תסמונת שמידט: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת שמידט ידועה גם בשם תסמונת אוטו-אימונית פוליאדוקרינית מסוג II. זוהי הפרעה אוטואימונית הקשורה ללקות בבלוטות אנדוקריניות מרובות.

מהי תסמונת שמידט?

תסמונת שמידט תוארה במקור על ידי הפתולוג מרטין בנו שמידט כשילוב של מחלת אדיסון והשימוטו בלוטת התריס. האשימוטו בלוטת התריס הוא כרוני דלקת בבלוטת התריס שמוביל ל בלוטת התריס. מחלת אדיסון היא תת פעילות של קליפת יותרת הכליה. לאורך השנים, אחרים מחלות אוטואימוניות נוספו להגדרה של תסמונת שמידט. אלה עשויים להיות או לא נוכחים בנוסף. מחלות אופציונליות הקשורות לאוטואימוניות של תסמונת שמידט כוללות התקרחות, אנמיה מזיקה, מיאסטניה גרביס וסוכרת מסוג 1.

.
סיבות

כמו אצל רבים אחרים מחלות אוטואימוניות, הגורמים לתסמונת שמידט אינם ידועים. עם זאת, נראה כי נטייה גנטית ממלאת תפקיד. לדוגמא, סוגי ה- HLA מסוג II DR4 ו- DR3 נצפו שכיחים יותר בקרב חולים עם תסמונת שמידט מאשר אצל אנשים בריאים. HLA מייצג אנטיגן אנושי של לויקוציטים. הם גליקופרוטאינים המעוגנים בקרום התאים. הם נותנים לתא חתימה אישית וממלאים תפקיד חשוב בהגנה החיסונית. הם עוזרים ל המערכת החיסונית להבחין בין מבני גוף אנדוגניים לאקסוגניים. תסמונת שמידט פוגעת לרוב בנשים בוגרות.

תסמינים, תלונות וסימנים

התסמינים הראשונים בדרך כלל אינם מופיעים עד לבגרות. הסימפטומים של תסמונת שמידט נובעים מאי ספיקה של הבלוטות האנדוקריניות השונות. נזק לקליפת יותרת הכליה גורם ל מחלת אדיסון. מחסור בהורמון אלדוסטרון גורם נמוך דם לחץ, היפונתרמיה ו היפרקלמיה. ה קורטיזול מחסור גורם לתחושת חולשה, בחילה ו הקאה. חולים נמוכים דם סוכר ולרדת במשקל. בגלל היעדר קורטיזול, ה בלוטת יותרת המוח מייצר מוגבר ACTH. זה מעורר שחרור של מלטונין וכך היפרפיגמנטציה של עור. המטופלים בולטים על עור הברונזה שלהם. האשימוטו בלוטת התריס מלווה לעיתים קרובות ב בלוטת התריס. תסמינים אופייניים של בלוטת התריס לכלול קר חוסר סובלנות, בצקת בצקית, אובדן שיער, עצירות, עלייה במשקל ואובדן הליבידו. בתחילת דלקת התריס של השימוטו, חולים עשויים להתפתח גם הם יתר לחץ דם, המכונה hashitoxicosis. כאשר תאי החיסון של הגוף מכוונים לתאי הבטא של הלבלב, סוג 1 סוכרת מתפתח. תאי הבטא מייצרים את ההורמון אינסולין, כך שקיים מחסור באינסולין עקב הנזק. לְלֹא אינסולין, גלוקוז לא יכול להיספג מה- דם על ידי תאי הגוף. התוצאה היא היפרגליקמיה. עקב הרס המלנוציטים ב עור, מחלת כתם לבן יכול להתפתח. אופייני למחלה, המכונה גם ויטיליגו, הוא אובדן חלק של פיגמנט. בנוסף, מזיק אנמיה עלול להתפתח. מַמְאִיר אנמיה נגרמת על ידי מחסור של B12 ויטמין. הגורם למחסור הוא כרוני דלקת של הקיבה רירית שנגרמה על ידי נוגדנים בתסמונת שמידט. בשל דלקת, לא מספיק גורם מהותי מיוצר על ידי תאי ה- בטן. זה הכרחי עבור קליטה of B12 ויטמין במעי. אופייני למזיק אנמיה הם תסמינים כגון שריפה של לשון, צבע אדום של הלשון, תלונות נוירולוגיות, עייפות, חיוורון ו ריכוז הפרעות. רגישות מוגברת לזיהום עלולה להתרחש גם.

אבחון ומהלך המחלה

אם יש חשד לתסמונת שמידט, מתבצעת קביעת נוגדנים בדם. בנוסף, מתבצע אבחון של בלוטות ההורמון האישיות. לצורך זה, ה הורמונים T3, T4, TSH, קורטיזון, אלדוסטרון, אינסולין, גלוקגון, ו מלטונין נקבעים בדם. תלוי במידת המחסור, חלקם הורמונים עשוי להימצא כחסר. יתכן שניתן לזהות את מחלקות ה- HLA מסוגים D3 ו- D4. הליכי הדמיה נוספים כגון אולטרסאונד או לבצע CT כדי לאמוד את היקף המחלה ולאבחון אי-ספיקה של הורמונים בודדים.

סיבוכים

תסמונת שמידט יכולה עוֹפֶרֶת למספר מצבים רפואיים שונים. ברוב המקרים, הנפגעים סובלים ממצמצם לחץ דם ואנמיה. זה יכול עוֹפֶרֶת ל סְחַרחוֹרֶת ובמקרים רבים אובדן הכרה. במקרה של התקף התעלפות, המטופל עלול גם לפצוע את עצמו. יתר על כן, הנפגעים מרגישים לעתים קרובות עייפים וחסרי אונים, וה עייפות לא ניתן לפצות בעזרת שינה. הפרעה בתפקוד בלוטת התריס מופיעה גם היא ומשפיעה שלילית מאוד על איכות חייו של האדם המושפע. רוב החולים סובלים גם ממחסור באינסולין ודורשים טיפול מיוחד. בגלל היעדר B12 ויטמין, עור תלונות עלולות להתרחש גם. בגיל ההתבגרות החולים סובלים מ ריכוז הפרעות ורגישות מוגברת לזיהומים. הקיבה רירית יכול גם להיות מודלק. בדרך כלל מטפלים בתסמונת שמידט בעזרת תרופות. האדם המושפע בדרך כלל צריך לקחת את זה למשך שארית חייו. אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, באופן כללי לא ניתן לחזות אם תהיה תוחלת חיים מופחתת כתוצאה מהתסמונת.

מתי עליך לפנות לרופא?

תסמונת שמידט מצריכה תמיד ביקור אצל רופא. לא יכולה להיות ריפוי עצמי בתהליך, ולכן טיפול רפואי הוא חיוני. מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי, אלא רק באופן סימפטומטי בלבד. יש להתייעץ עם רופא אם האדם הפגוע סובל ממצב נמוך מאוד לחץ דם. לא נדיר כי היפרפיגמנטציה של העור מתרחשת. בחילה או תחושת חולשה הם גם אינדיקטורים לתסמונת שמידט. אם תלונות אלו מתרחשות ללא כל סיבה מיוחדת, יש לפנות לרופא בכל מקרה. יתר על כן, יתר לחץ דם יכול גם להצביע על תסמונת שמידט ויש לבחון אותה על ידי רופא. במקרים מסוימים, קבוע דלקת של הקיבה רירית מצביע גם על תסמונת שמידט ויש לבחון אותה ולטפל בה על ידי רופא. בראש ובראשונה, ניתן להתייעץ עם רופא כללי בעניין זה. ההמשך לטיפול בתסמונת שמידט מתבצע לאחר מכן על ידי המומחים המתאימים ותלוי מאוד באופי המדויק ובחומרת התלונות.

טיפול וטיפול

בתסמונת שמידט מטפלים במצבים האישיים הקיימים. מחלת אדיסון מטופלת בהחלפה לכל החיים גלוקוקורטיקואידים ו קורטיקואידים מינרליים. ההחלפה של קורטיזול צריך להתבצע על פי המקצב הימתי. הקורטיזול מנה הוא גבוה יותר בבוקר מאשר בערב. במקרה של פיזי לחץ, ה מנה חייב להיות מותאם בהתאם. ההורמון אלדוסטרון מוחלף בנגזרת הקורטיזול פלודוקורטיזון. זה מציג את אותו אפקט קורטיקואיד מינרלי כמו אלדוסטרון. ה תרפיה of דלקת התריס של השימוטו מטרתו לנרמל את רמת הורמון בלוטת התריס בדם. לצורך זה, החולים מקבלים ל-תירוקסין. במקרים מסוימים, לוקח סלניום יכול לעזור בהורדת ה- נוגדנים וכך להקל על הדלקת. אם לחולים יש גם הפרעת המרה מ- T4 ל- T3, תרפיה ניתן בשילוב של ל-תירוקסין ו ליאתירונין. במקרה של אנמיה ממאירה, ויטמין יש להחליף את B12 ישירות. מאז קליטה במעי כבר לא מובטח, ויטמין לא ניתן לתת דרך הפה. נדרשת הזרקה. לחלופין, ניתן לתת את הגורם הפנימי החסר. זה מאפשר לספיגה מחודשת של הקובלאמין במעי. אם חולים סובלים מ מיאסטניה גרביס, מדכא חיסוני תרפיה נבחר. לצורך כך החולים מקבלים גלוקוקורטיקואידים וציטוסטטי תרופות. אם הסימפטומים חמורים, ייתכן שיידרש פלסמפרזיס לטיהור הדם. הקלה סימפטומטית ניתנת על ידי מעכבי אצטילכולין אסטראז כגון פירידוסטיגמין. מחלת כתם לבן מטופלים בצורה שמרנית עם קורטיזון משחות, פוטוכימותרפיה, קוסמטיקה והגנת UV. תלוי בעור מצב, ניתן להלביש עור שיורי עם הידרוקינון מונובנזיל אתר. לחלופין, ניתן גם לבצע התאמה מחדש עם אור UVB עם פס צר.

מניעה

מכיוון שהגורם לתסמונת שמידט אינו ידוע, אין כיום מניעה יעילה אמצעים.

מעקב

תסמונת שמידט מטופלת באופן סימפטומטי בלבד. בדרך כלל אין טיפול מעקב מכיוון שהמחלה כרונית ואינה ניתנת לריפוי. במהלך המחלה עלולים להופיע תסמינים אחרים שיש לבארם. טיפול מעקב ניתן על ידי המומחה ברפואה פנימית. במסגרת המעקב מתקיים ראיון אישי עם המטופל ולאחריו א בדיקה גופנית. אם הסימפטומים ההורמונליים נמשכים, ניתן לשאוב דם גם כדי לקבוע את הסיבה. ראיון המטופל משמש לצמצום הסימפטומים ולקביעת טיפול תרופתי נוסף. אם המטופל ניהל יומן תלונות או רשם אחרת את הסימפטומים במהלך המחלה, יש להציג את המסמכים המתאימים לרופא. הם מקלים על תכנון נוסף בנוגע לטיפול במחלה האוטואימונית. לאחר המעקב, עדיין יש צורך בביקורים קבועים אצל הרופא. תסמונת שמידט עלולה לגרום לתלונות נוספות, כגון הפרעות במחזור הדם or סְחַרחוֹרֶת, שעלול לגרום לרצינות בריאות סיבוכים. לכן, צמוד רפואי ניטור נחוץ גם מעבר למעקב. המדויק אמצעים להילקח בגלל תסמונת שמידט יש לדון בצורה הטובה ביותר עם הרופא האחראי. במידת הצורך הרופא יכול לשתף מומחים אחרים במעקב.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת שמידט מביאה לנמוכה לחץ דם. מסיבה זו, הסובלים מהפרעה זו יכולים לנקוט בכמה צעדים בכדי לסייע בלחץ הדם שלהם תפוצה. מיד לאחר הקימה ניתן לבצע תרגילים ואימונים ראשונים להגברת לחץ הדם בתהליך היקיצה. הקטר ו לחץ יש להימנע באופן כללי. הידיים והרגליים יכולים לקבל דחפים באמצעות תנועות אחיזה, אשר עוֹפֶרֶת לגירוי של הרבייה תפוצה. צריכה של קפאיןמוצרים המכילים יכולים גם לסייע בהשגת הקלה באי נוחות קיימת. מאוזן ובריא דיאטה יעזור לסובל במינימום אי נוחות כגון עצירות או עלייה לא רצויה במשקל. מומלץ לבצע פעילות גופנית מספקת גם כדי לעורר את העיכול ולייצב את המערכת החיסונית. דיאטה עשיר ב ויטמינים והימנעות מחומרים מזיקים כגון ניקוטין or כּוֹהֶל גם לקדם רווחה ולהפחית תלונות אפשריות. במקרה של ריכוז הפרעות, הכשרה קוגניטיבית אופטימיזציה של למידה התנהגות יכולה להיות מועילה. יש להימנע מעומס נפשי בעת ביצוע משימות יומיומיות. למידה יש להתאים את התוכן או את מבנה ההתחייבויות הצוברות לאפשרויות של האדם שנפגע. מאז המחלה יכולה להוביל לעלייה עייפות, יש למטב גם תקופות מנוחה והפסקות. יש לעקוב ולשפר את היגיינת השינה.