תסמונת Foville: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת Foville היא תסמונת המוח התיכון המתבטאת בשיתוק מבט, שיתוק פאסיבי והמפלגיה דו-צדדית. זה נגרם בדרך כלל על ידי הפרעות במחזור הדם או גידולים באזור המוח של כף הרגל. הטיפול בתסמיני שיתוק תלוי בסיבה העיקרית.

מהי תסמונת פויל?

אל האני גזע המוח (truncus cerebri או encephali) שוכן מתחת ל diencephalon, למעט ה- מוֹחַ מְאוּרָך. בנוסף למוח התיכון (mesencephalon), ה- גזע המוח האזור מקיף את הגשר (pons) ואת medulla oblongata (medulla oblongata). כמו כל האחרים מוֹחַ באזורים, המוח התיכון יכול להיות מושפע מנזק. נזק כזה מלווה בליקויים תפקודיים תלויי לוקליזציה, הנכללים בקבוצת תסמונות המוח התיכון. תסמונת פויל היא גם תסמונת המוח התיכון. זה תואר לראשונה בשנת 1859 על ידי הנוירולוג הצרפתי ו פסיכיאטר אכיל-לואי-פרנסואה פוביל, שהעניק לתסמונת את שמה. השם שיתוק פוביל, תסמונת גשר פויל או תסמונת הזנב של מכסה המנוע נחשב נפוץ בספרות הרפואית. מבחינה קלינית, פגיעה קשורה ברגל הגשר באה לידי ביטוי באופן אופייני על ידי שלישת סימפטומים של paresis מבט, hemiparesis מוצלב, ו עצב הפנים פרזיס.

סיבות

תסמונת Foville היא תסמונת המוח התיכון. לפיכך, פגיעה במוח התיכון עומדת בבסיס המתחם הסימפטומטי. נגעים במוח התיכון באזור כף הרגל, במיוחד קשורים לתסמונת Foville. סיבת הנזק יכולה להיות בעלת אופי שונה. מלבד גידולים, הפרעות במחזור הדם נחשבות לגורמים החשובים ביותר. בבסיס הגשר שתי בליטות אורכיות שדרכן עוברת מערכת הפירמידה. בחריץ האמצעי sulcus basilaris מפעיל יובל עבור חמצן ו דם אספקת ה מוֹחַ: arteria basilaris. אם הפרעות במחזור הדם קשורות לתסמונת פויל, בדרך כלל מדובר בהפרעות במחזור הדם בבסיס עורק או אזורי הזרימה שלו. באופן עקרוני, אפשר להעלות על הדעת גם סיבות אחרות לתסמונת פויל. חיידקית או אוטואימונית דלקת, למשל, הם ביניהם.

תסמינים, תלונות וסימנים

כמו כל התסמונות, תסמונת פויל מתאימה למכלול אופייני של תסמינים בודדים מבחינה קלינית. הקריטריונים הקליניים של התסמונת כוללים, במונחים של תסמינים מובילים, תסמיני שיתוק כמו שיתוק הקסמי היקפי של השחתה, שיתוק חטוף ipsilateral, והמיפרזיס הנגדי עם המיא. Fascioplegia מתבטאת באובדן תפקוד של שרירי המחקה. שיתוק פנים זה מתרחש באותו צד כמו הסיבתי מוֹחַ נֶגַע. עקב שיתוק חטוף, שריר העין Musculus rectus lateralis, שמפנה את גלגלי העין כלפי חוץ, משותק באותו צד. המפרזיס מוגדר על ידי מקצוע הרפואה כהמיפרזיס. בשונה משיתוק חטיפה ושיתוק מרתק, המפרזיס בתסמונת פויל מתרחש בצד הנגדי של הנזק המוחי וקשור לפגיעה בדרכי הפירמידה שעוברות קרוב לרגל הגשר. בדרך כלל, hemiparesis הוא hemiparesis spastic המגביר באופן פתולוגי את הטון של הצד המושפע.

אִבחוּן

הנוירולוג מבצע את האבחנה הראשונית של תסמונת פויל על בסיס תכונות קליניות. הרלוונטית לאבחון בהקשר זה היא המשולשת האופיינית לשיתוק המורכבת מהמיפרזיס נגדי, כמו גם פרזת מבט ipsilateral ופרזיס קסמי. כדי לאשר את האבחנה, הנוירולוג מזמין הדמיה של המוח. בתמונות הפרוסה ניתן לזהות כל נזק באזור כף הרגל. לאחר אישור האבחנה, מתקיים אבחנה דקה. נגעים גידוליים, למשל, מראים תמונה אופיינית יחסית ב- MRI. אבחון עדין עשוי גם לדרוש ניתוח נוזלים מוחי. לשם כך נלקח נוזל השדרה מחלל הנוזל השדרתי החיצוני ומנותח במעבדה על הרכבם. הרכב הנוזל השדרתי משתנה באופן אופייני יחסית בתהליכים פתולוגיים באזור המוח. לדוגמא, ניתן לזהות סמני גידולים כמו גם סמנים דלקתיים בניתוח CSF. עבור חולים עם תסמונת Foville, הפרוגנוזה תלויה בסיבה העיקרית.

סיבוכים

תסמונת Foville גורמת למספר סיבוכים ככל שהיא מתקדמת. תסמינים אופייניים כוללים שיתוק כגון המפרזיס ושיתוק קסום. האחרון מוביל לאובדן תפקוד מהיר של השרירים המושפעים וכתוצאה מכך לעיתים להפרעות תנועה קשות. אם המיפארזה ספסטית מתרחשת כתוצאה מה- שבץ, שהיא בדרך כלל הגורם לכך, ניתן להזיז את הגפיים רק במידה מוגבלת או בכלל לא. כתוצאה משיתוק הפנים עשויה להיות ירידה בראייה ומספר תלונות אחרות. תלוי בגורם לתסמונת פוביל, נזק חמור למוח יכול להתרחש עם התקדמות המחלה. אלה יכולים להתבטא כחריגות התנהגותיות וליקויים בתפקוד גופני, בין היתר. טווח ארוך תרפיה שכן לתסמונת יש גם סיכונים. למשל, הקבוע מדכאי חיסון ו אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה יכול עוֹפֶרֶת לתופעות לוואי קשות. אם קרינה תרפיה נדרש, יש לעיתים קרובות הידרדרות פיזית ונפשית המתבטאת למשל בירידה במשקל, עייפות ו אובדן שיער. אנשים מושפעים סובלים בדרך כלל קשה בריאות ליקויים במהלך החיים לאחר תסמונת פויל, אשר רק ניתן להפחית לאט על ידי פיסיותרפיה ו טיפולי תקשורת.

מתי עליך לפנות לרופא?

ביקור אצל הרופא הוא הכרחי ברגע שמתרחשות אי סדרים במהלך פעילות גופנית של תנועות גוף רגילות. שיתוק או עור קהות נחשב לחריג וכדאי להעריך אותה על ידי רופא. אם חוסר תחושה, רגישות חמורה להשפעות טמפרטורה או הפרעות תחושתיות, יש לפנות לרופא. אם הליקויים גדלים בהיקפם ובעוצמתם, יש צורך בביקור אצל הרופא בהקדם האפשרי. קיים סיכון למחלות קשות שיש למנוע. אם כבר אי אפשר להזיז את הגפיים בצורה הטבעית או אם הגוף מתעקם וקשה לפצות על כך במשאבי המטופל עצמו, יש צורך בבדיקה רפואית. אם יש שינויים ניכרים בתווי הפנים או חוסר יכולת להציג את הבעות הפנים הרגילות, יש סיבה לדאגה. אם כבר לא ניתן להזיז את העפעפיים בדרך הטבעית או אם יש ליקויים ב שרירי פנים, יש להתייעץ עם רופא. אם האדם המושפע מבחין בהפרעות בתפקוד המוטורי שלו, מרגיש לא טוב או סובל מביצועים מופחתים, יש להתחיל בבדיקה רפואית. יש לבחון ולטפל בתפקודי תפקוד או כשל במערכות שונות. יש להציג בפני רופא תמיד בעיות בראייה או שינויים בראייה. יש לפנות לרופא אם הוא חריג כאבי ראש, מתרחשת תחושה מפוזרת של מחלה, או חולשה כללית.

טיפול וטיפול

לחולים עם תסמונת פויל, תרפיה תלוי בסיבה. ככלל, גישות טיפוליות סיבתיות עדיפות על פני אפשרויות טיפול סימפטומטיות. בעוד שגישות סימפטומטיות רק מקלות על תסמינים בודדים, הגישות הסיבתיות מטפלות בגורם העיקרי למכלול הכללי. לפיכך, ניתן להשיג ריפוי ממשי מסימפטומים רק באמצעות גישות לטיפול סיבתי. גישות סימפטומטיות אינן מתאימות לריפוי. אם גידולים מזוהים כגורם העיקרי לתסמיני הכישלון, כריתה זמינה כגישה טיפולית סיבתי. הגידולים מוסרים על פני שטח גדול ככל האפשר בניתוח פולשני. עם זאת, יש להתחשב במבני רקמת העצבים הרגישים של המוח על מנת שלא לגרום נזק קבוע. אם ניתן לנתח את הגידול רק בסיכון גבוה, גישה מבוססת תרופות להגבלת נזק היא אפשרות. ביסודו של דבר, החלטת הטיפול במקרה זה תלויה בעיקר במידת הממאירות. אם במקום גידול, הפרעות במחזור הדם אחראיות לתסמונת פויל, הפרעות אלו קשורות בדרך כלל למחלה קרדיווסקולארית ראשונית. גורמי סיכון למחלות לב וכלי דם יש להפחית. לעשן צריך לעצור, למשל. יש להפחית במשקל עודף ולהמשיך דיאטה ניתן לשנות במידת הצורך. טיפול ארוך טווח במקרה זה הוא בדרך כלל טיפול תרופתי שמרני. במקרה של סיבתי דלקת, הצעד הראשון הוא לרפא את הדלקת החריפה. בהתאם לסוג ה דלקת, קורטיזון or אנטיביוטי ניתן לשקול טיפולים. כדי להחזיר את טווח התנועה המלא, פיסיותרפיה אמצעים יכול לעזור בכל המקרים של תסמונת פויל.

תחזית ופרוגנוזה

תלוי כמה מהר הסיבתי מצב מטופלת, התוצאה של תסמונת פויל יכולה להשתנות מאוד. עם טיפול מוקדם, לעתים קרובות ניתן להימנע מכל נזק משני שלד. עם זאת, בכל מקרה, על המטופל לעבור פיסיותרפיה, מכיוון שתסמונת פויל תמיד קשורה לתסמיני שיתוק מסוימים. בנוסף, נזק מוחי יכול להתרחש במהלך המחלה, המהווה נטל ניכר עבור האדם הפגוע. חוסר תפקוד גופני כמו גם בעיות התנהגותיות מתקבלים על הדעת וגורמים בדרך כלל לסיבוכים נוספים המחמירים את הפרוגנוזה. למרות הכל אמצעים, החולים סובלים בדרך כלל לצמיתות מלקויות פיזיות ונפשיות. אמצעים כמו טיפולי תקשורת, פיזיותרפיה וטיפול תרופתי יכולים רק לאט לאט להקל על הסימפטומים. בנוסף, בגלל הפיזי המוגבל מצב כתוצאה מהפרעות התנועה, קיים סיכון מוגבר לזולת שבץ או התפתחות של גידולים נוספים. אם לא מטפלים בתסמונת פויל, זה יכול להיות קטלני. ואז מתפתחים שיתוק, המפרזיס, הפרעות ראייה ותלונות רבות אחרות שמפחיתות משמעותית את איכות החיים וגם מורידות את תוחלת החיים. בסופו של דבר נוצר גידול שלא טופל גרור וכך מוביל למותו של המטופל. לא מטופל שבץ יכול עוֹפֶרֶת ישירות למוות.

מניעה

ניתן למנוע במתינות מצבי מחזור בצורה של תסמונת פוביל באמצעות אמצעי המניעה הכלליים בהקשר למחלות לב וכלי דם. מעטות אמצעי מניעה זמינים לדלקת סיבתי וגידולים במוח.

מעקב

למרות מגוון אמצעי טיפול לאחר, אנשים שנפגעו נותרים בדרך כלל לקויים פיזית ונפשית באופן קבוע. טיפולים כגון טיפולי תקשורת, פיזיותרפיה, וטיפול תרופתי תורם להקלה הדרגתית ואטית של הסימפטומים. עם זאת, לעתים קרובות ניתן להימנע מליקויים פוטנציאליים בשרירים ושלד אם מטפלים בשלב מוקדם בתסמונת Foville. עם זאת, טיפול פיזיותרפי מסומן בדרך כלל בכל המקרים, מכיוון שתסמיני שיתוק מתרחשים תמיד כתוצאה מתסמונת פויל. כמו כן, המשך הטיפול הרפואי נותר חיוני. עם זאת, אנשים מושפעים וקרוביהם יכולים גם הם להשתתף באופן פעיל בעצמם. אורח חיים בריא, כגון הימנעות מ כּוֹהֶל ו טבק, משנה את דיאטה והפחתת משקל עודף, כמו גם פיזיותרפיה ו ספורט שיקומי, בדרך כלל יש השפעה חיובית על מהלך המחלה. זיהומים המופיעים לעיתים קרובות הם מחלות נלוות לתסמונת פויל. גם כאן חולים וקרוביהם יכולים למלא תפקיד פעיל במניעה. במיוחד בסביבה הביתית, יש לשים לב להיגיינה, כגון שטיפת ידיים תכופות על ידי כל האנשים והחלפה יומית של תחתוני ומצעי המטופלים. על מנת להתמודד עם חיי היומיום שלהם, חולים בכל הגילאים זקוקים לתמיכה רבה. כאן זה מועיל מאוד אם המשפחה והחברים יכולים לעמוד בצד. סביבה חברתית חיובית ותומכת כמעט תמיד מקדמת את תהליך הריפוי ויכולה לעזור להקל על התפרצויות פסיכולוגיות דכאון. לעתים קרובות זה גם שימושי לסובלים, קרובי משפחה וחברים לחפש תמיכה בקבוצת עזרה עצמית.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בדרך כלל לא ניתן לרפא את תסמונת פויל על ידי אמצעי עזרה עצמית. בכל מקרה, יש צורך בבדיקה וטיפול רפואי בכדי להקל על חיי היומיום עבור האדם המושפע. עם זאת, אורח חיים בריא והימנעות ממשקל עודף יכולים להשפיע לטובה על מהלך המחלה. מכיוון שהאנשים שנפגעו תלויים לעתים קרובות גם באמצעי פיזיותרפיה, התרגילים המתאימים יכולים להתבצע גם על ידי המטופל בבית. בשל תסמונת Foville, דלקות או זיהומים מופיעים לעיתים קרובות. מסיבה זו, על המטופלים לשים לב גם להיגיינה מעולה על מנת למנוע סיבוכים במידת הצורך. ברוב המקרים, חיי היומיום של המטופל מקלים בהרבה על ידי סיוע של אנשים אחרים. לעזרתם של חברים ובני משפחה במיוחד יש השפעה חיובית מאוד על חיי היומיום והיא יכולה למנוע או להקל על הפרעות פסיכולוגיות אפשריות דכאון. במקרה של ילדים, יש צורך בגישה אוהבת מכיוון שהם עלולים לסבול מאוד משיתוק. יתר על כן, דיונים עם פסיכולוג או עם מטפל יכולים גם להועיל.