תסמונת בזקס: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת בזקס היא מחלה של עור. תסמונת בזקס היא נדירה והיא אחת המחלות הפרנו-פלסטיות הקשורות להפרעות בקרטיניזציה (מונח רפואי אקרוקרטוזיס). תסמונת Bazex מתרחשת בשיתוף עם קרצינומות הממוקמות בחלק העליון דרכי הנשימה כמו גם הוושט. תסמונת בזקס מתפתחת לעיתים גם בצוואר הרחם גרור אל ה לִימפָה צמתים.

מהי תסמונת בזקס?

תסמונת בזקס מכונה שם נרדף על ידי כמה רופאים בשם אקרקרטוזיס פרנואופסטי או אקרוקרטוזיס מסוג Bazex. מונח המחלה נגזר מהמתאר הראשוני של המחלה. Bazex, רופא עור, תיאר מדעית לראשונה את תסמונת Bazex בשנת 1965. יש לשים לב לסיכון לבלבול של תסמונת Bazex עם תסמונת Bazex Dupre-Christol. תסמונת Bazex מתרחשת עם שכיחות משוערת של 1: 1,100,000. לפיכך, תסמונת בזקס היא נדירה ביותר ואובחנה רפואית רק בכ -150 אנשים מאז שתוארה לראשונה. ניתוחים סטטיסטיים מראים הופעה מקובצת של תסמונת בזקס אצל גברים לאחר העשור הרביעי לחייהם. הגיל הממוצע בביטוי הראשון הוא 61 שנים. תסמונת בזקס מתפתחת לעיתים קרובות על הידיים, האצבעות, ציפורניים, רגליים ואוזניים. אופייני עור נגעים נוצרים בתבנית סימטרית. תסמונת בזקס מאופיינת ב ספחתכמו אריתמה (פסוריאזיס) ובמקרים מסוימים עשויה להתפשט לרגליים, לזרועות או לתא המטען.

סיבות

הסיבות המדויקות לתסמונת בזקס לא נחקרו מספיק בכדי להסיק מסקנות נחרצות לגבי האטיולוגיה שלה. יש חוקרים שמציעים כי צמיחה מוגברת של עור כתוצאה מסרטן יכול להיות שעומד מאחורי התפתחות ה- נגעים בעור. בנוסף, יש רופאים ששוקלים תגובה צולבת של אנטיגנים של הגידול ומבני האפידרמיס.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת בזקס מתבטאת כנגעים אופייניים של העור הדומים ספחת ובעלי צורה סימטרית ברובה. האקסנטמות מרוכזות באזורי גוף מסוימים, למשל בידיים, ברגליים ובאוזניים. ה נגעים בעור נוצרים בעיקר ללא תסמינים נוספים. ניתוח היסטולוגי של נגעים בעור לעתים קרובות מניב תוצאות לא ספציפיות למדי, המציין למשל hyperkeratosis בשיתוף עם parakeratosis. אצל חולים רבים תסמונת בזקס מאובחנת לפני הקרצינומה בפועל. זה לעתים קרובות קרצינומה של תאי קשקש בדרכי הנשימה והוושט. בדרך כלל, המחלה מתחילה באזור האוזניים. בנוסף, האריתמה האופיינית מתפתחת לעיתים קרובות על גשר ה אף. כחמישית מהחולים סובלים מגרד בעור עקב תסמונת בזקס. בנוסף, לעתים קרובות מופיעים אונצ'ודיסטרופיות, hyperkeratoses תת-לשוני ו- hyperkeratoses של כף היד. בכל מקרה, תסמונת בזקס קשורה לקרצינומות מסוימות או גרור אל ה לִימפָה צמתים. לפעמים תסמונת בזקס מתבטאת בתור הסימפטום הראשון לגידולים ממאירים, ולכן לפעמים היא מזרזת את האבחנה שלהם. הפרעות בעור הקשורות לתסמונת בזקס נסוגות עם הצלחה תרפיה של קרצינומות.

אבחון והתקדמות

האבחנה של תסמונת בזקס מתחילה באבחון המטופל היסטוריה רפואית, העוסק בעיקר בתסמינים ובנסיבות של המטופל. הרופא הכללי מתאים כנקודת המגע הראשונה, אך בדרך כלל מפנה את האדם הסובל מתסמונת בזקס לרופא עור. שם, אחר הראיון המטופל ואחריו בדיקות מיוחדות של הנגעים על העור. המומחה משתמש בהגדלה משקפיים לבדיקת אזורי העור שהשתנו ולוקח ספוגיות של האזורים החולים, שמנותחות במעבדה. זה מאפשר לבצע אבחנה של תסמונת Bazex. בתוך ה אבחנה מבדלת, ספחת, פטריות פטריות, עורית עורית זאבת אריתמטוס, דרמטומיוזיטיס, ו רגישות, למשל, יש לכלול. האבחנה של תסמונת בזקס מרמזת על בדיקה יסודית של דרכי הנשימה והוושט. במקרים רבים הרופא מגלה את הקרצינומה הסיבית.

מתי צריך ללכת לרופא?

מכיוון שתסמונת בזקס בדרך כלל לא מחלימה את עצמה, תמיד יש לפנות לרופא. ברוב המקרים, אלה שנפגעו זקוקים לטיפול כאשר מופיעים תסמינים על העור. זה יכול עוֹפֶרֶת לאדמומיות או גירוד. כמו כן, זה לא נדיר נשימה קשיים או תלונות אחרות המתרחשות על הריאות. לכן, אם מתרחשות תלונות נשימה או תסמינים חריגים על העור, יש לבצע בדיקה על ידי רופא. ככלל, ניתן לעשות זאת אצל רופא עור. במקרי חירום חריפים ודחופים ניתן לפנות לבית החולים גם בגלל תסמונת בזקס. יתר על כן, תסמונת בזקס יכולה גם לגרום לפסוריאזיס על העור, וכל אזורי הגוף יכולים להיות מושפעים. מסיבה זו, יש להתייעץ עם רופא גם לגבי תלונות אלה אם הן מתרחשות ללא כל סיבה מיוחדת או פתאום. ברוב המקרים ניתן להסיר את הגידול, כך שאין סיבוכים נוספים וגם אין תוחלת חיים מופחתת של המטופל.

סיבוכים

תסמונת בזקס שייכת לקבוצת מחלות עור פרנו-פלסטיות ולכן יש לה נגעים אופייניים לעור. הפריחה החריפה, שרובה סימטרית, מרוכזת באזורי גוף בודדים כמו האוזניים, הרגליים, הידיים ו ציפורניים. תסמונת בזקס היא בכל מקרה סימפטום נלווה של מסוימים גרור או קרצינומות ב לִימפָה צמתים ותסמין ראשון המעיד על גידולים ממאירים. מרבית החולים סובלים מקרצינומות הממוקמות בחלק העליון דרכי הנשימה והוושט. מחלת עור זו אובחנה רפואית בקרב 150 חולים מאז שתוארה לראשונה בשנת 1965. החולים הם בעיקר גברים ונמצאים בעשור הרביעי לחייהם. הם סובלים מקרטיניזציה נרחבת או לסירוגין של העור הקשורה לפסוריאזיס ו אקזמה. במקרים רבים, סיבוכים בעור אלה קשורים מחלת בוון. זו קרצינומה השייכת לעור הלבן סרטן קְבוּצָה. קרצינומה זו מתרחשת בדרך כלל כ קרצינומה של תאי קשקש, שהוא הגורם השני בשכיחותו של העור סרטן. אם מתגלה תסמונת Bazex ומטופל בזמן, קיימת פרוגנוזה חיובית לחולים. טיפול סימפטומטי וסיבתי מתחיל בקרצינומה הבסיסית בוושט ובעליון דרכי הנשימה. לאחר שהושגה הצלחה טיפולית, נגעי העור האופייניים נסוגים. ללא טיפול, תסמונת בזקס היא קטלנית עקב התפשטות הקרצינומות והגידולים הממאירים.

טיפול וטיפול

תסמונת בזקס מטופלת באופן סיבתי ותסמיני. הטיפול בגורמים מתחיל בקרצינומה הבסיסית בוושט ובדרכי הנשימה. אצל מטופלים רבים קיימים קרצינומות של תאי קשקש באזורים אלה. ברגע שלהם תרפיה מוצלח, גם השינויים בעור האופייניים לתסמונת בזקס נסוגים. יחד עם זאת, הופעה מחודשת של שינויים בעור מעיד על קרצינומות חוזרות. סימפטומטי תרפיה הגישות של תסמונת בזקס מתרכזות בעיקר ב מנהל של החומר הפעיל אקיטריטין. חולים מקבלים תרופה זו בנפרד או בשילוב עם UVA פוטותרפיה. אם הטיפול בקרצינומה חיובי, השינויים על העור בדרך כלל נעלמים בהדרגה. מצד שני, חריגות על ציפורניים לפעמים לא לסגת.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת בזקס חיובית עם טיפול רפואי הולם. הגורם למחלה עדיין לא הובהר כראוי, אך רופאים מצאו שיטות טיפוליות שונות ותרופות ש עוֹפֶרֶת להקלה בתסמינים. ללא טיפול רפואי, ישנם תומכים שונים אמצעים שיש להם השפעה מועילה מאוד על מהלך המחלה. הם כוללים בריא ומאוזן דיאטה, תרופות שונות ו הַרפָּיָה שיטות. לחץ הפחתה מקודמת והאורגניזם מסופק עם מספיק חומרים מזינים כך יציב המערכת החיסונית בנוי. עם זאת, החלמה מוחלטת מושגת לעיתים רחוקות כאשר משתמשים בשיטות אלה. ברוב המקרים, יש צורך בטיפול תרופתי נוסף כדי לרפא את הסימפטומים. זה לא מטפל בסיבות, אלא נלחם בסימפטומים המשניים של תסמונת בזקס. המטופל חווה נסיגה של הסימפטומים תוך מספר שבועות ובמהלך המשך בדרך כלל חופש מתסמינים. במקרים נדירים מהלך המחלה אינו שלילי. תסמונת בזקס יכולה עוֹפֶרֶת להיווצרות גרורות. תלוי באבחנה של סרטן ובתחילת הטיפול המוקדמת ביותר האפשרית, קיים סיכון לסיבוכים, עיכובים בריפוי או הידרדרות משמעותית בריאות. ללא טיפול, היווצרות גרורות יכולה להיות מהלך קטלני עבור המטופל.

מניעה

ישיר אמצעים כדי למנוע תסמונת Bazex עדיין לא ידוע או נבדק כראוי. באופן עקרוני, מניעה של תסמונת בזקס אפשרית על ידי מניעת התפתחות הקרצינומות הסיבתיות. עם זאת, אפילו מניעתן טרם נחקרה מספיק. לדוגמא, הרקע ההתפתחותי של קרצינומות של תאי קשקש מובן רק באופן חלקי. בזמן שכמה גורמי סיכון ידועים, רוב הפתוגנזה עדיין לא ברור. תסמונת Bazex עצמה משמשת אינדיקטור חשוב לנוכחות קרצינומה ממאירה בוושט ובדרכי הנשימה במקרים רבים. מכיוון שמיקומם של קרצינומות אלה ידוע היטב, האבחנה והטיפול בהן לעיתים קרובות עוקבים אחר התסמונת בזקס

מעקב

לאחר הטיפול בפועל בתסמונת Bazex קיימות תוכניות טיפול אחר למי שנפגעו. אלה כוללים בדיקות סדירות ודיונים טיפוליים וכן אמצעים כדי לשפר את איכות החיים. יתכן שהקרצינומה הובילה להגבלות ביכולת התנועה, עליהן יש לפצות במהלך פיסיותרפיה. יש לטפל בתוצאות אחרות ולתקן באמצעות צעדים ממוקדים. הרופאים המטפלים עוזרים למטופל להשלים עם המחלה. הם יכולים לארגן קשרים עם מרכזי ייעוץ לסרטן, קבוצות עזרה עצמית ומגעים אחרים. גם תזונאים וקבוצות ספורט מעורבים בטיפול כחלק מהטיפול שלאחר הטיפול. מכיוון שלעתים קרובות יש לתסמונת בזקס מהלך חיובי, בדרך כלל אין צורך באמצעי טיפול ארוך טווח. המעבר בין טיפול בסרטן לטיפול לאחר הוא נזיל, עם הצורך הראשוני להתקדם ניטור במרווחים קצרים יותר. אם לא מתרחשים סיבוכים ואין סימנים להישנות, ניתן להאריך את המרווחים. שנה עד שנתיים לאחר המחלה, מומלץ לבצע סיבוב של בדיקה אחת לשנה, בתנאי שלא מופיעים תסמינים. אם מופיעים תסמינים חריגים כלשהם, יש לפנות לרופא בהקדם האפשרי. בירור קבוע של תלונות חריגות נחוץ גם בין פגישות המעקב.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

בנוסף לטיפול הרפואי הקונבנציונלי, כמה צעדים לעזרה עצמית, תרופות הביתה ושיטות ריפוי אלטרנטיביות מסייעות לעיתים לתסמונת בזקס. ראשית, עם זאת, אורח חיים בריא ופעיל עם פעילות גופנית מספקת, מאוזן דיאטה ודי הַרפָּיָה והשינה חלה על המושפעים. דיאטות שונות מגבירות בנוסף את הרווחה הכללית ומשפרות את מראה העור, אשר בדרך כלל נפגע קשות מתסמונת בזקס. לקבלת מראה עור טוב יותר, מוצרי טיפוח עם אלוורה, קמומיל, לוז מכשפה or הפרע יכול לשמש גם בהתייעצות עם הרופא. בנוסף לכך, ניתן להסתיר את השינויים האופטיים על ידי בחירת בגדים מתאימים או בעזרת איפור. היגיינת גוף מספקת מסייעת נגד אפשרי דלקת ו אקזמה על העור. אולם לטווח הארוך יש לטפל במחלה העומדת בבסיס תסמונת בזקס. כדי שזה יצליח, על המושפעים לפעול בראש ובראשונה על פי עצות הרופא ועצותיו. אמצעים אחרים כגון ביקור בקבוצת עזרה עצמית או שיחה עם מטפל יכולים ללוות זאת. רצוי לדון מראש עם הרופא האחראי על כל אמצעי העזרה העצמית, כך שלא יעלו סיבוכים מאוחר יותר.