות מחודשת של התלונות תתרחש לאחר מספר שבועות או חודשים. אם יש לימפות נפוחות, היווצרות גושים מוחשיים על צוואר, או תחושה כללית של חולשה, יש צורך ברופא.

טיפול וטיפול

נכון לעכשיו, אין סיבתי תרפיה עבור תסמונת מלקרסון-רוזנטל קיימת. סטרואידים כגון קורטיזון משמשים בדרך כלל. Glucocorticoids או NSAIDs מנוהלים כדי להקל על הסימפטומים. דיכוי חיסוני באמצעות קלופזימין, אזתיופרין, ותלידומיד אפשרי גם כן. קורטיזון משמש לנפיחות קלה, בעוד שמזריקים גלוקוקורטיקואיד לנפיחות קשה יותר. באופן עקרוני, הטיפול בתסמינים המופיעים בתסמונת מלקרסון-רוזנטל הוא סימפטומטי בלבד. המוקד העיקרי של המאמצים כאן הוא לשמור ולשפר את איכות חייהם של חולים מושפעים למרות הסימפטומים שלהם.

תחזית ופרוגנוזה

תסמונת מלקרסון-רוזנטל מכונה כיום בדרך כלל גרנולומטוזיס אורופסי. ברוב המקרים, כאשר קיימת תסמונת מלקרסון-רוזנטל, יש מהלך אפיזודי עם רכיבים דלקתיים. מהלך זה של המחלה יכול להיות כרוני, והוא יכול להימשך לאורך שנים, לרוב אפילו לכל החיים. במקרה זה, לא יכולה להיות פרוגנוזה אופטימית. זה יכול להיות מנחם שברוב האנשים המושפעים לא נמצאת תסמונת מלקרסון-רוזנטל המלאה, אלא "רק" מינוס גרסאות עם תסמינים שונים וביטוי פרטני. במיוחד אצל ילדים, לעתים רחוקות נמצא תסמונת מלקרסון-רוזנטל. מכיוון שרופאים טרם הצליחו למצוא את הגורם לתסמונת מלקרסון-רוזנטל, ייתכן שהמחלה נובעת מפגם גנטי. זה נתמך על ידי הצטברות משפחתית. לפחות הרופאים בימינו יודעים כי הפוגות ספונטניות יכולות להתרחש בתסמונת מלקרסון-רוזנטל. המחלה נחשבה עד כה לחזרה מחלה כרונית. בהתאם לכך, תרופה לא תהיה אפשרית, אך היעדר תסמינים דלקתיים יהיה אפשרי מאוד. מכיוון שמהלך המחלה הוא אינדיבידואלי עבור כל אדם, קשה לחזות אותו. זה גם מקשה על הפרוגנוזה המדויקת. תוחלת החיים בדרך כלל אינה מוגבלת בתסמונת מלקרסון-רוזנטל. עם זאת, איכות החיים היא, תלוי בחומרת הסימפטומים. יש לקוות כי הוכחת סיבה ו גֵן תרפיה התערבות תספק סעד בעתיד לסובלים.

מניעה

אפקטיבי אמצעים כדי למנוע תסמונת מלקרסון-רוזנטל אינם ידועים בשלב זה. הסיבה לכך היא שעדיין אין מחקר מספיק לגבי הגורמים להיווצרות המחלה. שיתוף הפעולה של המטופל הוא מרכזי להקלת הסימפטומים.

מעקב

ברוב המקרים תסמונת מלקרסון-רוזנטל גורמת לנפיחות קשה אצל המטופל, במיוחד בפנים. נפיחויות אלו מפחיתות משמעותית גם את האסתטיקה של האדם המושפע, ולכן רוב החולים סובלים גם מירידה בהערכה העצמית או דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות בתהליך. אצל ילדים זה עשוי בסופו של דבר עוֹפֶרֶת לבריונות או להקניט. לא נדיר שתסמונת מלקרסון-רוזנטל תביא לפגיעה משמעותית בצריכת מזון ונוזלים, מה שגורם לאדם הפגוע לסבול מתסמיני מחסור שונים ולהיות תת משקל. יתר על כן, התסמונת מובילה גם ל נשימה קשיים, כך שגם יכולתו של המטופל לעבוד תחת לחץ מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו. מרבית הנפגעים אינם יכולים להשתתף באופן פעיל בחיי היומיום וסובלים גם ממגבלות בתנועתם. בשל נפיחות הלשון, חוסר נוחות מתרחש במהלך הדיבור, כך שילדים עלולים להתפתח בקצב איטי יותר. אין ריפוי עצמי בתסמונת מלקרסון-רוזנטל, ולא ניתן לחזות את המסלול הכללי. תיתכן תוחלת חיים מופחתת עבור המטופל עקב המחלה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ניתן לטפל בתסמונת מלקרסון-רוזנטל רק באופן סימפטומי. לכן אמצעי העזרה העצמית היעיל ביותר הוא לברר את הסימפטומים והתלונות האינדיבידואליות בשלב מוקדם. בנוסף לתרופה תרפיה, הנפגעים יכולים לנקוט בצעדים נוספים בכדי להקל על התסמינים ולשפר את איכות חייהם. מעל לכל, מומלץ לבצע פעילות גופנית. פעילות גופנית קבועה משפרת את הרווחה ומאטה תהליכים דלקתיים פרטניים. מאוזן ובריא דיאטה יש השפעה דומה. על המושפעים לעבוד עם הרופא או עם תזונאי בכדי להקים א דיאטה תוכנית המותאמת לתסמינים ולתלונות האישיות. באופן עקרוני יש להימנע ממזונות המפעילים או מקדמים תהליכים דלקתיים. אלה כוללים, למשל, כּוֹהֶל ומזונות נוחות, אך גם סוגים מסוימים של ירקות ופירות. הרופא המטפל בחולה יכול לענות בצורה הטובה ביותר על השאלה אילו אוכלים ומשקאות מותרים. לבסוף, חשוב להימנע לחץ ולדאוג לגוף. אם זה מלווה בטיפול רפואי, לפחות ניתן להאט את התקדמות המחלה. כדי למנוע סיבוכים, יש לעקוב אחר מהלך תסמונת מלקרסון-רוזנטל על ידי רופא.