תסמונת לופגרנס: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת לופגרן היא תת-סוג של סרקואידוזיס. הוא מאופיין בשלושה, כלומר בהופעה בו זמנית של שלושה תסמינים: אריתמה נודוסום, לימפדנופתיה דו-כיוונית ו דלקת פרקים.

מהי תסמונת לופגרן?

תסמונת לופגרן היא הצורה החריפה של המחלה סרקואידוזיס. הוא נקרא על שם סוון הלוואר לופגרן, האדם הראשון שתיאר זאת. תסמונת לופגרן, תמונה קלינית חריפה ביותר, מתחילה בדרך כלל פתאום מאוד. סימנים נראים לעין של המחלה כוללים אריתמה nodosum ו דלקת פרקים. האבחנה של המחלה מונחית על ידי לימפדנופתיה דו-כיוונית, אשר, עם זאת, בדרך כלל ניתן לדמיין רק על ידי קרני רנטגן של הריאות. המחלה פוגעת בעיקר בצעירים (יותר נשים מגברים), כאשר שיא המחלה נצפה בין 20 ל -30. תסמונת לופגרן יכול לגרום לתסמינים רבים.

סיבות

הגורמים לתסמונת לופגרן נותרו לא ידועים עד היום. עם זאת, בכל הנוגע לתדירות המחלה נצפתה שונות עונתית (פסגות באביב ובסתיו), אך גם ברקע זה לא ניתן היה להסביר כרגע. כל הממצאים הידועים כיום מצביעים על כך תסמונת לופגרן היא תגובת יתר של המערכת החיסונית. יתכנו מספר טריגרים לכך. אלה כוללים, למשל, noxae שאיפתי, כלומר נזק וליקוי שנגרם על ידי שאיפה. יתר על כן, לעיתים קרובות נצפה כי תסמונת לופגרן מתרחשת זמן קצר לאחר הלידה. הסיבה לכך נחשבת להתאמה לקויה של המטופל עצמו המערכת החיסונית לאחר הֵרָיוֹן. נראה שגם לנפש יש תפקיד, שכן תסמונת לופגרן מתרחשת גם כשיש נפש חזק לחץ.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים הנגרמים כתוצאה מתסמונת לופגרן מגוונים ויכולים להשתנות במידה ניכרת בין המטופלים. דפוס הסימפטומים של המחלה תלוי גם אם הוא חריף או כרוני.

• טופס קורס חריף

בגרסה החריפה, הפוגעת בכשליש מהחולים, המחלה מתחילה בדרך כלל פתאום. הסימפטומים כוללים חום (לפעמים מאוד גבוה), הזעות לילה, עייפות, אובדן ביצועים, בחילה ובחילה. למרות זאת, בטן תלונות, דלקתיות כואבות עור גושים (רצוי על הרגליים), מפרק חריף דלקת עם כְּאֵב ב המפרקים (דלקת פרקים), נפיחות של לִימפָה צמתים בין הריאות, אשר ניתן לראות רק על קרני רנטגןוגם קוצר נשימה קל יכול להתרחש. עַצבָּנִי שיעול או ירידה במשקל הם נדירים.

• קורס כרוני

הצורה הכרונית מתחילה בצורה חתרנית. בנוסף, זה נמשך זמן רב יותר בהשוואה לצורה החריפה. לחולים לעיתים אין תלונות ואינם מרגישים מוגבלים בביצועיהם. אחרים סובלים מתסמינים כלליים של המחלה, למשל, א עייפות, חולשה, חוסר יעילות, הזעה, מגרה יבשה שיעול, תחושת לחץ ב חזה. תלוי איברים שנפגעים מהמחלה, יתכן גם שהפרעות בראייה השתנו עור מראה, הפרעות קצב לב או מתרחשות תלונות אחרות. עם התקדמות המחלה, תסמינים כמו קוצר נשימה וירידה במשקל עלולים להופיע גם במאמץ.

אבחון והתקדמות המחלה

ברוב החולים הסובלים מתסמונת לופגרן, לא ניתן לגלות את ממצאי המעבדה האופייניים. כתוצאה מכך המחלה אינה מאובחנת או מאובחנת באיחור. ככלל, מהלך תסמונת לופגרן הוא חיובי. המחלה נפתרת לחלוטין ברוב החולים לאחר מספר שבועות או חודשים. חַד סרקואידוזיס מרפא גם ללא השלכות ברוב אם לא מטפלים בו. התסמינים הראשוניים הקשים בדרך כלל שוככים באופן משמעותי לאחר ארבעה עד שישה שבועות או נעלמו לחלוטין. יתר סימני המחלה עשויים להימשך זמן רב יותר. באופן כללי, יתכן שהמטופל לא ירגיש בריא לחלוטין ולא יוכל לבצע שוב עד שנה או אפילו מאוחר יותר. רק לעיתים נדירות המחלה גורמת נזק קבוע לאיברים שונים כגון עור, ריאות או לֵב. במהלך הכרוני, תסמונת לופגרן מחלימה ללא השלכות אצל כמחצית מהמטופלים.

סיבוכים

הסימפטומים שיכולים להופיע כתוצאה מתסמונת לופגרן הם מגוונים מאוד. מסיבה זו, אבחנה ישירה ומהירה של מחלה זו אינה אפשרית ברוב המקרים, כך שלרוב גם טיפול מוקדם במחלה אינו אפשרי. ברוב המקרים, הנפגעים סובלים מלקות קשה חום. זה גם גורם ל עייפות ויכולת התמודדות משמעותית מופחתת לחץ מצד המטופל. יתר על כן, אלה שנפגעו מתסמונת לופגרן סובלים גם הם בחילה or הקאה. איכות החיים מופחתת במידה ניכרת ומוגבלת על ידי תסמונת זו. זה לא נדיר דלקת ריאות להתרחש, וכתוצאה מכך מצוקה נשימתית. במקרים חמורים, זה יכול גם עוֹפֶרֶת לאובדן הכרה, ובמקרה זה האדם המושפע עלול לפגוע בעצמו. עקב אי נוחות ב לֵב, מוות לב פתאומי יכול להתרחש גם אצל המטופל במקרה הגרוע ביותר. הטיפול בתסמונת לופגרן מתבצע בעזרת קורטיזון ובמקרים רבים מוביל למהלך חיובי של המחלה. עם זאת, טיפול מוקדם הכרחי במקרה זה כדי למנוע נזק או סיבוכים משניים.

מתי כדאי ללכת לרופא?

קַדַחַת, שיעול ותסמינים ראומטיים מעידים על רציני מצב שצריך לאבחן על ידי רופא. כאשר תסמינים אלו מתרחשים, עדיף לפנות לרופא המשפחה באופן מיידי כדי שניתן יהיה לבצע אבחנה במהירות. אנשים בגילאים 20 עד 40 נמצאים בסיכון הגבוה ביותר, במיוחד נשים צעירות וגברים בגיל העמידה. המחלה מתרחשת בעיקר באביב ובסתיו. אנשים המשתייכים לקבוצות הסיכון הנ"ל או הסובלים ממחסור חיסוני צריכים לראות את הרופא הכללי שלהם אם הם מראים את אחד הסימנים המתוארים. התחלה מוקדמת של הטיפול משפרת משמעותית את סיכויי ההחלמה. עם זאת, ביקורים קבועים אצל הרופא מסומנים גם במהלך ואחריו תרפיה. בנוסף לרופא הכללי, ניתן לטפל בתסמונת לופגרן על ידי רופאי עור, רופאים פנימיים וראומטולוגים, תלוי בסוג התמונה הקלינית ובחומרתה. במהלך חמור עם נזק לשרירים וליקויים נוירולוגיים, יתכן שיהיה צורך לפנות לפיזיותרפיסט. מטופלים חולים קשים צריכים לפנות למיקום מוקדם במרפאה מיוחדת בשיתוף עם הרופא הראשוני שלהם.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת לופגרן תלוי בעיקר בתסמינים ובפגיעה התפקודית הנובעת מכך. ברוב המקרים, תרפיה מתחיל עם קורטיזוןאנטי דלקתי חינם תרופות. אם יש דלקת מפרקים חריפה מאוד כמו גם פעילות דלקתית מובהקת, קורטיזון משמש בדרך כלל. חשוב שהקורטיזון מנה להיות מספיק גבוה בשלב הראשוני. בנוסף, אסור לצמצם אותו או להפסיק אותו מהר מדי, גם לא במהלך תרפיה, על מנת למנוע הישנות עם תסמינים חמורים עוד יותר. הצמצום של מנה תלוי כיצד המטופל מגיב לטיפול הראשוני ואיך ערכי מעבדה לְפַתֵחַ. יש לעקוב בקפידה אחר השלב החריף. טיפול אופטימלי דורש ניסיון רב. אם תסמונת לופגרן עוברת קורס כרוני, נדרשים אבחון נוסף וטיפול מתאים.

תחזית ופרוגנוזה

על אף שתהליך האבחון כמו גם מסלול הריפוי מורכב וארוך, בכל זאת התחזית חיובית. באופן עקרוני, יש סיכוי לחופש מסימפטומים גם בלי לפנות לטיפול רפואי. ברוב המקרים הנפגעים סובלים ממגוון תסמינים במשך מספר חודשים. אלה עוֹפֶרֶת לפגיעה קשה באורח החיים ובכך להגביל את איכות החיים. עם זאת, מהלך חיובי של המחלה מתועד אצל מרבית החולים. במקרים חריגים, בעיות פסיכולוגיות יכולות להתפתח כתוצאה מקוצר הנשימה. מתרחשת חרדה או בהלה, שבמקרים חמורים במיוחד יכולה עוֹפֶרֶת כדי הפרעת חרדה. יש לקחת בחשבון נסיבות אלה בעת ביצוע תחזית כוללת. בדרך כלל, ככל שאפשר לבצע אבחנה מוקדם יותר, כך ניתן להשיב מהר יותר. ישנן גישות טיפוליות שונות בהן ניתן להשתמש. מכיוון שהמחלה מתרחשת לרוב באופן ספורדי, הדבר מקשה על האבחנה. מאחר והגורם לתסמונת לופגרן טרם הובהר, נעשה שימוש בטיפול סימפטומטי. ה המערכת החיסונית נתמך כך שיימנע תגובת יתר בעתיד. לעתים קרובות האורגניזם של האדם המושפע נמצא בשלב כבד לחץ כאשר מתרחשות התלונות. אם מופחתים מצבי לחץ ואופטימיזציה של אורח החיים, ניתן לראות שיפורים ושינויים בתלונות.

מניעה

מניעת תסמונת לופגרן אינה אפשרית כיום מכיוון שידוע מעט מדי על הגורמים למחלה וכיצד ניתן להשפיע עליה. אצל יותר ממחצית מהנפגעים תסמונת לופגרן נעלמת מעצמה. במקרים אחרים, חשוב להקפיד על הטיפול המומלץ. זאת בכדי למנוע את התקדמות המחלה ונזק אפשרי לאיברים. חלק מהמטופלים מקבלים שיקום להחזרת יכולות פיזיות כמו גם נפשיות. לשהייה בים יש השפעה חיובית גם בגלל האקלים המרפא. זה יכול לחזק את המערכת החיסונית, התומכת בתהליך הריפוי.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, תסמונת לופגרן קשורה לסיבוכים ותלונות שונות שיש לבחון ולטפל על ידי רופא במהלך הטיפול במעקב. שיקום אמצעים מכוונים להחזרת הפיזי הרגיל של המטופל מצב, המותאם אישית בהתאם למידת המחלה. רוב הנפגעים מגיבים ברוגז עקב היחלשות או סובלים מ דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. תרגילים מרגיעים כגון יוגה or מדיטציה יכול לתרום לתהליך ההחלמה. אולם במקרים רבים תוחלת החיים של האדם המושפע מוגבלת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת לופגרן, כצורה מסוימת של סרקואידוזיס, היא בדרך כלל שפירה. ריפוי ספונטני מתרחש בכ- 80 עד 90 אחוזים מכלל החולים. עם זאת, עדיין ניתן להאיץ את תהליך הריפוי על ידי מחויבות אישית. בשלב השיקום יש לטפל בחולה באופן קבוע במרפאות מיוחדות העוסקות במיוחד בסרקואידוזיס ובהשפעותיו. מומלצות מרפאות שיקום עם אקלים ריפוי מיוחד, במידת האפשר במיקום בגובה רב או ליד הים. חשיבות מיוחדת היא עקבית טיפול בפעילות גופנית. מטופלים בשלב השיקום צריכים לכן לטייל מדי יום באוויר הצח כדי לחזק את ההגנה הגופנית שלהם. יחד עם זאת, פעילות גופנית מבטיחה גם סובלנות טובה יותר להשפעות התרופות. מכיוון שלתסמונת לופגרן יש מגוון רחב של ביטויים, לעומת זאת, אין מושג שיקום אחיד. השימוש בתרופות תלוי בחומרת המחלה. אולם עבור רבים מהמטופלים מועיל להחליף מידע עם סובלים אחרים. לצורך כך קיימות, בין היתר, קבוצות עזרה עצמית לחולי סרקואידוזיס המארגנות באופן קבוע פגישות דיון להחלפת חוויות. למרות שהמחלה לרפא לרוב מעצמה, החוויות המשותפות יכולות לספק כוח חיובי לריפוי מואץ. בנוסף לחוויות המשותפות, מושפעים גם מקבלים תחושה בו זמנית שהם לא לבד עם התלונות והבעיות שלהם ושייתכן שהתגברות מוצלחת על המחלה.