תסמונת הייד: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת הייד מתארת ​​היצרות נרכשת של שסתום אב העורקים הקשורים לאנגידיספלזיות של מערכת העיכול. בולטים הם מעי גס אקנדנים (המעי הגס העולה) ו caecums (נספח). הם עשויים להציג עם דימום במערכת העיכול, מוביל ל אנמיה (אֲנֶמִיָה).

מהי תסמונת הייד?

זֶה מצב נקרא על שם מגלהו, המתמחה האמריקני אדוארד סי הייד, שתיאר לראשונה תסמונת זו בשנת 1958. תהליכים טרשת עורקים ב לֵב שסתומים גורמים להיצרות נרכשת זו של שסתום אב העורקים. כוחות הגזירה (מהירות הזרימה) ב דם זרם באזור המצומצם לֵב שסתום להרוס את גורם פון וילברנד. גורם זה הוא המונח הרפואי לגליקופרוטאין האחראי על שתי פונקציות חשובות ב המוסטאזיס. זה יוזם הידבקות טסיות והפעלת טסיות דם (ראשוני דם קרישת דם) ומגן על גורם VIII (גלובולין אנטי-המופילי A כמרכיב לקרישת דם) מפני פירוק חלבונים (פרוטאוליזה). זה לקוי דם גורם לקרישה תסמונת וילברנד-יורגנס בשלב הבא, שעלול לגרום לנטייה להמטומות נרחבות, דימום מוגזם לאחר פציעות וניתוחים כירורגיים, גדל נטיית דימוםדימום וסת ממושך ומוגבר (וסת (דימום וסת ארוך וכבד)), ודימום במפרקים (hemarthros). זה מצב שייך לתחום רפואת כלי הדם, רפואת ויזרל, גריאטריה וכירורגיית לב.

סיבות

פשוט מוסבר, זה נרכש שסתום אב העורקים היצרות בשילוב דימום מהעלייה מעי גס נגרמת על ידי דם פגום כלי (אנגיודיספלזיה). הקשר בין שתי התמונות הקליניות הללו, הנגרמות על ידי הסתיידות או התנוונות של מסתם אבי העורקים ודימום מה- מעי גס, טרם הובהר באופן סופי מבחינה רפואית. היצרות מסתם אבי העורקים מביא לחדר שמאל היפרטרופיה הגדלת רקמות של שריר הלב של חדר שמאל). קוצר נשימה דמוי התקף (קוצר נשימה), סינקופה (קריסת מחזור הדם) ו אנגינה פקטוריס (חזה לחץ, חזה כְּאֵב, סימפטום קרדינלי של כליליות עורק מחלה) להתרחש. דימום במערכת העיכול (מערכת העיכול) עלול להיות נסתר (נסתר) או להיות גלוי בתנועות המעיים הנלוות (המטוצ'זיה). בנוכחות אנגיודיספלזיה של בטן, מלנה (דם בצבע שחור חריג) ו המטמזיס יכול להתרחש.

תסמינים, תלונות וסימנים

שוב ושוב, רופאים אחרים מלבד הייד הצביעו על חשיבותם של ממצאים קליניים ועל היסטוריה מדויקת של פתומכניזמים מסובכים אלה, מכיוון שהגורמים לתסמונת זו לא נקבעו סופית. גם הייד בשנת 1958 וגם עמיתיו בעשורים שלאחר מכן ציינו שוב ושוב שהם מטפלים בחולים עם היצרות מסתם אבי העורקים שסבלו בו זמנית מסיבית דימום במערכת העיכול. רופאים לקחו צעד קדימה כאשר גילו כי אנגיודיספלסיות במערכת העיכול (מומים בכלי הדם) הם הגורם לדימומים אלה, וכי הם כבר לא התרחשו לאחר החלפת מסתם אבי העורקים. בסוף שנות השמונים, שתי קבוצות מחקר רפואיות הצליחו להוכיח כי מולטימרים של גורם פון וילברנד מופחתים בהיצרות נרכשות ומולדות של מסתם אבי העורקים. גורם פון וילברנד הוא מונומר של חומצות אמינו-חלבון הפועל כיחידת משנה המובילה לשרשור (פילמור, דהיריזציה) של שני מולקולות. יחידת-משנה זו מרובת-נפץ בפלסמת הדם ליצירת קומפלקס מולקולרי גדול. זה חשוב עבור תקין המוסטאזיס (המוסטאזיס). חולים רבים עם היצרות מסתם אבי העורקים יש מספר מופחת של מולטימרים בעלי משקל מולקולרי גבוה. זֶה מצב מתרחשת בשילוב עם ירידה בהצמדות וצבירה של טסיות דם (טרומבוציטים) ומשתפרת עם החלפת מסתם אבי העורקים. הדרך לאבחון מוגדר כוללת בדיקה אקו לב (סונוגרפיה - אולטרסאונד של לֵב) וביצועים של א קולונוסקופיה (קולונוסקופיה) לזיהוי מומים בכלי הדם.

אבחון והתקדמות המחלה

המולטימרים הגדולים מופיעים בדרך כלל בצורה מולקולרית מפותלת בפלסמת הדם. אם מתפתחים כוחות גזירה מוגברים באזור היצרות בדרגה גבוהה של מסתם אבי העורקים, מצב זה גורם לשינוי קונפורמציה. אזור מסוים הופך לנגיש לפרוטאז פלזמה ADAMTS13, החותך את המולקולה המולטימרית. המוסטזיס הוא תהליך חשוב להפסקת דימום הנגרם כתוצאה מפגיעה בכלי הדם. כאשר המוסטאזיס הזה מופרע, הדימום מתרחש מאנגיודיספלזיות (מומים בכלי הדם) של המעי. רירית. הדם כלי משתנים אנטומית על ידי נזק זה, ומאפשרים כוחות גזירה גדולים יותר (תנאי זרימה).

סיבוכים

בשל תסמונת הייד, במקרים רבים החולה סובל מדימום פנימי ובכך גם עלול לסבול אנמיה. בשל המחלה שבלב, לא נדיר שהמטופל עלול לסבול גם מבעיות לב, בהן החולה עלול למות במקרה הגרוע ביותר. מוות לב פתאומי יכול להתרחש גם ללא כל סימני אזהרה או תסמינים. חולים רבים חווים חרדה או התקפי חרדה כתוצאה מתסמונת הייד, שכן מוות פתאומי זה עלול להתרחש באופן בלתי צפוי. ככלל, סובלים גם רבים מהם דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות עקב התסמונת. לכן, לא נדיר שמגבלות קשות על פעילויות גופניות מקדמות עוד יותר את התפתחות התסמונת. ככלל, ניתן לטפל בתסמונת הייד בעזרת עירויי דם. עם זאת, עדיין יש לבחון את המטופל לדימומים מעי דק. אין סיבוכים במקרה זה. אם לא מטפלים בתסמונת הייד, אי ספיקת לב מתפתח לאחר כחמש שנים, ובסופו של דבר החולים מתים. זה מקטין מאוד את תוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

ביקור אצל הרופא הכרחי ברגע שמתברר דימום חוזר במהלך השימוש בשירותים. דם בצואה נחשב לתמרור אזהרה של האורגניזם. צואה בצבע שחור או דם על הצואה, יש לבחון מקרוב יותר על ידי רופא. מומלץ להיזהר גם במקרה של דמים הקאה. אם אין גורם פיזי לטווח קצר כגורם, יש לספר לרופא על התצפיות כך שניתן יהיה לקבוע את הסיבה. תחושת לחץ בפלג הגוף העליון או מתיחות ב חזה נחשבים יוצאי דופן. אם אי הנוחות נמשכת מספר ימים או שבועות, יש לפנות לרופא. אם קוצר נשימה מתרחש או שיש הפרעות ב נשימה, יש להתייעץ עם רופא בהקדם האפשרי. במקרה של הפרעות בתודעה או חוסר הכרה, יש להזמין רופא חירום. עד שיגיע רופא החירום, עזרה ראשונה אמצעים יש לנקוט כדי להבטיח את הישרדותו של האדם המושפע. מאחר שתסמונת הייד מאיימת על מותו המוקדם של המטופל, ביקור מהיר אצל רופא מציל חיים. בדיקות בקרה במקרה של תלונות על פעילות לב או תחושת חולשה, סְחַרחוֹרֶת או שמומלצת עם חולשה כללית. אם התלונות עוֹפֶרֶת לפגיעה פסיכולוגית נוספת, תרפיה מומלץ. לכן יש לפנות לרופא במקרה של שלבי דיכאון, הפרעת חרדה או בעיות התנהגות.

טיפול וטיפול

לאחר החלפת מסתם הלב הנטייה לדימום חוזרת. אפשרויות טיפוליות אחרות כוללות עירויי דם, יישום גורם III ו- דסמופרסין (תרופות נוגדות דיכאון - חומר סינתטי להפחתת הפרשת השתן), כריתה חלקית של המעי הגס (הסרה חלקית של החלק הארוך ביותר של המעי הגס). אם יש חשד לאנגיודיספלזיה מעי דק, אנטרוסקופיה תוך ניתוחית (בדיקה אנדוסקופית) עם דיאופנוסקופיה (פלואורוסקופיה של חלקי הגוף באמצעות מקור אור המונח על גבי) מוכיחה להמחיש ולטפל בנגעים המתאימים. אצל חולים רבים, היצרות מסתם אבי העורקים היא תחילה ללא תסמינים מכיוון שיש להם שיפוע לחץ סיסטולי בשיא נמוך, מה שמקשה על ממצא בדבר דימום נלווה במעי הגס במצב של תסמונת הייד. לכן מצב זה מחייב בדיקות מעקב קבועות. שיעור ההישרדות הממוצע של חולים שלא טופלו עם אנגינה pectoris הוא כחמש שנים, ארבע שנים לאחר התפתחות הסינקופה (קריסת מחזור הדם) ושלוש שנים במקרה של אי ספיקת לב. עם החלפת המסתם אבי העורקים, לא רק תסמיני לב נעלמים, אלא גם דימום במערכת העיכול במערכת העיכול.

תחזית ופרוגנוזה

ללא טיפול רפואי הולם הפרוגנוזה של תסמונת הייד אינה טובה. המטופל חווה ירידה בחוסן, אנמיה ואובדן משמעותי של איכות חיים. קשה להתמודד עם חיי היומיום ולא ניתן לבצע פעילויות רבות. במקרים חמורים קיים גם סיכון למוות בטרם עת. אם מטפלים בהפרעה מולדת, המטרות של תרפיה הם לווסת את זרימת הדם ולהקל על כל התסמינים שמתעוררים. בהליך כירורגי מבוצעת החלפת מסתם לב. הניתוח קשור לסיכונים ולתופעות הלוואי הרגילות. אם לא מתרחשים סיבוכים, התחזית של המטופל משתפרת. עירויי דם משמשים לוויסות כמות הדם הדרושה עד לקביעת פעילות לב תקינה. למרות שטיפול טוב מביא לשיפור בריאות, חופש מוחלט מסימפטומים אינו מתרחש. הביצועים הגופניים מצטמצמים למשך שארית חייו של המטופל. בנוסף, יש לבצע בדיקות בקרה קבועות על מנת לתעד שינויים וכדי להיות מסוגלים להגיב באופן מיידי במקרה של חריגות. בדרך כלל יש להימנע מתרגול של ספורט ביצועים גבוהים או פעילויות גופניות אינטנסיביות. לתחזית טובה, יש לשים לב גם לחריגות רגשיות. פסיכולוגית מתמשכת לחץ יכול להפעיל בריאות בעיות בכל עת ותורמות להחמרת המצב.

מניעה

מניעה במובן הקליני אינה אפשרית מכיוון שאין אירוע או פרמטר בעל הסתברות ניבוי. מכיוון שהיצרות מסתם אבי העורקים נופלת בגדר מחלות לב, אורח חיים בריא עם פעילות גופנית מספקת יכול להשפיע לטובה על האורגניזם כולו. קשישים שכבר אינם פעילים פיזית צריכים לעשות ספורט רך כמו הליכה נורדית, שכן להליכה יש השפעה חיובית על הדם תפוצה וכך על זרימת דם מסודרת. חולים שאובחנו עם שיפוע לחץ מוגבר על פני מסתם אבי העורקים צריכים להגביל את הפעילות הגופנית שלהם עד לניתוח כדי למנוע מוות לב פתאומי.

מעקב

בתסמונת הייד מעטים מאוד אמצעים או אפשרויות ישירות למעקב זמינות לאדם המושפע. כמו כן, מכיוון שמדובר במחלה מולדת, ייתכן שלא תהיה תרופה מלאה או ריפוי עצמי. אם האדם המושפע מעוניין להביא ילדים לעולם, ייעוץ גנטי ניתן לבצע גם כדי למנוע את הישנות התסמונת. הטיפול במחלה זו נעשה בדרך כלל על ידי נטילת תרופות שונות. תמיד יש להקפיד על נטילת התרופות בצורה נכונה ובמינון הנכון. במקרה של אי וודאות או שאלות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. מכיוון שתסמונת הייד יכולה להשפיע לרעה גם על ה איברים פנימיים, יש לבצע בדיקות סדירות של האיברים הפנימיים, תוך תשומת לב מיוחדת ללב. במקרה הגרוע, זה יכול לגרום אי ספיקת לב אם לא מטפלים, מה שיכול עוֹפֶרֶת למוות. אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יכול גם להקל על תסמיני תסמונת הייד ולמנוע סיבוכים נוספים. במקרים רבים פעילות גופנית יכולה להשפיע לטובה גם על מהלך המחלה. עם זאת, תסמונת הייד עשויה להפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

למרבה הצער, אין אפשרויות עזרה עצמית מסוימות הזמינות לאדם הפגוע בתסמונת הייד. בכל מקרה, טיפול על ידי רופא הכרחי לתסמונת זו כדי למנוע סיבוכים נוספים או מוות בטרם עת של האדם הפגוע. אם המטופל כבר מאבד את הכרתו עקב תסמונת הייד וסובל מאי ספיקת לב או הפרעות במחזור הדם, יש להתקשר מיד לרופא חירום או לבקר את בית החולים ישירות. יש להתייעץ עם רופא מיד במקרה של דמים פעולת מעיים. יתר על כן, עקב אי ספיקת לב, על האדם המושפע לא לעסוק בספורט מאומץ או בפעילויות על מנת לא לאמץ את הלב שלא לצורך. אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יש גם השפעה חיובית על מהלך המחלה. האדם שנפגע צריך גם להימנע כּוֹהֶל ו ניקוטין. עם זאת, ספורט קל שאיננו תובעני במיוחד עבור ה- תפוצה ניתן לבצע. כדי למנוע מוות לב פתאומי, חולים עם תסמונת הייד צריכים לפנות לרופא באופן קבוע ולבצע בדיקות. בכל סימפטום פסיכולוגי, דיונים עם אנשים מושפעים אחרים או עם חברים ומכרים לרוב מתאימים.