תסמונת CREST: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת CREST היא השם שניתן לצורה מסוימת של מערכתית סקלרודרמה. זה אחד מחלות אוטואימוניות.

מהי תסמונת CREST?

תסמונת CREST היא קולגן. זה נחשב לצורה ספציפית של מערכתית מתקדמת סקלרודרמה. ההפרעה האוטואימונית ידועה גם בשם תסמונת תיבייה-ויסנבאך או מערכתית מוגבלת סקלרודרמה. המונח CREST משמש כקיצור של calcinosis cutis, א עור הִסתַיְדוּת; תסמונת ריינו; הפרעה בתפקוד הוושט, שהיא תפקוד לקוי של הוושט; סקלרודקטי (אצבעות קשוחות ללא שיער); ו telangiectasia, שבו שטחי עור כלי להתרחב באופן לא תקין. תסמונת CREST היא צורה מקומית של סקלרודרמה, המוגבלת לביטויים שהוזכרו. במקרה זה, איברים פנימיים שינוי וה עור מהאנשים שנפגעו מתעבה. עם זאת, בשל המגבלה המקומית, מהלך צורה זו של סקלרודרמה הוא יחסית מתון יותר.

סיבות

הסיבות להתפתחות תסמונת CREST טרם הובהרו. גורמים גנטיים ורעלים סביבתיים המפעילים את המחלה נמצאים בדיון כגורמים אפשריים למחלה האוטואימונית. בכ- 70 אחוז מכלל החולים, נוגדנים מכוונים נגד הצנטרומרים. אלה ידועים כ- anticentromere נוגדנים. הם מייצגים תת-סוג של אנטי גרעיני נוגדנים.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת CREST מאופיינת בחמישה תסמינים מובילים: האחד הוא calcisosis cutis. זה כרוך סידן משקעים המופיעים על העור. הם מופיעים בעיקר בחלקים בגוף הנמצאים רחוק יותר מתא המטען, כמו האצבעות. למרות שניתן להסיר משקעים אלה על ידי ניתוח, תסמונת CREST כוללת גם בעיות במחזור הדם, מה שמגדיל את הסיכון לזיהום ריפוי פצע בעיות. אפילו סיבוכים מסכני חיים הם בתחום האפשרות. תסמין מוביל נוסף של תסמונת CREST הוא תסמונת ריינו. הוא מאופיין בשינוי צבע לבן של אצבעות בודדות או חלקי אצבעות או אפילו את היד כולה. לעתים קרובות, השינוי נראה אפילו קל קר. לכן ההתקפות של ריינו תכופות יותר בחודשי החורף מאשר בקיץ. עם זאת, כבר ניתן להפעיל התקפה על ידי מגע האצבעות עם מקפיא עמוק. הסיבה להתקפות של ריינו היא עוויתות בכלי הדם כמו בעורקים. במהלך נוסף של תסמונת CREST, קיים סיכון להתכווצות עורקית קבועה, אשר גורמת לחומרה הפרעות במחזור הדם. זה בתורו מאיים על מוות רקמות. המונח הוושט באנגלית מייצג את הוושט. בתפקוד לוושט, ה רקמת חיבור מתקשה, מה שבתורו גורם להפרעות תנועה בוושט. ככלל, המטופל אפילו אינו מבחין בהפרעות אלו. בשלב המתקדם, לעומת זאת, הפרעות בליעה קרובות. סימפטום בולט נוסף של תסמונת CREST הוא סקלרודקציה. ה רקמת חיבור שינויים. ה רקמת חיבור מתקשה ומאבדת גמישות. העור על האצבעות מתקשה והופך חזק יותר, כך שהוא מתהדק סביב עצמות. בנוסף, ניתן ליצור אזורי עור פתוחים, שריפוים מתקדם לאט לאט. התסמין החמישי והאחרון של תסמונת CREST הוא טלנגיאקטזיה. זה מתייחס להרחבות קטנות של זעירות דם כלי ממוקם הרחק מאבי העורקים. הם נעשים מורגש כורידים גלויים על העור, הבולטים ביותר על הפנים והאצבעות.

אבחון ומהלך

תפקיד חשוב באבחון תסמונת CREST ממלא את המטופל היסטוריה רפואית (אנמנזה), אשר נלקח על ידי הרופא המטפל. בנוסף, א בדיקה גופנית מתרחש. טרשת עורקים וטלנגיאקטזיה מספקים רמזים חשובים למחלה. אם גם הרופא מכיר תסמונת ריינו, לא קשה לו לבצע את האבחנה. כדי לאשר את הממצאים, נערכות גם בדיקות מעבדה מיוחדות לאיתור נוגדנים צנטרומרים. לצורך כך מבוצעת בדיקת אימונופלואורסצנטיות. לפיכך, הנוגדנים האנטי גרעיניים (ANA) מראים דפוס פלואורסצנטי אופייני. קשה להעריך את מהלך תסמונת CREST. עם זאת, המחלה בדרך כלל קשה פחות מסקלרודרמה.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת CREST, ישנן הפרעות קשות בעיקר דם זְרִימָה. זה יכול להשפיע על אזורים שונים בגוף. ברוב המקרים, זיהומים פשוטים יכולים להתרחש גם באתרים אלה, והאדם הפגוע ממשיך לסבול מה שנקרא ריפוי פצע הפרעות. ה פצעים יכול להיות מודלק ולהבריא רק לאט מאוד. אם ה הפרעות במחזור הדם להימשך לאורך זמן רב יותר באותו אתר, הרקמה עלולה למות במקרה הגרוע ביותר. התוצאה היא שיתוק ומגבלות תנועה קשות. הפרעות בליעה מתרחשות גם כן. חולים מתלוננים על ורידים גלויים על העור ובמיוחד על הפנים, מה שעלול להשפיע לרעה על המראה האסתטי של המטופל. ככל שהמחלה מתקדמת, דלקת של המפרקים עלול להתרחש גם. הטיפול מתבצע בעזרת תרופות ואינו עושה זאת עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים. עם זאת, מהלך המחלה אינו חיובי בכל מקרה ולא ניתן לחזות אותו באופן כללי. סיבוכים מתרחשים כשיש נזק ל איברים פנימיים. עקב נזק זה, המטופל עלול למות גם במקרה הגרוע ביותר.

מתי עליך לפנות לרופא?

מאחר ואין ריפוי עצמי בתסמונת CREST, בהחלט יש לפנות לרופא לגבי מחלה זו. במיוחד אם יש מרחק מוגבר בין הגפיים לגזע הגוף, יש לבצע בדיקה רפואית. כמו כן, הפרעות ב דם תפוצה or ריפוי פצע עשוי להצביע על מחלה זו ויש לבחון אותה גם על ידי איש מקצוע רפואי. ככל שהמחלה מאובחנת מוקדם יותר, כך הסיכויים להחלמה מלאה גבוהים יותר. הפרעות בליעה או היצרות העורקים עשויים להיות גם תסמינים של תסמונת CREST, אותם יש לבחון גם. יתר על כן, יש לפנות לרופא אם יש ורידים קטנים הנראים על העור, בדרך כלל על האצבעות או ישירות על הפנים. ברוב המקרים ניתן לאבחן ולטפל בתסמונת CREST על ידי רופא כללי. תלונות אחרות, כגון דלקת של המפרקים, מטופלים על ידי מומחים בהתאמה. עם זאת, תרופה מלאה אינה אפשרית בכל מקרה.

טיפול וטיפול

לטיפול יעיל בתסמונת CREST, יש צורך בניסיון רב על ידי הרופא. מהסיבה הזו, תרפיה מומלץ על ידי מומחה. ניסיון מספק בדרך כלל על ידי רופאים בראומטולוגיה פנימית או באימונולוגיה קלינית. ככלל, ראשית פונים לרופא עור מכיוון שתלונות עור מופיעות בתחילת המחלה. לעיתים ייתכן שיהיה צורך בטיפול משולב על ידי מומחים מתחומים שונים. חלק אחד של תרפיה הוא הטיפול בתסמינים. זה כולל את מנהל של תרופות כגון קורטיזוןאנטי דלקתי חינם תרופות. הם ניתנים לטיפול בכאבים דלקת של המפרקים. בנוסף, מיוחד תרופות משמשים לקידום דם תפוצה, ו טיפול בעירוי אפשרי גם כן. אם קיימת פעילות אוטואימונית ברורה של תסמונת CREST, גישות טיפוליות שהשתנו במחלה נחשבות שימושיות. במקרה זה, המטופל מקבל את התרופה האנטי-ראומטית מטוטרקסט, שיש לו השפעה חיובית. בחלק מהמקרים ניתן אפילו להפסיק את המחלה לחלוטין. עם זאת, חשוב להתחיל את שינוי המחלה תרפיה בהקדם האפשרי. בנוסף, עדיין לא אמור להיות נזק גדול לאיברים.

תחזית ופרוגנוזה

בתסמונת CREST, חולים מסתמכים על טיפול על ידי מגוון רופאים. ככלל, לא ניתן לטפל לחלוטין במחלה, ולכן אנשים מושפעים יהיו תמיד תלויים בטיפול לאורך חייהם. הטיפול יכול להתבצע על ידי התערבויות כירורגיות ועל ידי נטילת תרופות. עם זאת, לא ניתן לחזות כללית לגבי המשך המחלה, מכיוון שזה תלוי מאוד בחומרת תסמונת CREST. רק במקרים מעטים מאוד המחלה יכולה להיות מוגבלת לחלוטין. הטיפול תלוי בעיקר בשימור האיברים. אם לא מתחיל טיפול בתסמונת CREST, האדם הפגוע סובל מאיברים ובדרך כלל מת כתוצאה מכך. דלקת במפרקים ונחלשת מאוד המערכת החיסונית גם להמשיך להתרחש. גם עם טיפול מוצלח עלולה להופיע אי נוחות במפרקים, כך שהמטופלים תלויים בתרגילים וטיפולים שונים בכדי לקדם את התנועתיות שלהם. לכן הם בדרך כלל תלויים גם בעזרה של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. לא ניתן לחזות כללית לגבי תוחלת החיים בתסמונת CREST. אבחון וטיפול מוקדם תמיד משפיעים לטובה על המשך המחלה.

מניעה

לא ידוע על מניעה יעילה של תסמונת CREST. עם זאת, אם המחלה קיימת, מומלץ להגן על החלקים הפגועים בגוף מפני קר ולהופיע תרגילי פיזיותרפיה כדי לשמור על ניידות משותפת.

טִפּוּל עוֹקֵב

מחלה אוטואימונית כמו תסמונת CREST נמשכת בדרך כלל לאורך החיים. טיפול סיבתי אינו אפשרי, ולכן הטיפול מתמקד בתסמינים האישיים. אנשים מושפעים חייבים להתייעץ עם הרופא שלהם באופן קבוע לאחר סיום הטיפול הראשוני. טיפול נוסף בהפרעות החיסון וכן בכל הסתיידויות או התקשות יכול להימשך מספר שנים ואף עשורים, תלוי בחומרת המחלה. על המטופל לעבור בדיקות רפואיות פעם או פעמיים בחודש על מנת שניתן יהיה לבדוק את מהלך המחלה. מאוחר יותר, המחזור עשוי להיות מופחת לבדיקות חצי שנתיות או שנתיות. יש צורך בבדיקות שגרתיות נלוות, במיוחד בקרב קשישים וחולים קשים. מומלץ לחולים הסובלים מתסמונת CREST לדון במעקב אמצעים עם הרופא שלהם בשלב מוקדם. לעתים קרובות, הרגשי לחץ הקשורים למחלה ממושכת ניתן להפחית משמעותית באמצעות תכנון טוב. לעיתים הרופא ישתף רופאים ומטפלים אחרים לטיפול מעקב, תמיד בהתאם לסוג וחומרת התסמינים והתלונות. אם הקורס חיובי, המעקב השוטף בודק וכל הנלווה אליו אמצעים (פיסיותרפיה, דיונים פסיכולוגיים) ניתן לצמצם בהדרגה.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

חולים הסובלים מתסמונת CREST נדרשים בדרך כלל לטיפול רפואי מקיף. ניתן לתמוך בטיפול רפואי על ידי חלקם אמצעים. ניתן להפחית תסמינים בודדים כגון הפרעה במחזור הדם האופייני על ידי שינוי דיאטה. הַרגָעָה תה צמחים, אבל גם קלאסי תרופות הביתה כגון חם חלב, עזרה נגד קשיי בליעה. אם מתרחשת דלקת במפרקים, יש לחסוך את חלק הגוף המושפע. במיוחד בשלב החריף של המחלה, על הסובל מלהימנע מפעילות מאומצת פיזית ובמידת הצורך להשתמש בה איידס כמו קביים. אם אין לכך השפעה, יש לשנות את התרופה. באופן כללי, תרופה המותאמת בצורה אופטימלית היא גורם חשוב בטיפול בתסמונת CREST. לכן עדיף למטופל לנהל יומן בו הוא מציין את הסימפטומים, כמו גם תופעות לוואי ו יחסי גומלין. בליווי זה, זה יכול להיות שימושי לבצע פיסיותרפיה. בהנחיית מומחה ניתן לבצע תרגילים המפחיתים כְּאֵב ולעתים קרובות גם נוגד את בעיות הדם. ליווי צעדים אלה, סגור ניטור על ידי מומחה הוא תמיד הכרחי. אם תסמונת CREST מתקדמת באופן חיובי, ניתן לחדש את חיי היומיום לאחר מספר שבועות עד חודשים.