תסמונת קליין-לוין: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת קליין-לוין היא היפרסומניה חוזרת אפיזודה המאופיינת בשינוניות מוגברת, הפרעות תפיסתיות והתנהגויות ערנות פרדוקסליות. ככל הנראה, גורם עצבני מרכזי קיים. נכון להיום, אין אפשרות טיפולית מבוססת בגלל שכיחותה הנמוכה.

מהי תסמונת קליין-לוין?

מקצוע הרפואה מכיר את תסמונת קליין-לוין כהיפרומניה תקופתית ב ילדות או גיל ההתבגרות. יותר משני שליש מהסובלים הם גברים. תקופות ישנות של ישנוניות הן בין הסימפטומים המובילים לתסמונת. תקופות הצורך המוגבר בשינה נמשכות כשבועיים כל אחת ומלוות בהפרעות תפיסתיות או התנהגותיות. עם שכיחות של 1: 1,000,000 עד 2,000,000, תסמונת קליין-לוין היא הפרעה נדירה למדי שסיבתה טרם הובהרה במלואה. בגלל שכיחותה הנמוכה, היו מעט מחקרים או ממצאי מחקר מוצקים. התסמונת מסווגת כהיפרומניה ממקור עצבי מרכזי. #

בסיווג הנוסף של המחלה, המדע נמצא עד כה באי הסכמה. בעוד שחלקם מבינים את התסמונת כמחלה אוטואימונית מדבקת, עבור אחרים תסמונת קליין-לוין שייכת למחלות התורשתיות הגנטיות.

סיבות

הגורם לתסמונת קליין-לוין שנוי במחלוקת. הסברה האוטואימונית, למשל, משערת. הופעת המחלה קשורה לעיתים קרובות לזיהום. עם זאת, לא ידוע עד היום איזה זיהום עלול לגרום למחלה. מאחר שנצפתה הצטברות משפחתית בעבר, ניתן להעלות על הדעת גם מרכיב גנטי. עם זאת, אלה המושפעים מהגנים המקבילים אינם חייבים בהכרח להידבק במחלה. עם זאת, המיקום הגנטי למחלה בשילוב עם זיהום יכול עוֹפֶרֶת להופעת היפרסומיה עצבית אוטואימונית ומרכזית. עם זאת, אופיה התורשתי של המחלה טרם אושר. כמו כן, לא נקבעת סופית סיבה מדבקת. גם טראומה craniocerebral or התמכרות לאלכוהול ניתן היה לראות בקשר למחלה. באיזו מידה ובאיזו מידה המחלה המוגברת של מתבגרים גברים קשורה לגורם נותרה עד היום לא ברורה.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת קליינה-לוין מאופיינת בתקופות חוזרות של שינה ממושכת משמעותית. התקופות משתנות בין ימים לחודש שלם. בממוצע, הם אורכים שבועיים. בתקופות אלה האדם הפגוע ישן רוב היום ונמצא ער במשך שעתיים בלבד ביום בשלבים חריפים. במהלך שלבי ההשכמה לוקים בתקשורת וביכולת ההתמצאות. הסובלים נראים אדישים ועייפים וסובלים מתשוקה. ניתן להעיר אותם משינה, אך מיד להירדם שוב. הם רגישים יתר לקולות ולאור. הפרעות התנהגות תת-מיניות קשורות לעיתים קרובות לתסמינים המובילים. בשלבים חריפים המטופלים אומרים שיש להם תחושה שהם באמת חולמים. לעתים קרובות, במהלך שלבי הערות, זיכרון אובדן מתרחש או הזיות לְהוֹפִיעַ. לכן, אם מתרחשים מעשים פליליים בשלב החריף, האבחנה היא רלוונטית להפחתת העונש.

אבחון ומהלך המחלה

מבחן חביון מרובה שינה (MSLT) הוא הכלי העיקרי המשמש לאבחון תסמונת קליינה-לוין. בנוסף לחביון מקוצר להירדמות, בדיקה זו חושפת את ההפרעה כזמן שינה כולל ממושך ובאופן ספציפי הארכה של שלבי שינה עמוקים ושלב השינה הראשון. יש מחסור בשלבי SWS. SPECT מציג hypoperfusions של התלמוס, גרעיני בסיס, ובפנים-זמניות מוֹחַ אזורים. למרות הסיבה הנוירולוגית, ממצאי CT או MRI נותרים בלתי ראויים לציון. באופן דיפרנציאלי, ה מצב חייבים להיות מובחנים מבעיות היפרסומניה אחרות שמקורן עצבי מרכזי. יש לכלול גם היפרסומניה פסיכיאטרית או פנימית של הצורה המשנית. הפרוגנוזה נחשבת חיובית. היפרסומניה בדרך כלל נפתרת בבגרות ורק עולה באופן סימפטומטי במקרים נדירים במהלך מהלכה.

סיבוכים

למרבה הצער, לא ניתן לטפל בתסמונת קליין-לוין באופן סיבתי. כתוצאה מכך מוגבלות משמעותית בחיי המטופל וגם איכות חיים מופחתת. רוב הנפגעים סובלים מבעיות שינה, הפרעות בתפיסה והתנהגות לא מאוזנת. ההתנהגות יכולה להיראות מוזרה ומוזרה, במיוחד מבחוץ, מה שמוביל לעיתים קרובות להדרה ולאי נוחות חברתית אחרת. במיוחד אצל ילדים זה יכול עוֹפֶרֶת לבריונות או להקניט. ברוב המקרים, ההשפעות של תסמונת קליין-לוין מורגשות רק כמה שעות בכמה ימים בכל חודש. תשוקה עשויה להתרחש גם הסובלים הם רגישים מאוד לאור. הפרעה בתפקוד המיני הקשה ודחפים עלולים להתרחש גם הם. מרבית החולים סובלים מ זיכרון אובדן ו הזיות. פגיעות או תאונות לא רצוניות עלולות להתרחש גם כן. ניתן להשתמש בתרופות להגבלת חלק מהתסמינים. עם זאת, נטילת התרופות יכולה להיות קשורה לתופעות לוואי. אין זה נדיר שההורים וקרובי המשפחה של המושפעים מושפעים מתסמינים פסיכולוגיים ודורשים טיפול פסיכולוגי. עם זאת, תחזית כללית של מהלך המחלה ותוחלת החיים אינה אפשרית.

מתי צריך ללכת לרופא?

אנשים שיש להם פרקים חוזרים ונשנים של עלייה עייפות או צורך ממושך משמעותי בשינה צריך לפנות לרופא. אם תקופת הערות היא פחות משלוש שעות ביום, יש סיבה לדאגה. אם האדם המושפע נראה רדום, בעל כישורי תקשורת לקויים או נראה מבולבל, הוא זקוק לעזרה. מומלץ לבקר אצל הרופא כדי לאבחן את הגורם לחריגות ההתנהגות. אם כבר אי אפשר לבצע משימות יומיומיות כרגיל, יש לפנות לרופא. במקרה של אדישות, אובדן תיאבון או צריכת מזון מופחתת, יש לפנות לרופא. קיים סיכון להיצע חסר של האורגניזם, שיכול עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים. לחלופין, בשלבים ערים, ניתן לראות התקפות של תיאבון רעב באנשים שנפגעו. אם ניתן להעיר את האנשים שנפגעו רק בקושי ואז להירדם שוב בפתאומיות, מומלץ להבהיר את התצפיות הרפואיות. רגישות יתר לקולות או לאור הם אינדיקציות נוספות לא בריאות ליקוי. חולים אינם מסוגלים לעיתים קרובות להבחין בין חלומות למציאות. ברוב המקרים מתרחש ריפוי ספונטני זמני של התלונות. מאחר שהתלונות חוזרות על עצמן במרווחי תקופה, יש לפנות לרופא גם אם המטופל כבר נקי מתסמינים.

טיפול וטיפול

אין אף אחד תרפיה לתסמונת קליין-לוין עד היום בגלל מספר המקרים המצומצם ואפשרויות המחקר. מעל לכל, מכיוון שהגורם אינו ידוע, לא יכול להיות לדבר של סיבתי תרפיה. בנסיבות מסוימות ניתן לטפל בתופעות ולהקל עליהן באמצעות תרופות. שׁוֹנִים תרופות זמינים למטרה זו. חומרים מייצבי מצב רוח כוללים, למשל, לִיתִיוּם ו קרבמזפין or פניטואין. ניתן לשקול גם פסיכו-סטימולנטים, כהשפעתם המגרה על מערכת העצבים יכול להפחית את הנמנום הכללי של המטופל בנסיבות מסוימות. חומרים כגון methylphenidate יכול להיחשב עם מטרה זו בראש. ה תרופות משמשים מחוץ לתווית וכך על בסיס ניסוי. יש ליידע את המטופל וההורים על בסיס הניסוי. כפי שהוכיחו מחקרים, נוירולפטיקה ו תרופות נוגדות דיכאון אינן אפשרויות טיפוליות מבטיחות. הם הראו השפעה טיפולית מועטה בעבר בתסמונת קליין-לוין. לעומת זאת, ההשפעה של ממריצים כמו אמפטמינים הצליח להפחית את הצורך הכללי בשינה במחקרים. ה מנהל of לִיתִיוּם לעתים קרובות הביא לדיכוי פרקי שינה. אם אין תרופה תרפיה רצוי על ידי המטופלים או הוריהם, ואז טיפול תומך יכול להתקיים. במיוחד לקרובי המשפחה, אך גם למטופלים עצמם, ניתן טיפול פסיכותרפיסט כחלק מטיפול זה. עם זאת, בדרך כלל תמיכה פסיכותרפויטית בחולים אינה יכולה להתקיים בשלבים חריפים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת קליין-לוין אינה טובה. למרות ההתקדמות הרפואית והגישות הטיפוליות השונות, טרם נמצאה אפשרות טיפול אופטימלית למחלה. לכן, תרופה אינה מתרחשת בנסיבות הנוכחיות. חולים מקבלים טיפול פרטני לאחר האבחנה. מוקד הטיפול נעוץ מצד אחד בבירור הסימפטומים האפשריים ומצד שני בגישה מבוססת-צורך להופעת הסימפטומים. הקושי בפרוגנוזה אופטימלית טמון בעובדה שהגורם ל בריאות הפרעה לא הובהרה עד היום. ניתן לתעד תצפיות שונות כסיבה למחלה. מכיוון שהמחלה מתרחשת רק במידה מועטה, ניתן לענות רק על שאלות בהיפוך, שהבהרתן תורמת להתקדמות במציאת פיתרון. נסיבה זו מקשה על מדענים וחוקרים למצוא גישות קונקרטיות יותר לריפוי מקיף. עד כה בטוח כי אורח חיים בריא תורם לשיפור בהתפתחות. הרווחה הנפשית והפסיכולוגית צריכה להיות יציבה, כך שניתן יהיה לגבש ירידה בתלונות. התאוששות בכל זאת לא ניתנת. זה מועיל ותומך במהלך המשך המחלה, אם התייעצות עם רופא מתקיימת כבר מוקדם ובכך עם התלונות הראשונות. זה מאפשר התערבות מהירה להקל על התלונות הקיימות.

מניעה

האטיולוגיה של תסמונת קליין-לוין אינה ידועה. מכיוון שמדע הרפואה אינו ברור לגבי הסיבות, לא ניתן למנוע את התסמונת עד היום.

מעקב

ברוב המקרים אין טיפול אחר ישיר אמצעים זמין לאדם שנפגע מתסמונת קליינה-לוין, ולכן אבחנה מוקדמת על ידי רופא נחוצה בעיקר למחלה זו. ככלל, ריפוי עצמי אינו אפשרי, כך שהאדם המושפע צריך להתייעץ עם רופא ברגע שהסימפטומים הראשונים מופיעים. ריפוי מלא אינו אפשרי במקרים רבים, מכיוון שהמחלה עדיין אינה נחקרת ברובה. הנפגעים תלויים בדרך כלל בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד תמיד על צריכה קבועה ונכונה ויש להקפיד על המינון המתאים. אם יש אי וודאות כלשהי או אם מתעוררות שאלות, כמו גם במקרה של תופעות לוואי לא רצויות, יש לפנות תחילה לרופא על מנת שהתסמינים לא ימשיכו להחמיר. קשר עם אנשים אחרים שנפגעו מתסמונת קליין-לוין יכול גם להיות שימושי מאוד, מכיוון שלא נדיר להחליף מידע, דבר שיכול להקל עוד יותר על הסימפטומים. כמו כן, תמיכה ועזרה אוהבת ממשפחתו וחבריו משפיעה לטובה על מהלך התסמונת. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם תסמונת קליין-לוין תפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

חולים עם תסמונת קליין-לוין יכולים לנהל את חיי היומיום שלהם בדרך כלל בדרך כלל בהיעדר תסמינים הקשורים ל מצב. ללא תסמינים חריפים, הסובלים יכולים לחיות נטולי סימפטומים והם לגמרי לא ראויים לציון בתחושתם, חשיבתם והתנהגותם החברתית. בשלבי השינה המוגזמים, לעומת זאת, החולים יכולים לישון עד 20 שעות, דבר המגביל במידה ניכרת את חיי היומיום שלהם. לאחר מכן הם קמים רק לאכול ולשתות. כתוצאה מכך, הסובלים בדרך כלל תלויים בעזרה. כדי להקל על שלבי הסימפטומים, חולים יכולים להימנע מפעילים ספציפיים. אלה כוללים כבד כּוֹהֶל צריכה וחוסר שינה. לחץ ומאמץ גופני יכול גם לעורר את הסימפטומים. יש להימנע גם מדלקות בפבריל, ולכן חשוב לחזק את המערכת החיסונית. אורח חיים בריא עם שינה מספקת ומאוזן דיאטה עֶזרָה. הסם לִיתִיוּם יכול לעזור לחולים רבים למזער את תדירות וחומרת הסימפטומים בשלב השינה. חשוב גם לקרובי משפחה וחברים שלא להשאיר את האדם המושפע לבד בשלבי השינה. חשוב גם להימנע מכך דכאון, תסכול ובידוד של החולים. חילופי דברים עם סובלים אחרים יכולים להועיל מאוד.