תסמונת אייזנמנגר: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת אייזנמנגר היא מולדת לֵב פְּגָם. כתוצאה של עורק ריאתי יתר לחץ דם (PAH), זה גורם לחמור ריאות ו לֵב נזק. לֵב-ריאות הַשׁתָלָה הוא הבריון המרפא היחיד. ברוב המקרים חולים חיים רק עד העשור השלישי לחייהם.

תסמונת אייזנמנגר

תסמונת אייזנמנגר נקראת גם תגובה Eisenmenger או Eisenmenger complex. זה מבוסס על מולד מום בלב. זה מאובחן בדרך כלל ב ילדות. פגם זה מאפשר דם מהצד השמאלי של הלב כדי לחזור לצד הימני של הלב דרך מחלף, חור במחיצת החדר. שינוי הלחץ המתקבל בלב, יוצר לחץ כלי דם פתולוגי בעורקי הריאה. שינוי זה מתבטא כעורק ריאתי יתר לחץ דם (PAH), אשר נקרא גם יתר לחץ דם ריאתי. ריאות התפקוד נפגע, מה שמוביל למצוקה נשימתית. תסמינים לב וכלי דם מתפתחים ו עוֹפֶרֶת לסיבוכים מסכני חיים.

סיבות

הגורם ל ברזל תסמונת כמות היא פגם במחיצת הלב. מחיצת הלב מחלקת את הלב לחצי הכדור הימני והשמאלי. חמצן-וריד מדולדל דם מהרקמות מתאסף בצד ימין של הלב. ה דם זורם כעת לריאות, שם הוא מועשר חמצן. ה חמצןלאחר מכן דם עשיר נכנס למחצית השמאלית של הלב ומוחזר למערכתית תפוצה דרך הראשי עורק, אבי העורקים. הכוח הדרוש להכנסת הדם לגופנו גדול מהכוח הדרוש לשאיבתו לריאות. כאשר דם מהצד השמאלי של הלב נכנס לצד הימני של הלב דרך סאונה שמאל-ימין במחיצת הלב, נוצר לחץ נוסף. דם מצטבר בצד שמאל של הלב. זה מעמיס על הלב. הוא צריך לעבוד קשה יותר, כך שריר הלב גדל והופך להיות לא מספיק. הסיכון ל פקקת עולה עקב הזרימה הנמוכה. אם הלחץ ב חדר שמאל עכשיו עולה בהתמדה. זה הופך בהדרגה לגדול מהלחץ ב חדר ימין. מהפך פעלולים מתרחש. הדם המדולדל בחמצן נכנס כעת למערכתית תפוצה ישירות, מבלי לעבור דרך מחזור הדם הריאתי להיות רווי חמצן. נוצר גירעון לחמצן. זה מתבטא בדרך כלל בצבע כחול (כִּחָלוֹן) של האצבעות והשפתיים. זה נקרא ברזל תגובת כמות. אספקת חמצן לא מספקת באיברים היא קטלנית.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של תסמונת אייזנמנגר נובעים מ אי ספיקת לב. תסמינים אופייניים של אי ספיקת לב לכלול כִּחָלוֹן, קוצר נשימה עקב מאמץ, עייפות, סְחַרחוֹרֶת, כְּאֵב רֹאשׁ, וסינקופה. חולים רבים מודעים ללבם פועם מהר וחזק יותר. זה נקרא דפיקות לב. השלכות נוספות של מחסור בחמצן הן הפרעות תחושתיות בידיים וברגליים. אלה נגרמים על ידי שקיעת סיבי עצב, שכן אלה זקוקים גם לחמצן כדי לשרוד. העין זקוקה גם לחמצן רב, כך שהפרעות ראייה מתבטאות מוקדם. איבר רגיש נוסף הוא ה- כליה. יש לו כבר תכולת חמצן נמוכה ברקמה בתנאים פיזיולוגיים. אם הרוויה הזו צונחת עוד יותר, כליה רקמות מתות. מאז כליה אחראי לא רק על הרגולציה של מַיִם לאזן אלא גם לוויסות לחץ דם, חולים רבים מתפתחים לחץ דם גבוה. זה יכול לגרום נזק נוסף ל כלי ושריר הלב.

אִבחוּן

A מום בלב כבר ניתן לאתר במהלך בדיקה גופנית על ידי הרופא. לשם כך הרופא מקשיב לריאות וללב בעזרת הטוסקופ העומד. אם החשד לא מום בלב מתקשה, ו אלקטרוקרדיוגרמה (א.ק.ג) ואקו לב מתבצע. הנה, הגדלת הלב (חדר ימין היפרטרופיה) ואת shunt הם ציינו. פוליגלובוליה, ספירת תאים אדומים מוגברת או המוגלובין ריכוז בדם, ניתן למצוא ב ספירת דם. זהו התאמה פיזיולוגית למחסור פנימי בחמצן. עם זאת, זה מלווה בשינויים בצמיגות הדם.

סיבוכים

תסמונת אייזנמנגר היא כבר סיבוך של מום לב לא מוכר. באופן חריף נוצרים אוספי דם וריר בחלל הריאה כתוצאה מהתסמונת המלווים בהתקפי שיעול ו דלקת. בנוסף, יתכנו התקפי חולשה וכתוצאה מאיבוד דם חריפים אנמיה עם תחושות חולשה והתמוטטות במחזור הדם. אם התסמונת נותרה ללא טיפול, הבסיסית אי ספיקת לב מוביל בהכרח לסיבוכים נוספים של הלב והריאות. תסמינים אופייניים כוללים עייפות, סְחַרחוֹרֶת, כְּאֵב רֹאשׁ וקוצר נשימה בתנועה. כתוצאה מהדופק המואץ יכולה להופיע גם דפיקת לב, שבה דופק הלב של המטופל עצמו נתפס כחזק ומטריד במיוחד. המחסור בחמצן מוביל גם ל ריכוז בעיות ובכך מגדיל את הסיכון לתאונות ונפילות. כתוצאה מכך זה מגיע לפעמים לתחושות קשות בגפיים, להפרעות ראייה כבדות ולתלונות בכליות. בטווח הארוך תסמונת אייזנמנגר גורמת לפגיעה קבועה בדם כלי ו איברים פנימיים. הלב, הריאות ו מוֹחַ מושפעים ביותר. צמיגות הדם המשתנה משפיעה על תהליכים אנדוגניים אחרים ומלווה בדרך כלל בירידה קשה ברווחה הכללית.

מתי כדאי ללכת לרופא?

כאשר הטיפוסי תסמינים של אי ספיקת לב שמים לב, יש לפנות לרופא מיד. לדוגמא, תסמונת אייזנמנגר מתבטאת בתור עייפות, סְחַרחוֹרֶת, ו כְּאֵב רֹאשׁ. אם תסמינים אלו מתרחשים ואינם מתפוגגים תוך מספר ימים, הדבר מעיד על מום בלב. על רופא לקבוע אם מדובר בתסמונת אייזנמנגר או אחרת מצב. אם אכן קיים מום בלב, מצוין ביקורים קבועים אצל קרדיולוג. תלוי כמה מתקדמת תסמונת אייזנמנגר, לבהשתלת ריאות יכול עדיין להיות אופציה. אולם ברוב המקרים הטיפול מוגבל לפליאטיבי אמצעים. יש לקחת את אלה בכל מקרה, כי אחרת אורך החיים המוגבל כבר יתקצר עוד יותר. לכן, אם יש חשד למחלת לב, יש לפנות לרופא באופן מיידי. הורים שמבחינים בסימפטומים חריגים אצל ילדם שלא ניתן לייחס להם סיבה אחרת צריכים להתייעץ עם רופא הילדים. האחרון יכול לאבחן את תסמונת אייזנמנגר ולדאוג לטיפול לבבי מיידי.

טיפול וטיפול

הטיפול בחולים מוגבל לרוב ל טיפול פליאטיבי. התערבות מרפא, מרפא, טיפולי אפשרית רק בלב-השתלת ריאות. תיקון הליקוי ב- PAH הקיים הוא חסר תועלת מכיוון שהלחץ המוגבר מתגובת אייזנמנגר כבר גרם לנזק בלתי הפיך לריאות. תיקון כירורגי יכול להתקיים רק לפני אירוע זה. אצל מבוגרים, ניתוח כזה אינו מותנה בגלל שיעור גבוה של סיבוכים ותמותה. משתנים, אנטי אריתמי תרופות ונוגדי קרישה, ודיגיטאליס עשוי למנוע באופן שולי את התקדמות המחלה. משתנים להקטין את כֶּרֶך תוכן בגופנו על ידי הפרשת יותר מַיִם דרך הכליה. פָּחוּת כֶּרֶך פירושו פחות לחץ בישבן. הלב משוחרר מלחץ. תרופות נגד קצב לב למנוע פרוזדורים או פרפור חדרים. רטט מקדם תסחיף בריאות ו מוֹחַ. נוגדי קרישה, המכונים גם מדללי דם, מפחיתים בנוסף את הסיכון ללקות בדם תסחיף. גישות מודרניות הן התערבויות סמים בהמודינמיקה. זה מנסה דרך אנטגוניסטים לקולטן האנדותלין, מעכבי PDE-5, ואנלוגים של פרוסטציקלין. אלה תרופות לגרום להרחבת כלי דם. ההתנגדות ב כלי פוחתת. פחות התנגדות דורשת פחות לחץ. תפוקת הלב משתפרת. רוויון חמצן לא.

תחזית ופרוגנוזה

הגיל בו מתבצעת האבחנה הוא קריטי לתפיסת תסמונת אייזנמנגר. אם הוא מיוצר בגיל צעיר, לפני שכלי הדם של הריאות נפגעים וריאתיים באופן בלתי הפיך יתר לחץ דם התרחשה, עדיין ניתן לתקן את המום בהבטחה על ידי ניתוח. סיכויי ההישרדות נמוכים יותר אם החריגה נרחבת יותר או אם קיימת מחלה נוספת בנוסף לתסמונת אייזנמנגר, כגון תסמונת דאון. הֵרָיוֹן קשור גם לסכנת חיים עבור אנשים מושפעים. אצל נשים הרות הסובלות מתסמונת אייזנמנגר, שיעור התמותה הוא מעל 50%. תוחלת החיים הכללית של חולים עם זה מצב הוא בין 20 ל- 50 שנה, תלוי בסוג ובמידת החריגה. אנשים מושפעים, בהם הסימפטומים חמורים פחות עקב מום קל יותר, יכולים אפילו לחיות עד גיל 60. הגיל הממוצע במוות הוא סביב 37 שנים. איכות חייהם של הנפגעים מופחתת באופן משמעותי בגלל סובלנות הפעילות הגופנית והופעת מחלות משניות. עם זאת, לב-השתלת ריאות נחשב בדרך כלל רק במקרים של פגיעה קשה באיכות החיים בגלל הסיכויים הגרועים לטווח הארוך לאחר ההשתלה.

מניעה

חינוך חינוך וחינוך הוא הגורם המכריע ביותר לתוצאה הטובה ביותר. חולים לא צריכים לעשן כדי למנוע נזק ריאות נוסף. כּוֹהֶל צריכת צריכה להיות מתונה. יש לבצע פעילות גופנית וספורט רק במידת האפשר. הֵרָיוֹן יש להימנע מכיוון ש- 50 אחוז מהחולים מתים במהלכו. היגיינת שיניים טובה במיוחד חשובה, מכיוון שזיהומים ב פה יכול להתפשט ללב.

טיפול מעקב

ברוב המקרים, לחולים עם תסמונת אייזנמנגר אין שום מיוחד או ישיר אמצעים או אפשרויות לטיפול לאחר הטיפול. במקרה זה יש לאתר את המחלה ולטפל בה בשלב מוקדם בכדי למנוע התרחשות של תסמינים או סיבוכים אחרים. ברוב המקרים תסמונת אייזנמנגר מפחיתה משמעותית את תוחלת החיים של האדם הפגוע. מכיוון שזו גם מחלה מולדת, ייעוץ גנטי ניתן לבצע גם אם המטופל מעוניין להביא ילדים לעולם. זה עשוי למנוע את הירושה של תסמונת אייזנמנגר. ברוב המקרים, אלה שנפגעו ממחלה זו תלויים בהתערבות כירורגית ובשימוש בתרופות. עם זאת, במקרה זה, הניתוח יכול להתקיים רק ב ילדות. באופן כללי, האדם המושפע לא צריך לשים מיותר לחץ על ליבו וצריך עוֹפֶרֶת אורח חיים בריא. כּוֹהֶל ו טבק צריך להימנע גם. כאשר לוקחים תרופות, תמיד יש לשים לב למינון הנכון ולהוראות הרופא על מנת להקל על תסמיני תסמונת אייזנמנגר. במקרים רבים, הסובלים מסתמכים גם על עזרה ממשפחתם בחיי היומיום שלהם.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

במקרים של תסמונת אייזנמנגר הטיפול מוגבל לפליאטיבי אמצעים. תלוי עד כמה התקדמה המחלה, אלו הנפגעים יכולים לנקוט בכמה צעדים בעצמם בכדי להקל על התסמינים. עם זאת, בתחילה חום ומנוחה במיטה חלים, מכיוון שהמחלה גורמת לעומס עצום על כל הגוף. בנוסף, חולים צריכים לדבר לרופא שלהם באופן קבוע. במהלך השיחה עם הרופא ניתן להבהיר תסמינים חריגים ולדון באפשרויות טיפול נוספות. ככלל, הרופא ימליץ גם על ייעוץ טיפולי לחולה או ליצור קשר עם אנשים מושפעים אחרים. בפרט, השתתפות בקבוצת עזרה עצמית יכולה לסייע לחולים קשים להבין ולקבל טוב יותר את המחלה ואת אי הנוחות שהיא מביאה. לפחות ניתן להקל על הסימפטומים האישיים באמצעות צעדים שמרניים. כאבי ראש, עייפות וסחרחורת עדיף להתמודד עם הליכה ארוכה או תנומה. אם נשימה קשה, האדם המושפע צריך לשכב ולפנות לרופא מיד. במקרים חמורים, עם נשימה קשיים ובעיות לב וכלי דם מכל סוג שהוא, יש להתקשר ישירות לשירותי רפואה דחופה.