תסמונת קרצינואידים: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת קרצינואידית הוא קומפלקס של תסמינים שונים המופיעים יחד. גידולים מייצגים בדרך כלל את הגורם למחלה. התפתחותם קשורה למה שמכונה מערכות נוירואנדוקריניות. ההתמקדות היא בגידול המייצר את נוירוטרנסמיטר סרוטונין והוא בעצמו נוירואנדוקריני באופיו. במקרים רבים, תסמונת קרצינואידית גורם לתסמינים רק בשלבים מאוחרים, כך שאבחון המחלה מתעכב לרוב לאורך זמן.

מהי תסמונת קרצינואידית?

In תסמונת קרצינואידית, גידול נוירואנדוקריני מעורר תסמינים שונים בחולים שנפגעו. לדוגמא, התסמינים העיקריים של תסמונת הקרצינואידים הם שלשול, כְּאֵב באזור הבטן, אדמומיות פתאומית של עור, ובעיות עם נשימה. ה מערכת לב וכלי דם עלול להיפגע גם מהמחלה. קרצינואידים מופיעים בצורת ניאופלזמות בעלות אפיתל ונוירואנדוקריני. יש להם גם פעילות הורמונלית. הם מייצרים חומרים שונים, כגון סרוטונין, kallikrein or היסטמין. שם המחלה נגזר מהגידול המקביל. גילויו בשנת 1907 חוזר לאוברנדורפר. באופן עקרוני יתכן שהגידול משפיע על כל הרקמות הנוירואנדוקריניות. עם זאת, ברוב המקרים, הגידול נוצר ב ריאות, מעי גס, בטן או נספח. הגידולים נבדלים מאחרים במראה החיצוני שלהם כמו גם בצבע שלהם. בנסיבות מסוימות, הם מתפתחים אצל אנשים הסובלים מהיפר-גסטרינמיה. זה מצב בו החומר גסטרין מופרש יותר ויותר לתוך דם. זה המקרה, למשל, במה שמכונה תסמונת זולינגר-אליסון.

סיבות

הסיבה לתסמונת הקרצינואידים נובעת בעיקר משחרור יתר של הנוירולוג נוירוטרנסמיטר סרוטונין. תאים נוירואנדוקריניים מסוימים אחראים לשחרור זה. יש ניוון של תאים אלה. באופן זה, הפונקציה של ה כבד משתנה. התאים של כבד מכילים את מה שמכונה מונואמין אוקסידאז, המשמש כזרז לפירוק סרוטונין מהגידול. בתהליך זה הסרוטונין הופך לחומר חומצה 5-הידרוקסינוליאצטואצטית, שכבר אין לה שום פעילות ביולוגית. מסיבה זו, ה ריכוז ניתן להשתמש בחומר בשתן המטופלים לצורך אבחנה.

תסמינים, תלונות וסימנים

הספקטרום של תסמינים אפשריים של תסמונת קרצינואיד הוא רחב יחסית. בראש ובראשונה, תסמיני ההיכר של המחלה כוללים דמוי התקף שלשול הקשורים התכווצויות בטן וצואה מימית. בשלבים אלה, הפנים הופכות לרוב גם לאדמדם לסגול. שינוי צבע דומה של עור עשוי להופיע גם באזור הרגליים או צוואר. אם תסמונת הקרצינואיד נותרה ללא תרפיה, סיבוכים שונים הם התוצאה במקרים מסוימים. לדוגמא, פגמים של לֵב שסתומים, מחסור של ויטמין B2 ו telangiectasia כביכול אפשריים. ברוב המקרים הגידולים מתפתחים באזור מערכת העיכול. הנספח והליאום מושפעים לעיתים קרובות מקרצינואידים. בנוסף אפשרית גם התרחשות בריאות. אם הגידולים גרורות, זה קורה בדרך כלל ב כבד. הסימפטומים האופייניים נגרמים בעיקר מגידול פתאומי ב ריכוז של חומרים vasoactive באורגניזם. השטיפה כביכול מתבטאת בתסמינים כמו ייצור זיעה מוגבר, דפיקות לב ואדמומיות עור. בנוסף, חלק מהחולים מתלוננים על כך גלי חום. שלשול נגרמת גם על ידי החומרים המתאימים. עם זאת, רוב הסימפטומים אינם מתבררים עד שהגידולים כבר גררו בכבד. מסיבה זו, האבחנה מתרחשת לרוב מאוחר יחסית.

אבחון ומהלך המחלה

חלק גדול מהמטופלים אינם מראים תסמינים אופייניים לתסמונת קרצינואידים עד שהגידולים גררו בכבד. לפיכך, המחלה מאובחנת לעיתים קרובות בשלב מאוחר. אם יש חשד לקיומה של תסמונת קרצינואידים, יש לפנות למומחה שידון עם המטופל בסימפטומים וימצא אודות אורח חייו או כל מחלה כרונית. לבסוף נאספים אינדיקציות חשובות למחלה שעל הפרק שיטות בחינה שונות. בראש ובראשונה, ניתוח של השתן משמש לקביעת ה- ריכוז של החומר 5-HIAA. אם חורגים מערכי הסף, ניתן לאבחן את תסמונת הקרצינואידים בוודאות יחסית. בנוסף, נעשה שימוש בשיטות הדמיה ובדיקות של דגימות רקמות. תפקיד חשוב ממלא אבחנה מבדלת, בהם, למשל, פגמים באנזים בקשר לסרוטונין או היסטמין יש להבהיר. הסיבות האפשריות כאן כוללות חוסר סובלנות לחומר היסטמין or מִיגרֶנָה התקפות.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת הקרצינואיד, האדם הפגוע סובל מגידולים שונים העשויים להיות ממוקמים בכל הגוף. התוצאה היא הסימפטומים והסיבוכים הרגילים של סרטן, מה שיכול גם להפחית משמעותית את תוחלת החיים של האדם המושפע. במקרים רבים תסמונת הקרצינואידים מאובחנת באיחור, מה שגורם להשלכות בלתי הפיכות ולמוות מוקדם של המטופל. מומים ופגמים של לֵב להתרחש, אשר יכול עוֹפֶרֶת למוות לבבי. באופן דומה, תסמונת הקרצינואיד לא פעם מובילה לשינוי צבע העור או הפנים. חולים סובלים משלשול חמור ו כאב בטן. יתר על כן, יש גם גלי חום או הזעה. חולים סובלים גם מדפיקות לב ועלולים לאבד את הכרתם. איכות החיים מופחתת משמעותית על ידי תסמונת הקרצינואידים. הטיפול בתסמונת הקרצינואידים אינו בדרך כלל עוֹפֶרֶת לכל סיבוכים מסוימים. עם זאת, מהלך חיובי של המחלה אינו מתרחש בכל מקרה. הגידולים מוסרים בניתוח. האדם המושפע תלוי בנטילת תרופות שונות ובבדיקות סדירות כדי למנוע התפתחות גידולים נוספים.

מתי צריך ללכת לרופא?

אם מבחינים בתלונות במערכת העיכול, שינוי צבע חריג בפנים ותסמינים אופייניים אחרים של תסמונת קרצינואידים, מומלץ לבקר אצל הרופא. הזעה פתאומית, פעימות לב מהירות או עור אדמדם הם גם סימני אזהרה שיש לברר במהירות. תסמינים של מחסור וסימני הפרעות קצב לב מצביעים על כך שהמחלה כבר התקדמה. לכל המאוחר, יש לפנות לרופא שיוכל להבהיר את הסימפטומים והתלונות ובמידת הצורך להתחיל טיפול. מכיוון שלרוב המחלה מתגלה רק בשלבים המאוחרים, יש להתחיל מיד בטיפול. יש לשמור על התייעצות צמודה עם הרופא האחראי במהלך הטיפול. במקרה של תסמינים או תופעות לוואי חריגות ו יחסי גומלין, על המטופל להודיע ​​לרופא, אחרת עלולים להתפתח סיבוכים חמורים. איש הקשר הנכון הוא רופא המשפחה או רופא פנימי. מומלץ לחולים בהם התסמונת מתרחשת בהקשר של מחלה אחרת לדבר עם הרופא האחראי. יש להציג ילדים לרופא ילדים באופן מיידי.

טיפול וטיפול

יש להתחיל בטיפול בתסמונת הקרצינואיד מיד לאחר האבחון מכיוון שהמחלה מתגלה בדרך כלל מאוחר. הטיפול הנבחר הוא הסרת הגידול הראשוני, המבוצע כחלק מהליך כירורגי. גרורות יש גם להסיר. אפשרות נוספת היא מנהל של חומרים המאטים את צמיחת הגידולים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה לתסמונת הקרצינואידים תלויה במספר גורמים. בשלבים הראשונים של המחלה ועם כללי טוב בריאות, תרופה אפשרית בהחלט. אם המטופל מציית להוראות הרופא ולרפואה אמצעים יוזמים מיד, יש סיכוי להחלמה. עם זאת, הדבר מצריך הסרה כירורגית של הגידולים ושימוש ב סרטן תרפיה. שניהם קשורים לתופעות לוואי רבות וסיכונים. סיבוכים יכולים להתרחש התורמים להחמרת הפרוגנוזה. ברוב המקרים כבר נוצרו כמה גידולים באורגניזם באתרים שונים בתסמונת קרצינואידית. הם מהווים איום פוטנציאלי על חיי המטופל. אם הגוף כבר נחלש קשות בגלל מחלה קודמת ומספר רב של סרטן נוצרו תאים, הסיכוי להתאוששות הולך ופוחת. בנוסף, לעיתים קרובות מבחינים במחלה רק בשלב מתקדם של ההתפתחות. זה מסבך את הטיפול ומקטין את הסיכוי בריאות הַשׁבָּחָה. אם לא ניתן להכיל את צמיחת הגידולים ובסופו של דבר למנוע אותם לחלוטין, המטופל ימות בטרם עת. אם גרור הצורה, הפרוגנוזה מתדרדרת עוד יותר. בשלב הסופי של המחלה, הרופאים עוסקים בעיקר בהקלת התסמינים הלא נעימים.

מניעה

נכון לעכשיו, אין ידועים אמצעים למניעת תסמונת קרצינואידים.

מעקב

בתסמונת קרצינואידים מעט מאוד טיפול או טיפול שלאחר מכן אמצעים זמינים למטופל ברוב המקרים, ולכן האדם המושפע תלוי בעיקר באבחון מהיר ובעיקר מוקדם במחלה זו. במקרה זה לא יכולה להיות ריפוי עצמי, ולגילוי מוקדם של המחלה יש תמיד השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה. ככלל, יש להסיר את הגידול בתסמונת הקרצינואידים. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בסוג וגם במידת הגידול, כך שלא ניתן לחזות כאן כללית. עם זאת, על המטופל לנוח ולטפל בגופו לאחר הניתוח. עליהם להימנע ממאמץ גופני או מפעילויות מלחיצות. התמיכה של המשפחה או החברים האישיים חשובה מאוד גם במקרה של תסמונת קרצינואידים, לפיה גם שיחות אוהבות ואינטנסיביות נחוצות, כך שאין תלונות פסיכולוגיות דכאון יכול להתרחש. אולם במקרים רבים תסמונת הקרצינואידים מפחיתה באופן משמעותי את תוחלת החיים של האדם המושפע מכיוון שהתסמונת מתגלה מאוחר.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ברוב המקרים של תסמונת קרצינואידים, אין אפשרויות לעזרה עצמית. אנשים מושפעים מסתמכים על בדיקות נוספות לזיהוי המחלה הראשונית או הגידול כאשר מאובחנת התסמונת. בנוסף לתסמינים הגופניים, רבים מהנפגעים סובלים גם מהם מחלת נפש or דכאון. במקרה זה, מומלץ לדון במחלה ובמהלך המשך שלה עם הסמכים הקרובים ביותר ועם המשפחה. במיוחד יש ליידע ילדים על המחלה, ויש לציין את ההשלכות השליליות האפשריות. זה לעתים קרובות מועיל לדבר לחולים אחרים שיכולים לספק מידע מועיל. עם זאת, טיפול פסיכולוגי יכול להועיל גם לקרובי משפחתו, בן זוגו או הוריו של המטופל. חולים עם תסמונת קרצינואידים צריכים להקל בזה ולא להעמיס על גופם מיותר. ככלל, יש להימנע גם מפעילות ספורטיבית. לאחר הוצאת הגידולים, החולים תלויים בבדיקות סדירות כדי למנוע הישנות המחלה.