תסמינים
התסמינים העיקריים הם שלשול עם שרפרפים מימיים, התכווצויות בבטן התחתונה, ושטיפה, שהיא אדמומיות או אדמומיות פנים קשה, אם כי צוואר או גם רגליים עלולות להיות מושפעות. המחלה שלא טופלה או שלא אובחנה עלולה להוביל למסתם לֵב פגם, טלנגיאקטזיות ופלגרה (מחסור בוויטמין B2).
סיבות
תסמונת קרצינואיד מבוססת על הגידול באותו שם, אשר התגלה על ידי אוברנדורפר בשנת 1907. הוא יכול להשפיע על כל רקמה נוירואנדוקרינית אך לרוב מתרחשת בטן, מעי גס, נספח, או ריאות. הם גידולים עם מראה אופייני והתנהגות מכתים. הם עשויים להתפתח, למשל, בחולים עם היפר-גסטרינמיה, קרי, הפרשת גסטרין מוגברת ל דם, במהלך תסמונת זולינגר-אליסון. לעתים קרובות יש מוגזם סרוטונין שחרור מהתאים הנוירואנדוקריניים המנווונים, כך כבד תפקוד עשוי להיות מושפע. מונואמין אוקסידאז (MAO), מקומי ב כבד תאים, מזרז את ההשפלה של סרוטונין משוחרר על ידי הגידול לחומצה 5-הידרוקסי-אינדולאצואצ'טית לא פעילה ביולוגית (5-HIAA). שתן 5-HIAA ריכוז משמש לאבחון סופי בשילוב עם טכניקות הדמיה.
גורמי סיכון
מחלות בדרכי העיכול, כמו תסמונת זולינגר-אליסון, הם גורם סיכון. לאפריקנים שחורים יש סיכון מוגבר למחלות עבור צורות עם מעורבות מעיים בהשוואה לקבוצות אתניות אחרות. מחקר אפידמיולוגי משבדיה ציטט מקרים של קרצינואידים בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה, השכלה גבוהה ולידה בעיר גדולה כ גורמי סיכון.
אִבחוּן
האבחנה נעשית לעיתים קרובות מאוחרת מאוד, משום שרק אז מתגלים הסימפטומים האופייניים. אחד משתמש בעיקר בבדיקת שתן 5-HIAA, שעבורה מוגדרים ערכי סף. מבחינה אבחנתית, נעשה שימוש גם בטכניקות הדמיה כגון סונוגרפיה, דגימת רקמות ומכתים היסטולוגית. אבחנה מבדלת: אנזים או פגמים אחרים ב נוירוטרנסמיטר מחזור של היסטמין ו סרוטונין, כמו אי סבילות להיסטמין or מִיגרֶנָה. מחלות אחרות של מערכת יוצרת ההורמונים, כגון מחלת קושינג או פיוכרומוציטומה.
טיפול תרופתי
כימותרפיה:
- כימותרפיה היא שילוב של התערבות כירורגית ו כימותרפיה משמש בעיקר באופן חיובי עבור כבד גרורות. לשם כך, מציבים קטטר בכבד עורק או פורטל וָרִיד ותרופה ציטוסטטית וחומר אמבוליזציה, כגון ספירקס, מנוהלים. באופן זה הכלי נחסם והציטוסטטי המקומי מנהל דרך הקטטר יכול להגיע לרקמת הגידול שמסביב בצורה מרוכזת מאוד. התרופה המקובלת היא הכרחית לשם כך: אופיואידים, גלוקוקורטיקואידים ו נוגדי חום.
אנלוגים לסומטוסטטין:
- לחלופין, סומטוסטטין משתמשים באנלוגים, אותם יכול המטופל להזריק בעצמו תת עורית. הנה, שני האוליגופפטידים הסינתטיים אוקטריוטיד ו lanreotide זמינים. Lanreotide ניתן כל 28 יום. ה סומטוסטטין אנלוגים חוסמים את ההשפעות של פפטיד הורמונים משוחרר על ידי הגידול הראשוני, למשל טכיקינינים כגון ברדיקינין. לפיכך, אצל חולים רבים ניתן לחסום את השטיפה המאוד לא נעימה ומחלישה חברתית. במיוחד בכימותרפיה, סומטוסטטין יש לתת אנלוגים לפני ההליך כדי למנוע שחרור מסיבי של סרוטונין ופפטיד הורמונים עם vasospasm, אשר יכול להוביל למוות של המטופל במהלך ההליך.
- אדמינסטרציה של אנלוגים סומטוסטינליים מתויגים (111In-pentetreotide) מייצג גישה טיפולית חדשה נוספת. עם זאת, זה סלקטיבי רדיותרפיה דורש בידוד של חולים בגלל הקרינה הגדולה מנה, שמסוכן מדי עבור הסביבה שמסביב.
אנטגוניסטים לסרוטונין:
- קטאנסרין ו- methysergide שימשו לשליטה על הסימפטומים. שני אנטגוניסטים לקולטן סרוטונין נראים שימושיים לחסימת סימפטומים. למרות זאת, קטנסרין יש גם השפעה נגד יתר לחץ דם, שעלולה להוביל ל תופעות לוואי. במדינות רבות, שניהם אינם זמינים או זמינים רק כתרופות וטרינריות. אנטגוניסט 5-HT3 אונדנסטרון, מאושר למושרה ציטוסטטית הקאה, נבדק בניסויים קליניים לבקרת סימפטומים בקרצינואידים. טיפולים סימפטומטיים חשובים כוללים את האנלוגים של סומטוסטטין שכבר נדונו.
מניעה
הבירור המוקדם של תסמיני מערכת העיכול נראה שימושי במיוחד, אחרת מניעת גידולים קשה. עם אבחנה של תסמונת קרצינואיד, על האדם המושפע לנסות לשלוט בסימפטומים במידת האפשר; ניתן לעשות זאת, למשל, על ידי הימנעות מפעילות גופנית נמרצת, צריכת אלכוהול ומאכלים אקזוטיים מתובלים במיוחד. תסמיני אזהרה לא ספציפיים כוללים מימיות חוזרות שלשול ובמקרים נדירים מתמיד שיעול (קרצינואיד של הסמפונות). שטיפה היא תסמין אזהרה אופייני. לחולי קרצינואידים, מומלץ להשלים עם ויטמין B2 (ניקוטינמיד) כדי לנטרל תסמיני מחסור עקב היווצרות יתר של סרוטונין, שהוא תלוי בוויטמין B2.
