תסמונת דגוס: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת דגוס היא מחלה המופיעה לעתים רחוקות מאוד הפוגעת ב עורקים. עד כה דווח על כ -150 מקרים של תסמונת דגוס, עם מספר פוטנציאלי של מקרים שלא דווחו שיש לקחת בחשבון. תסמונת דגוס גורמת לפגיעה זעירה ב דם כלי.

מהי תסמונת דגוס?

תסמונת דגוס ידועה גם שם נרדף על ידי אנשי מקצוע רפואיים מסוימים בשם papulosis atrophicans או דרמטיטיס papulosquamous אטרופית. תסמונת דגוס מופיעה בשכיחות נמוכה מאוד בקרב האוכלוסייה הכללית. בתסמונת דגוס יש נזק מרובה לזעיר דם-מֵסַב כלי. הנגעים מתרחשים בעיקר בגלל ש דם כלי להרחיב ולעבור תהליכים הרסניים. פעם תסמונת דגוס משפיעה גם על מוֹחַ וכלי דם של איברים פנימיים, המחלה מהווה איום על חייהם של אנשים מושפעים. תסמונת דגוס תוארה לראשונה בשנת 1940 על ידי הרופא האוסטרי קוהלמאייר. הפתולוג הקצה את תסמונת דגוס למחלות טרומבנגיטיס והניח כי מדובר בביטוי מיוחד למחלה זו. זמן קצר לאחר מכן, רופא העור הצרפתי דגוס הצהיר כי המחלה מתפתחת ללא תלות ב- thrombangiitis obliterans. לעיתים קיים סיכון לבלבול בין תסמונת דגוס לבין אריתרוקרטודרמה en cocardes דגוס. זו מחלה של עור זה נדיר ומורש. נכון לעכשיו, ידועים רק בין 100 ל -150 מקרים של תסמונת דגוס.

סיבות

נכון להיום, אין מעט ידע מבוסס לגבי הגורמים להתפתחות תסמונת דגוס אצל אנשים מושפעים. מחפשים מחקר נוסף בנושא המחלה, אך לאור מספר הקטן של מקרי המחלה, היא מיושמת כיום בצורה גרועה. יתכן שבתסמונת דגוס יש מרכיב גנטי המקדם את התפתחות המחלה. בנוסף, גורמים חיצוניים עשויים להיות גורמים פוטנציאליים לתסמונת דגוס. יתכן גם שיש נטייה גנטית לתסמונת דגוס, אך שהיא מתפתחת רק בנוכחות המתאים גורמים סביבתיים.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת דגוס מתבטאת בכמה סימנים אופייניים. בתחילה תסמונת דגוס מתבטאת בכתמים זעירים על עור שיש להם גוון אדמדם. קוטר האדמומיות הללו בדרך כלל אינו עולה על סנטימטר אחד. מספר ימים לאחר היווצרות הכתמים האדומים, מופיעים פפולות. נזק ל עור מתפתח כתוצאה מפפולות אלו. בקצה הפאפולות ישנם כלי דם עם התרחבות פתולוגית. עם הזמן נגעים אלו התפשטו על פני כל העור אצל חלק מהחולים. עם זאת, הם כמעט לא מופיעים על הפנים, כפות הרגליים והמשטחים הפנימיים של הידיים. תסמונת דגוס מחולקת לסוגים שפירים וממאירים. הצורה השפירה של תסמונת דגוס קיימת כאשר רק העור מושפע מהנזק. הצורה הממאירה של תסמונת דגוס קיימת כאשר הנגעים מתפשטים גם ל מוֹחַ ו איברים פנימיים. במקרה זה, האנשים שנפגעו סובלים מסיכון מוגבר ללקות ב פקקת, שבץ ואוטם של איברים. מסיבות אלה מתים חולים רבים עם תסמונת דגו ממאירה. בסוג הממאיר של תסמונת דגוס, כלי דם נזק משפיע על השתן שלפוחית ​​שתן, כליות, לבלב, ו אֶדֶר, בין שאר האיברים. עד כה לא ידוע אם הסוג שפיר של תסמונת דגוס הוא רק שלב מוקדם של המחלה המוביל למוות במוקדם או במאוחר, בהתאם לגיל הביטוי הראשוני. בסוג הממאיר לעיתים קרובות חולים מתים לאחר מספר חודשים או שנים. לעתים קרובות במיוחד, אנשים סובלים מפריצות דרך מערכת העיכול או מעליבות של מוֹחַ, כתוצאה ממנה הם מתים.

אִבחוּן

אבחון תסמונת דגוס מתבצע בדרך כלל על ידי רופא עור מכיוון שסימני המחלה בולטים ביותר על העור. לעומת זאת, חיבה של איברים פנימיים בקושי ניתן לזיהוי. התסמינים האופייניים לתסמונת דגוס, כגון נגעים בעור בלי גירוד או כְּאֵב, לציין את המחלה. לאחר ראיון ראשוני עם המטופל, הרופא בודק את האזורים הפגועים על העור בעזרת הגדלה משקפייםככלל, המומחה לוקח גם ספוגיות של האזורים החולים, שמנותחות במעבדה. זה חושף, למשל, עדויות לנוכחות סוגי תאים מסוימים התורמים לאבחון תסמונת דגוס.

סיבוכים

ברוב המקרים תסמונת דגוס גורמת לנזק ולמומים בכלי הדם. לנזקים אלו יכולה להיות השפעה שלילית שונה על הגוף. בראש ובראשונה חולים סובלים מכתמים אדומים קשים על העור. ניתן לחלק את הכתמים במקומות שונים ואינם גדולים במיוחד. בשל הסימפטום הלא בולט, במקרים רבים הוא מאובחן בשלב מאוחר. לאחר תצפית, יש בדרך כלל היווצרות של papules, אשר יכול לפגוע בעור. לעיתים קרובות, חולים סובלים גם מגרד באזורים הפגועים. בשל תלונות אלו, במקרים רבים יש ירידה בהערכה העצמית, מכיוון שהמטופל מרגיש לא בנוח עם הסימפטומים ומתבייש בהם. במקרה הגרוע ביותר, תסמונת דגוס יכולה להתפתח גם במוח, מה שמוביל ל שבץ. במקרה זה, החולה עלול למות גם אם לא מתרחש טיפול מיידי. טיפול ספציפי אינו אפשרי. עם זאת, ניתן להגביל את הסימפטומים כך שמצבים מסכני חיים לא יתרחשו. תוחלת החיים אינה מופחתת אם המטופל נוטל את התרופות שנקבעו. עם זאת, לא ניתן לרפא את התסמונת לטווח הארוך, ולכן האדם המושפע תלוי בהם במשך כל חייו.

מתי צריך ללכת לרופא?

כאשר מבחינים בכתמי עור זעירים ואדומים בגוון דהוי, מהם נוצרים גושים, יש לפנות לרופא לקבלת ייעוץ. אם כי אלה מורגש שינויים בעור הם לא בהכרח נובעים מתסמונת דגוס, הם נובעים מרצינות מצב שצריך להבהיר. אם זה לא נעשה, התסמינים בדרך כלל מחמירים במהירות. במקרה של תסמונת דגוס, הנגעים מתפשטים על פני כל העור. מי שמבחין בממרח כזה צריך לפנות מיד לרופא עור. זה נכון במיוחד אם הפנים, כפות הרגליים והמשטחים הפנימיים של הידיים אינם מראים כתמי עור - אינדיקציה אופיינית לתסמונת דגוס. אם מחלת העור נותרת ללא טיפול, עלולות להתפתח תלונות נוספות. בצורה שפירה, הנגעים ממשיכים לגדול ובסופו של דבר הופכים ביקור אצל הרופא לבלתי הכרחי. בצורה הממאירה, הכתמים לפעמים מתפשטים למוח ולאיברים הפנימיים. כתוצאה מכך עלולים להופיע אוטמי איברים, פקיקות או שבץ מוחי, הדורשים טיפול רפואי חירום מיידי.

טיפול וטיפול

אפשרויות הטיפול בנוגע לתסמונת דגוס היו מוגבלות יחסית. הסיבה לכך היא שהגורמים לתסמונת דגוס אינם ידועים, מה שהופך את הגישות הטיפוליות הסיבתיות לבלתי אפשריות מיסודן. נעשה שימוש בניסיונות שונים תרופות מדכאות חיסון בחולים עם תסמונת דגוס, אך הם לא הצליחו. ההצלחה הטובה ביותר נראתה עם מנהל of חומצה אצטילסליצילית. נבדקו גם גורמים רפואיים בעלי השפעה נוגדת קרישה, אך לא הראו הצלחה מועטה. חומצה אצטילסליצילית לכן נקבע כיום ברוב המקרים מכיוון שהוא מפחית את צבירת הטסיות.

סיכוי ופרוגנוזה

מכיוון שתסמונת דגוס היא הפרעה נדירה מאוד, לא ניתן לתת פרוגנוזה כללית בהקשר זה. עם זאת, ריפוי עצמי אינו מתרחש, וניתן לטפל בתסמונת רק באופן סימפטומטי. תרופה סיבתית אינה אפשרית. אם אין טיפול, החולים סובלים מעור אדמומי או כתמים בעור. על העור יכולים להיווצר גם פאפולות או פסטולות, מה שיכול להגביל משמעותית את האסתטיקה. באופן דומה, תסמונת דגוס מגדילה את הסבירות ל שבץ or פקקת, מה שמביא לסובלים תלויים בבדיקות סדירות. אם לא מטפלים בה, זה יכול גם להיות עוֹפֶרֶת לתוחלת חיים מופחתת. התסמונת עלולה להשפיע גם על הכליות או על איברים פנימיים אחרים, מה שמוביל להתפתחות גידולים באיברים אלה. התסמונת מטופלת על ידי נטילת תרופות שיכולות להקל על התסמינים. יש צורך בבדיקות סדירות של האיברים הפנימיים על מנת לאתר גידולים בשלב מוקדם. ככלל, אלה שנפגעו מתסמונת דגוס תלויים לאורך כל החיים. תרפיה, מכיוון שלא ניתן לרפא את המחלה לחלוטין.

מניעה

תסמונת דגוס כמעט ולא נחקרה על ידי מחקרים מדעיים, במיוחד הסיבות המדויקות עדיין אינן ידועות. לכן, מניעה ממוקדת של תסמונת דגוס אינה כרגע גם אפשרית. עד היום קיימות רק גישות טיפוליות סימפטומטיות לאחר אבחון מוצלח, אך אלו זכו להצלחה מוגבלת בלבד.

מעקב

מכיוון שתסמונת דגוס היא מחלה תורשתית, אין תרופה מלאה. לכן, ככלל, לא מיוחד אמצעים טיפול לאחר עומד לרשות האדם המושפע, כך שהמטופל תלוי בעיקר בזיהוי מהיר ובעיקר מוקדם של המחלה. תרופה עצמאית אינה יכולה להתרחש עם תסמונת דגוס. לכן, המוקד העיקרי של מחלה זו הוא גילוי מוקדם, כך שניתן יהיה למנוע סיבוכים נוספים. ניתן להקל על תסמיני תסמונת זו באמצעות תרופות שונות. על האדם המושפע תמיד לוודא כי התרופות נלקחות באופן קבוע ובמינון הנכון, כך שניתן יהיה להקל על התסמינים כראוי. במקרים רבים, מגוון דיאטה יכול גם להגביל את הסימפטומים ולהגדיל את איכות החיים של המטופל. יתר על כן, בדיקות סדירות של רופא כללי מועילות מאוד גם בתסמונת דגוס. מעל לכל, יש לקחת דגימות דם באופן קבוע. התסמונת מגבירה באופן משמעותי את הסבירות לשבץ מוחי, כך שהחולה צריך בדרך כלל לשים לב לאורח חיים בריא וגם לאיזון דיאטה. לא ניתן לחזות באופן כללי אם יש תוחלת חיים מופחתת בגלל המחלה.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת דגוס מייצגת רציני מצב שעד היום אין לו טיפול סיבתי. עזרה עצמית אמצעים להתמקד בנטילת תרופות כפי שנקבע על ידי הרופא ובהודעת הרופא על תופעות לוואי כלשהן או יחסי גומלין כך שניתן להשיג טיפול תרופתי אופטימלי. הרופא ימליץ גם על אורח חיים בריא עם מאוזן דיאטה ולהתאמן למטופל. למרות שזה לא ירפא את המחלה, היא תתקדם לאט הרבה יותר אם המערכת החיסונית מתחזק. תסמונת דגוס מהווה בדרך כלל גם נטל פסיכולוגי עבור האדם הפגוע. הבולט שינויים בעור יכול לגרום למתחמי נחיתות או אפילו דכאון, שיש לטפל בהם בשלב מוקדם. על הסובל להתייעץ עם מטפל אם הוא חווה בעיות פסיכולוגיות. אם תרצה, איש המקצוע הרפואי יכול ליצור קשר גם עם סובלים אחרים. מעל הכל, ללכת לקבוצת עזרה עצמית עוזר לקבל את המחלה ואת ביטוייה וכדי עוֹפֶרֶת חיים מלאים למרות התלונות. במקרה של ביטוי ממאיר, הסובל זקוק לתמיכה בחיי היומיום. זה המקום בו יש צורך בקרובי המשפחה והחברים, שעליהם לשים לב לכל הסימפטומים ובמקרה של ספק, עליהם להזמין את שירותי החירום.