תסמונת ארדהיים-גסל: גורמים, תסמינים וטיפול

המונח תסמונת ארדהיים-גסל מקיף שינוי פתולוגי בדופן כלי הדם האמצעיים (המדיה) של העורקים הגדולים, בעיקר אבי העורקים. בדרך כלל מתואר כאידיופתי, תסמונת המחלה מביאה להתמוטטות של שרירים חלקים וסיבים אלסטיים בתקשורת. האלסטיות המשתנה של כלי התקשורת מגבירה את הסיכון לסכנת חיים נפיחות אבי העורקים, במיוחד בענף העולה של אבי העורקים ובקשת אבי העורקים, שיכולה עוֹפֶרֶת ל מפרצת דיסקנים, שטף דם ומפרצת בין שכבות דופן הכלי הפנימיות והחיצוניות.

מהי תסמונת ארדהיים-גסל?

המונח תסמונת ארדהיים-גסל או מדיאנקרוזיס סיסטיק או רירית ארדהיים-גסל משמש לתיאור שינוי ניווני בתקשורת המשפיע על העורקים הגדולים, במיוחד אבי העורקים. עם התקדמות המחלה, יש פירוק של סיבי שריר חלקים וסיבים אלסטיים בתקשורת, השכבה האמצעית של דפנות כלי הדם העורקים. השפלה של סיבים אלסטיים תואמת לאלסטוליזה וההשפלה של תאי שריר חלק מתרחשת בדרך כלל באמצעות אפופטוזיס, מוות מתוכנת של תאים. לפיכך, מנגנון ההשפלה של התאים אינו תואם את התמונה של נֶמֶק. במהלך המחלה, התקשורת - ובכך נפגעת עורק את עצמו - שינויים בהתנהגותו הגופנית. האלסטיות פוחתת בצורה חדה והתקשורת כבר לא יכולה להגיב באופן פעיל לאותות להתכווץ או להתרחב מכיוון שתאי השריר החלק המתאים כבר אינם קיימים. יש לכך השפעה חמורה במיוחד בענף העורק העולה ובקשת אבי העורקים, מכיוון שקירות כלי הדם בחלקים אלה של אבי העורקים נתונים לדרישות גמישות חזקות במיוחד בכדי למלא את פונקציית כלי הנשיפה שלהם.

סיבות

הסיבתיות לתסמונת ארדהיים-גסל לא נקבעה סופית, ולכן המחלה מכונה לעתים קרובות חציון סיסטיק אידיופתי. נֶמֶק. הכינוי האידיופתי הוא ממוצא יווני ומשמעותו משהו כמו "שלו" או "של עצמו" ומשמש ברפואה שם נרדף לתואר החיוני. אידיופטית פירושה תמיד כי הגורמים למחלה אינם ידועים (עדיין) מספיק. כמה ראיות מצביעות על כך שגורמים גנטיים עשויים לשחק תפקיד, כמו ב- תסמונת מרפן, תחתיהן תורשתית מסוימת רקמת חיבור מחלות מקובצות. עד כה זוהו כמה אזורים כרומוזומליים המשפיעים על אופי התקשורת ואחראים על פירוק הסיבים האלסטיים ועל שילובם של משקעים דמויי מוקופוליסכריד. מחלות אחרות כגון בלוטת התריס, היפר-קורטיזוליזם, או ממושך יתר לחץ דם עשוי גם לשחק תפקיד. היפרקורטיזוליזם היא מחלה נרכשת הנגרמת על ידי טיפול ארוך מדי ואינטנסיבי מדי קורטיזון.

תסמינים, תלונות וסימנים

סימנים ותסמינים אופייניים העשויים להצביע על תסמונת ארדהיים-גסל הם חמורים עד חמורים מאוד כאב בחזה ממש מאחורי עצם החזה (סטרנום). כאב בחזה מלווה בדרך כלל בתסמינים לא ספציפיים כגון חולשה, הקאה, וחוסר שקט. במקרים בהם סימנים של הלם ניכרים גם וה כאב בחזה מקרין מאחור, מנתח מפרצת ככל הנראה כבר נוצר באבי העורקים ודורש טיפול מיידי. תסמינים אחרים נובעים מנזק משני הנגרם כתוצאה מדימומים בתקשורת עם היווצרות במקביל של סכנת חיים מפרצת.

אבחון ומהלך המחלה

תסמונת ארדהיים-גסל גורמת לתסמינים מעטים בשלבים המוקדמים, ולכן המחלה נוטה להתגלות אגב בשלב זה במהלך חקירת תלונות מסוימות שאינן צריכות להיות קשורות לתסמונת ארדהיים-גסל. תלונות אינן מתרחשות עד שהמחלה התקדמה עד לנקודה בה נתיחות באבי העורקים נובעות מפירוק סיבי שריר וסיבים אלסטיים ומשילוב של מוקופוליסכרידים בתקשורת. דיסקציה של אבי העורקים ניתן לאבחן על ידי הוושט אקוקרדיוגרפיה (TEE). עם זאת, טכניקות הדמיה אבחוניות אחרות, כגון CT ו- MRI, מאפשרות מסקנות מובחנות ומדויקות יותר. נפיחות אבי העורקים בדרך כלל מתפתח למפרצת מסכנת חיים כאשר קרע נוצר בדופן הפנימית של הכלי, האינטימה, ומאפשר דם לזרום לתקשורת.

מתי עליך לפנות לרופא?

תחלואה כללית באורגניזם המתרחשת בפתאומיות וללא כל סיבה נראית לעין צריכה להיות ברורה על ידי רופא. אם יש תסמינים כגון הקאה, בחילה או חולשה כללית, יש סיבה לדאגה. יש להתייעץ עם רופא ברגע שהתסמינים נמשכים מספר ימים או שבועות. במקרים רבים התסמינים מתפתחים בהדרגה לאורך תקופה ארוכה יותר. יש ליצור קשר עם רופא אם האדם המושפע מבחין בירידה בביצועים או בירידה ברווחה. יש לחקור ולטפל באי שקט פנימי או בהפרעות שינה. אם יש הפרעות ב ריכוז, תחושה מפוזרת של חרדה או בעיות קשב, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם יש תחושה פנימית של לחץ או כְּאֵב ב חזה, יש לנקוט בזהירות מיוחדת. ביקור אצל הרופא מומלץ להבהיר את הסיבה. אם ה כְּאֵב מקרין לאחור או מתפשט עוד באזור הקדמי של הגוף, על רופא לבצע בדיקה רפואית. קיים איום של מצבים מסכני חיים שיש להציג לרופא בזמן. אם נוצרות חבורות או שיש שינוי צבע של עור ב חזה באזור, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם כבר אי אפשר לבצע תנועות של פלג הגוף העליון כרגיל, מומלץ להתייעץ עם רופא.

טיפול וטיפול

טיפול המכוון ישירות לריפוי תסמונת ארדהיים-גזל אינו קיים. זאת בשל העובדה כי יחסי הגומלין של הגורמים הסיבתיים אינם מובנים מספיק, וגורמים גנטיים עשויים גם להיות גורמים סיביים. לכן הטיפול נחשב רק כאשר מתעוררות בעיות אקוטיות, כמו למשל בניתוח אבי העורקים. בחלק העולה של אבי העורקים ובקשת אבי העורקים ישנם כמה ענפי עורקים חשובים, אשר ניתנים לעקירה על ידי הנתיחה או גזירה ממש. עבור איברים ואזורי גוף מסוימים, נוצרים מצבים חמורים עד סכנת חיים עקב היעילות דם אספקה, מבלי שכבר נוצרו מפרצות. אם מאבחנים נתיחת אבי העורקים ללא סכנה חריפה, תרופה תרפיה מכוון בעיקר להורדה דם לַחַץ. המטרה היא להוריד ערכים סיסטוליים מתחת ל -140 מ"מ כספית כדי למזער את הסיכון להיווצרות מפרצת. טיפולי אחר אמצעים זמינים הם בעיקר ניתוחים בכלי הדם, הכוללים הכנסת תותבות בכלי הדם, בדרך כלל באמצעות לֵב-ריאות מכונה, והשבת תפקוד מכני לעורקים שניתקו או נקרעו.

תחזית ופרוגנוזה

במקרים הגרועים ביותר תסמונת ארדהיים-גסל יכולה עוֹפֶרֶת למותו של האדם המושפע. מסיבה זו, חולים תלויים בטיפול רפואי בכל מקרה כדי למנוע נזק וסיבוכים נוספים. ללא טיפול המחלה בדרך כלל קטלנית ומובילה לתוחלת חיים מופחתת משמעותית של המטופל. הנפגעים סובלים מבעיות חמורות חזה כְּאֵב וכמוהו הקאה ותחושה כללית של מחלה. גם חרדה נפוצה ומפחיתה באופן משמעותי את איכות חיי המטופל. רבים מהנפגעים סובלים לפיכך גם מבעיות פסיכולוגיות. יש דימום נוסף וחמור כאב בגב. במקרים חמורים תסמונת ארדהיים-גסל יכולה גם כן עוֹפֶרֶת ל הלם, בו המטופל מאבד את הכרתו ויכול לפצוע את עצמו שוב בנפילה. בכל מקרה, לאבחון וטיפול מוקדם של תסמונת ארדהיים-גסל יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. בעזרת תרופות, לחץ דם ניתן להוריד. עם זאת, רוב האנשים המושפעים מסתמכים גם על התערבות כירורגית כדי לרפא לחלוטין את המחלה.

מניעה

אין מניעה אמצעים שיכולים למזער את הסיכון להתפתחות תסמונת ארדהיים-גסל, מכיוון שהמחלה עשויה להיות רב-גורמית והיחסים המפעילים בסופו של דבר את תסמונת ארדהיים-גסל אינם (עדיין) מובנים כראוי. אמצעים יכול להיות שאבי העורקים ייבדק על ידי אולטרסאונד מדי פעם אם ידועים מקרים אחרים של תסמונת ארדהיים-גסל בתוך משפחתו.

מעקב

בתסמונת ארדהיים-גסל, לרוב אין אפשרויות טיפול מיוחדות לאחר הטיפול הזמינות לאדם המושפע. במקרה זה, המטופל תלוי בעיקר בטיפול רפואי ישיר במחלה כדי למנוע סיבוכים נוספים. במקרה הגרוע, אם לא מטפלים בכך, זה יכול להוביל למותו של האדם שנפגע, כמו לֵב כישלון מתרחש בדרך כלל. מסיבה זו, אבחנה מוקדמת של תסמונת ארדהיים-גסל חשובה במיוחד. ברוב המקרים, הסובלים ממחלה זו זקוקים להתערבות כירורגית. לאחר ניתוח כזה, על המטופל תמיד לנוח ולדאוג לגופו. כאן יש להימנע מפעילויות מאומצות או פעילויות מלחיצות או ספורטיביות אחרות. יש להקפיד על מנוחה במיטה קפדנית על מנת להאיץ את הריפוי של תסמונת ארדהיים-גסל. יתר על כן, רוב המטופלים תלויים גם בנטילת תרופות להפחתה לחץ דם. יש ליטול את אלה באופן קבוע ובכמויות הנכונות. במקרים של ספק, תמיד יש לפנות לרופא. גם לאחר הליך מוצלח, יש צורך בבדיקות קבועות על ידי רופא בכדי למנוע את חזרת תסמיני תסמונת ארדהיים-גסל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לסובלים, אין דרך חלופית לרפואה הקונבנציונאלית להקל על תסמיני תסמונת ארדהיים-גסל. אמצעי עזרה עצמית מוגבלים לטיפול מיוחד בצרכים הפיזיים והרגשיים של האדם. חולים בתסמונת ארדהיים-גסל צריכים להגן על עצמם מפני מאמץ יתר ועומס יתר. יש להתאים פעילויות פיזיות לדרישות ולמפרט של האורגניזם. ברגע שה- לחץ דם עולה, יש צורך בפעולה מיידית. הרפיה טכניקות, מנוחה וחסכון עוזרים להורדת לחץ הדם. חולים המשתמשים בקביעות בשיטות כגון יוגה, מדיטציה or אימון אוטוגני לחוות צמצום ב לחץ ועלייה בשלווה הפנימית. איזון והרמוניה מחזקים את תחושת בריאות יש השפעה חיובית על מערכת לב וכלי דם. מוסיקה, תחביבים או נגינה של קערות שירה מועילים גם בשיפור הרווחה ובמציאת פנים לאזן לדרישות היומיום. באירועים יומיומיים יש להימנע במידת האפשר מעימותים שנתפסים כמלחיצים רגשית. אופטימיזציה של ההתנהגות האישית, אימוץ התנהגות מדרדרת, ובניית מגוון אסטרטגיות לניהול סכסוכים מועילות במיוחד. אימון קוגניטיבי וניתן ליישם חיפוש אחר שיחות הבהרה לפתרון בעיות. בנוסף, להקלה על הלב יש להקפיד לשמור על משקל הגוף בטווח התקין של ה- BMI.