תסמונת קרונכיט-קנדה: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת קרונכיט-קנדה היא תסמונת פוליפ המרטואידית של מערכת העיכול וכתוצאה מכך תת תזונה ו אובדן שיער. רבים מהחולים מפתחים קרצינומה של בטן או המעי במהלך התסמונת, כך שהפרוגנוזה נחשבת לבלתי טובה. הטיפול במחלה היה עד כה סימפטומטי באופן בלעדי, מכיוון שהגורמים לא נקבעו סופית.

מהי תסמונת קרונקה-קנדה?

פוליפים הם תיקים של רירית שיכולים להיות שפירים או ממאירים. כל מחלות הפוליפ בתוך האיברים החלולים מקובצות יחד כפוליפוזיס. Polyposis gastrointestinalis הוא תת סוג של קבוצת מחלות זו. פּוֹלִיפּ מחלות בדרכי העיכול, שלעתים קרובות מלווים בכמה מאות פוליפים, מנויים תחת מונח טכני זה. במערכת העיכול, פוליפים קשורים לדימום, תסמיני עיכול כגון שלשול ו עצירות, וקוליק. תסמונת Cronkhite-Canada (CCS) היא תסמונת פוליפוזה במערכת העיכול. זוהי מחלה שאינה תורשתית באזור מערכת העיכול המאופיינת ב עור נגעים בנוסף לתסמינים במערכת העיכול. המחלה תוארה לראשונה על ידי המתמחים האמריקאים קרונקה ג'וניור וקנדה. זוהי מחלה נדירה למדי שתוארה בכ -500 מקרים עד היום והיא מתרחשת בדרך כלל בסוף הבגרות. המחלה מסווגת כיום כתסמונת פוליפוזיס המרטוס.

סיבות

הפתוגנזה, כולל מנגנוני ההתפתחות המדויקים, טרם נקבעה סופית לגבי תסמונת קרונקה-קנדה. מאחר שלא נצפה אשכול משפחתי במקרים שתועדו עד כה, נשללה כגורם גנטי. הרוב המכריע של המקרים נצפו בחולים בני אזרחות או מוצא יפני. רק שליש מהאנשים שנפגעו היו מצפון אמריקה. בקרב המקרים היפניים, גברים היו נפוצים יותר מנקבות, ביחס של 2: 1. נראה כי לא קיימת העדפה מגדרית בשאר העולם. יתכן כי תפקוד המעי השתנה מבחינת עיכול, תנועתיות, קליטהוהפרשה, כמו גם קולוניזציה משופרת חיידקית, ממלאים תפקיד סיבתי בהופעת המחלה. עם זאת, הגורם העיקרי לגורמים אלה מעורבים נותר מעורפל עד כה. בשל האשכול הגיאוגרפי, מעורבות של גורמים חיצוניים היא בתחום האפשרות. מכיוון שהתסמונת מתרחשת באופן מועדף בגילאים מבוגרים יותר, ניתן להעלות על הדעת גם שינויים ספציפיים לגיל.

תסמינים, תלונות וסימנים

ברוב המקרים, חולים עם תסמונת קרונכיט-קנדה אינם מפתחים תסמינים ניכרים לפני שעברו את גיל 50 שנה. תסמינים מוקדמים בדרך כלל מורכבים ממימיים שלשול עם קליטה הפרעות ו תת תזונה תסמינים, אובדן חלקי או מוחלט של מפתחות ותיאבון, וירידה במשקל של עד עשרה קילוגרמים. חולשה כללית נכנסת כתוצאה מ תת תזונה. כמעט כל החולים סובלים מתופעות כמו היפופרוטאינמיה או היפאלבומינמיה. בגלל המתמיד שלשול, ניוון ציפורניים עם אובדן ציפורניים מלא חלקי מתרחש לעיתים קרובות בנוסף ל אובדן שיער. בנוסף, חולים רבים סובלים מהיפרפיגמנטציה, המתבטאת כתמים בהירים עד חומים כהים. עם התקדמות המחלה, ישנם חולים המפתחים הפרעות חושיות נוירולוגיות כגון קהות או עקצוץ. עוויתות עלולות להופיע גם כן. מלבד זאת, הפרעות אוטואימוניות נלוות כגון בלוטת התריס או קרומי גלומרולונפריטיס לעיתים קרובות מתרחשים. פוליפים בדרכי העיכול לרוב מוכללים במחלה. בנוסף לפוליפים בקיבה, פוליפים במעי הגס הם הנפוצים ביותר. ה מעי דק בדרך כלל גם מעורב. הוושט עשוי להכיל גם פוליפים. בשלב המאוחר של תסמונת קרונכיט-קנדה, קרצינומות של המעי או בטן לעיתים קרובות מתרחשות.

אבחון ומהלך

האבחנה של תסמונת קרונקה-קנדה נעשית על ידי ממצאים קליניים ואנדוסקופיים אופייניים. א ביופסיה נלקח מהפוליפים. הגידולים מאופיינים בבסיס רחב בישיבה, לעיתים קרובות מופיעים lamina propria בצקת מורחבת, ובדרך כלל מאופיינים בבלוטות סיסטיק. במהלך האבחון נעשים אבחנות דיפרנציאליות לפוליפוזיס נעורים כללי, פוליפוזיס היפרפלסטית, פוליפוזה של כובע ותסמונת פוץ-ג'ג'רס. בנוסף, יש להבדיל בין CCS לבין פוליפוזיס ליפומטי, היפרפלזיה לימפואידית נודולרית, פוליפוזיס דלקתי ופוליפוזיס לימפומטי. פרוגנוזה נוטה להיות שלילית עבור חולים עם CCS עקב סיכון מוגבר לקרצינומה של מערכת העיכול ומצבי תת תזונה. הפוגות נפוצות. למרות הסיכון לתמותה, תוארו ניצולים ארוכי טווח.

סיבוכים

ברוב המקרים תסמונת קרונקה-קנדה גורמת לחומרה אובדן שיער, שיכולים להתרחש בחלקים שונים של הגוף. כמו כן, התסמונת מובילה לתת תזונה וכתוצאה מכך תת משקל. תת משקל הוא מאוד לא בריא מצב לגוף האדם בכל מקרה. מרבית האנשים הנגועים סובלים משלשול מימי. זה יכול להגביל מאוד את חיי היומיום של המטופל. במקרה זה לא ניתן לפצות על תת-התזונה באכילה מוגזמת מכיוון שהמטופל סובל מ- קליטה הפרעה ולא יכולה לספוג את החומרים המזינים. לעתים קרובות יש גם מפתחות הפרעות ב פה ולאדם המושפע אין תיאבון. כמו כן, מתרחשת תחושה כללית של חולשה ומחלה. לא נדיר שהמטופלים מאבדים את ההכרה. ייתכנו הפרעות תחושתיות באזורים שונים בגוף, אשר יכולות להיות עוֹפֶרֶת לחוסר תחושה, למשל. תרופות משמשות בדרך כלל לטיפול בתסמונת Cronkhite-Canada. עם זאת, לא ניתן להבטיח שום יעילות. אִינטֶנסִיבִי תרפיה הוא הכרחי במקרים של דימום חמור או אנמיה. ככלל, תוחלת החיים מופחתת על ידי תסמונת קרונקה-קנדה. עם זאת, סיבוכים נוספים תלויים בסיבוכו של המטופל בריאות בנסיבות.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם יש שלשול מימי, בטן כְּאֵב, אובדן תיאבוןוחולשה כללית, תסמונת Cronkhite-Canada עשויה להיות נוכחת. מומלץ לבקר אצל הרופא אם התסמינים לא דעכו לאחר מספר ימים, אם יש ירידה חדה ברווחה, או אם מתפתחים תסמינים אחרים במהלך המחלה. עם הפרעות תחושתיות, התכווצויות ו שער אובדן, יש להתייעץ עם רופא במהירות. אם תסמיני מחסור או סימני התייבשות שמים לב, עדיף לפנות לשירות רפואי חירום או לפנות לאדם שנפגע לבית החולים הקרוב. בירור וטיפול רפואי נחוצים בכל מקרה בתלונות שהוזכרו - לא משנה אם מדובר ב- CCS או במחלה אחרת. תסמונת קרונכיט-קנדה פוגעת בעיקר באנשים מעל גיל 50. המחלה נצפתה בתדירות גבוהה במיוחד בקרב חולים גברים בעלי אזרחות או מוצא יפני. כל מי שיש לו כאלה גורמי סיכון צריך לדבר לרופא הכללי שלהם אם יש להם תסמינים שהוזכרו לעיל. קשרים נוספים הם הגסטרואנטרולוג או השירות הרפואי לשעת חירום.

טיפול וטיפול

הטיפול הסיבתי בחולים עם תסמונת קרונכיט-קנדה עדיין אינו זמין מכיוון שהאטיולוגיה לא נקבעה סופית. תרפים הוא סימפטומטי ומתמקד באיזון נוזלים לאזן, איזון אלקטרוליטים ואיבוד חלבונים. שיטות טיפול כגון תוספי תזונה נחשבים כמו גם טיפולים תרופתיים שמרניים עם אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, סטרואידים, סטרואידים אנבוליים, מעכבי חומצה או קרומולין. בנוסף מנהל of אבץ תואר, אשר במקרים בודדים הצליח לשפר גורמים שליליים פרוגנוסטיים כגון הליקובקטר פילורי. לא ניתן היה לקבוע יעילות עקבית לאף אחד מהטיפולים הסימפטומטיים עד כה. ניתן להשיג התערבויות פולשניות לטיפול בסיבוכים. מעקב קבוע אחר המחלה חיוני בכדי לזהות ולטפל בניוון ממאיר מספיק מוקדם. במקרה של סיבוכים כגון אנמיה, שטפי דם, אי ספיקת לב או זיהומים, אינטנסיביים תרפיה מבוצע. אם תסמינים נוירולוגיים כגון כאב בטן קיימים, טיפול סימפטומטי תומך עם משכך כאבים תרופות נתון.

תחזית ופרוגנוזה

ברוב המקרים תסמונת קרונקה-קנדה אינה מביאה לתוצאה חיובית של המחלה. מכיוון שגם הגורמים למחלה אינם מובנים במלואם, אפשרי רק טיפול סימפטומטי. תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת משמעותית על ידי התסמונת. ללא טיפול, חולים סובלים מאוד קשה כְּאֵב ו התכווצויות בקיבה ובבטן, מה שמפחית משמעותית גם את איכות החיים. הטיפול עצמו מבוסס על כְּאֵב ועל איזון האלקטרוליט לאזן. עם זאת, הסימפטומים יכולים להיות מוגבלים באופן חלקי בלבד. לאחר מכן יש לטפל בליקויים או בליקויים מסוימים באמצעות נטילה תוספים. לעתים קרובות, תסמונת קרונקה-קנדה מובילה גם לתלונות פסיכולוגיות, אשר, עם זאת, יכולות להופיע לא רק אצל המטופל, אלא גם בקרב קרובי משפחה והורים. עם זאת, אם מתגלה תסמונת קרונקה-קנדה בשלב מוקדם, הסיכוי לתוחלת חיים ארוכה יותר עולה. מסיבה זו, אנשים מושפעים צריכים להשתתף במיונים קבועים לאבחון וטיפול במחלה בשלב מוקדם. מיוחד דיאטה התוכנית יכולה גם להגביל חלק מהתסמינים של המחלה.

מניעה

בהקשר של תסמונת קרונכיט-קנדה, לא קיים מניעה עד כה מכיוון שהסיבות ל מצב אינם ידועים ברובם. במקרה הטוב, מונע אמצעים נגד לכאורה גורמי סיכון כמו רדיפה אחר התיישבות חיידקים. כללי בריאות מניעה למערכת העיכול יכולה לפחות להזיק. עם זאת, אם אלה מונעים אמצעים מישהו יכול לנחש מטרה מסוימת בהקשר של תסמונת קרונקה-קנדה.

מעקב

בדרך כלל מעטים הטיפול ללא טיפול אחר אמצעים זמין לאדם הפגוע עם תסמונת קרונקה-קנדה. במקרה זה, מחלה זו חייבת להיות מטופלת תמיד על ידי רופא, מכיוון שהיא איננה יכולה להחלים מעצמה, ובמקרה הגרוע ביותר, אם לא מטפלים בה, האדם המושפע ימות. ככל שתסמונת קרונקה-קנדה מתגלה מוקדם יותר, כך מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. אולם ברוב המקרים המחלה מקטינה את תוחלת החיים של המטופל. ניתן להקל יחסית על רוב תסמיני התסמונת על ידי נטילת תרופות. על האדם המושפע תמיד לשים לב לצריכה קבועה וגם למינון נכון. במקרה של אי וודאות או שאלה, יש לפנות תחילה לרופא. יש לפנות לרופא גם אם יש כאלה יחסי גומלין או תופעות לוואי. מאחר שתסמונת קרונקה-קנדה גורמת לאי נוחות במעיים, על האדם המושפע להימנע ממאכלים שומניים או מתוקים מאוד. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה משפיעה לטובה על מחלה זו. בין אם זה מגיע לתוחלת חיים מופחתת, לא ניתן לחזות בכך באופן כללי.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת קרונקהייט-קנדה היא מחלה קשה מאוד שלא אמורה להיות בתרופות עצמיות בשום פנים ואופן, גם אם הסימפטומים בשלבים הראשונים דומים מאוד לאלה של הפרעת עיכול לא מזיקה. עם זאת, אנשים נפגעים רבים מפתחים גידולים ממאירים במערכת העיכול במהלך המחלה. ככל שגידולים אלה מתגלים ומטופלים כראוי מוקדם יותר, כך גדלים סיכויי ההישרדות של המטופל. צעד חשוב לקראת עזרה עצמית הוא אם כן לא פשוט לסווג מפוזרים בעיות עיכול הגורמים לכך אינם ידועים כלא מזיקים ומקבלים אותם, אלא להתייעץ עם רופא בשלב מוקדם. גם אם לא יתגלו קרצינומות לאחר אבחנה של התסמונת, הן עלולות להיווצר באופן ספונטני. לכן על המטופלים להקפיד להגיע לכל הבדיקות המונעות שהציע הרופא המטפל. חלק מהתסמינים, במיוחד שער אובדן או שינויים ב עור ו ציפורניים עקב תת תזונה, האדם הפגוע יכול לטפל בו על ידי נטילת תזונה תוספים. עם זאת, ללא מרשם תוספים יש לצרוך רק לאחר התייעצות עם רופא. ירידה במשקל הנגרמת על ידי אובדן תיאבון ניתן למנוע על ידי כך שיש דיאטה תוכנית מתוכננת ועוקבת אחריה בעקביות, גם אם האדם לא מרגיש רעב ולא תיאבון. צריכת קלוריות לרוב קלה יותר בצורה נוזלית. על המטופלים לפנות לקבלת ייעוץ של תזונאית לגבי מוצרים מיוחדים במידת הצורך.